Cholestase

Cholestase bedeutet Stillstand der Galle: die von der Leber gebildete Gallenflüssigkeit fließt nicht und staut sich in den Körper zurück. Es kommt zu einer Gelbsucht (Ikterus) und Symptomen durch Gallemangel im Darm. Als Ursachen kommen, Entzündungen, Gallensteine, Tumore und Vergiftungen der Leber in Betracht. Die Behandlung richtet sich nach der Ursache.

Siehe auch Cholestase – einfach erklärt.


Das Wichtigste verständlich

Kurzgefasst
Cholestase bedeutet stehende, nicht fließende Galle.

Die Ursachen sind vielfältig. Zu ihnen zählen

Die Symptome eines Gallestaus können unterschiedlich stark ausgeprägt sein und von Gelbverfärbung des Augenweiß (Sklerenikterus) bis hin zu tiefer Gelbsucht auch der Haut (Ikterus), starkem Juckreiz und Verdauungsstörungen mit Gewichtsabnahme reichen.

Die Diagnostik der Cholestase umfasst Laborwerte, vor allem Leberwerte und bildgebende Verfahren wie Sonographie der Leber, CT und ggf. auch MRT und MRCP.

Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Bei einem Verschluss der Gallenwege können heute meist interventionell-endoskopische Methoden (z. B. im Rahmen einer ERCP) oder chirurgische Maßnahmen zur Heilung oder Symptomlinderung führen.

Cholestase – einfach erklärt.
Cholestase in Bildern


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Definition

Cholestase bedeutet „Stillstand/Störung des Galleflusses“, Stase der Galle. Sie kann entweder durch eine Störung der Gallebildung (Gallebildungsstörung) oder des Galleabflusses (Galleabflussstörung) bedingt sein.

Einteilung

Die Cholestase lässt sich einteilen

  • nach Schweregrad:
    • subklinisch: nur laborchemisch oder durch Sonographie nachweisbar,
    • klinisch: durch hellen oder völlig entfärbten Stuhl, dunklen Urin und Gelbsucht erkennbar,
  • nach Entstehung:
    • obstruktiv: Abflussstörung der Galle,
    • nichtobstruktiv: hepatozellulär, Störung der Gallebildung in den Hepatozyten (Leberzellen).

Entstehung

Wenn Galle nicht mehr fließt, müssen eine Reihe von Ursachen bedacht werden. Eine grobe erste Einteilung berücksichtigt, ob Gallenflüssigkeit nicht mehr produziert wird (nicht obstruktive Ursachen) oder ob sie nicht abfließen kann (obstruktive Ursachen).

Ursachen obstruktiv

Eine Cholestase durch Abflussbehinderung der Galle kann durch folgende Ursachen entstehen:

Ursachen nicht-obstruktiv

Eine Cholestase durch Störung der Gallebildung kann folgende Ursachen haben:

Klinik und Symptome

Die Rückhaltung gallepflichtiger Substanzen im Körper sowie das Fehlen von Galle im Darm führen zu einer Reihe von Symptomen. Sie lassen oft auf die Ursachen und Folgen der Cholestase schließen.

Die Hauptsymptome sind Gelbsucht (Ikterus) und Braunfärbung des Urins. Bei höhergradiger Cholestase kommt Stuhlentfärbung hinzu.

Die bei einer Cholestase möglichen Symptome sind vielfältig und treten nicht immer alle auf. Ihre Ausprägung hängt von dem Schweregrad der Cholestase und ihrer Dauer ab. Zu den Symptomen gehören:

 

Diagnostik

Klinische Hinweise

Ist eine Gelbsucht nachweisbar und liegt zudem dunkler Urin und heller bzw. entfärbter Stuhl vor, so ist bereits aus anamnestischen und klinischen Informationen auf eine Cholestase zu schließen.

Es ist zu klären, ob sie im Zusammenhang mit akuten krampfartigen Schmerzen im Oberbauch (Gallenkolik), einem neuen Medikament, einer parenteralen Ernährung 1)Clin Liver Dis. 2008 Feb;12(1):97-110, viii. doi: 10.1016/j.cld.2007.11.004. PMID: 18242499., im Rahmen eines Tumorleidens, einer Gewichtsabnahme, einer Darminfektion oder schleichend ohne besondere Begleitumstände aufgetreten ist.

Neonatale Cholestase

Sie ist diagnostisch gesondert zu betrachten, da angeborene Missbildungen der Gallenwege (biliäre Atresie, Alagille-Syndrom) und des Leberstoffwechsels (familiäre intrahepatische Cholestase) sowie Infektionen und eine total parenterale Ernährung von früh- und mangelgeborenen Kindern mitbedacht werden müssen. 2)Semin Pediatr Surg. 2020 Aug;29(4):150945. doi: 10.1016/j.sempedsurg.2020.150945. Epub 2020 Jul 23. … Continue reading

Laborwerte

Bilirubinwerte über 2,5 mg/dl sind als Sklerenikterus erkennbar. Lässt sich Bilirubin als überwiegend „direktes Bilirubin“ einordnen, so wird eine Cholestase anzunehmen sein.

