Akute Leberdystrophie

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Leberdystrophie bedeutet eine mangelhafte Ausbildung oder ein Abbau der Organstruktur der Leber und ihrer Funktion. Im Fall einer Mangelernährung oder von Hunger (Hungerdystrophie) ist der gesamte Körper betroffen und mit ihm die Leber. In einigen Fällen, wie bei einer toxischen oder infektiösen Ursache, ist primär oder hauptsächlich die Leber betroffen. Solche ein  Auslöser kann zu einer akuten schweren Leberschädigung führen.
Die akute Leberdystrophie ist eine lebensbedrohliche Erkrankung durch einen akuten Verlust funktionsfähiger Leberzellen, oft ohne eine bestehende Vorerkrankung der Leber. Am häufigsten sind Vergiftungen (Pilze, Medikamente, Chemikalien) oder Infektionen (fulminante Virushepatitis) die Ursachen