Die Laborwerte zeigen die Ausprägung der Cholestase (Höhe des Bilirubin und der Cholestaseenzyme) und ihre metabolischen Folgen (Blutfette) an (siehe auch Laborwerte bei Leberkrankheiten). Entzündungsmarker zeigen ein entzündliches Geschehen an. Die Pankreaswerte informieren über eine Beteiligung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis, Pankreaskarzinom). Tumormarker (CEA, Ca 19-9) richten den Blick auf ein malignes Geschehen.

 


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Sonographie

Sonographisches Bild der Leber bei einer obstruktiven Cholestase. Die Gallengänge in der Leber sind gestaut. Es wird ein „Doppelflintenphänomen“ erkennbar.

Die Domaine der Sonographie bei der Cholestase ist der Nachweis oder Ausschluss eines Abflusshindernisses, wie er beim Verschlussikterus am ausgeprägtesten vorliegt. Sie erlaubt den Nachweis erweiterter (dilatierter) Gallenwege bei extrahepatischer Obstruktion des Ductus hepatocholedochus und oft auch den Nachweis des Abflusshindernisses. In Frage kommen ein Gallenstein, ein Tumor, ein entzündlicher Pankreasprozess (Pankreaskopfpankreatitis, Pankreaspseudozyste).

Eine prall gefüllte Gallenblase (Gallenblasenhydrops) spricht für einen Verschluss distal des Abgangs des Ductus cysticus vom Ductus hepaticus. Hier muss die Verschlussursache im Ductus choledochus (z. B. Tumor im distalen Gallengang), im Pankreaskopf (z. B. Pankreaskopfkarzinom oder chronische Pankreatitis) oder an der Papilla Vateri (z. B. Papillenkarzinom) gesucht werden.

→ Mehr zur Sonographie und speziell zur Sonographie der Leber

ERC / PTC

Mit Hilfe der endoskopischen Technik einer ERC (endoskopisch retrograde Cholangiographie) können die Gallenwege bis in kleine Verzweigungen hinein dargestellt werden. Verengungen und Anomalien werden gut erkennbar.

Eine perkutane Darstellung durch PTC (perkutane transhepatische Cholangiographie; Katheterzugang durch die Haut) wird dann erwogen, wenn eine endoskopisch retrograde Gangdarstellung (ERC) nicht möglich ist und die Gallenwege sonographisch ausreichend erweitert erscheinen.

Beide Methoden sind invasiv und werden heute meist nur dann angewandt, wenn gleichzeitig versucht werden soll, die gestaute Galle abzuleiten. Aus rein diagnostischen Gründen wird die nicht invasive MRCP bevorzugt.

MRCP

Die MRCP ist ein bildgebendes Verfahren, welches eine 3D-Darstellung der Gallenwege erlaubt und heute einer ERC vorangestellt wird und sie meist auch ersetzen kann.

Diagnostisch wichtige Symptomkombinationen

Therapie

Obstruktive Cholestase

Wiederherstellung des Drainageweges durch adäquate Verfahren wie :

Nichtobstruktive, hepatozelluläre Cholestase

  • Behandlung der Grundkrankheit
  • Entfernung von Toxinen und Allergenen
  • Ursodesoxycholat bei PBC und PSC
  • SAMe (S-Adenosylmethionin) bei arzneimittelbedingter Cholestase (noch experimentell)
  • Silymarin zur Verhinderung weiterer toxischer Schädigung
  • Kortikoide bei immunologisch bedingten Hepatitiden und Cholangitiden
  • Lebertransplantation

Diätetische Maßnahmen

  • MCT-Kost: Durch Gallemangel im Darm kommt es zu ungenügender Fettverdauung und -resorption. Oft verbessert MCT-Kost (mittelkettige Triglyceride) die abdominelle Symptomatik (u. a. oft verbunden mit Fettstühlen) und die Ernährungssituation (mittelkettige Triglyceride werden auch ohne Gallensäuren resorbiert).
  • Ausgleich von Vitaminmangel: Eine langdauernde Cholestase kann zu Vitaminmangelerscheinungen führen (Mangel fettlöslicher Vitamine: A, D, E. K). Insbesondere Osteoporoseprophylaxe berücksichtigen z. B. bei PBC und PSC.

 


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Verweise

Fachinfos

Laborwerte bei Leberkrankheiten
Symptome bei Leberkrankheiten

Patienteninfos

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 

Literatur

Literatur
1 Clin Liver Dis. 2008 Feb;12(1):97-110, viii. doi: 10.1016/j.cld.2007.11.004. PMID: 18242499.
2 Semin Pediatr Surg. 2020 Aug;29(4):150945. doi: 10.1016/j.sempedsurg.2020.150945. Epub 2020 Jul 23. PMID: 32861449; PMCID: PMC7459146.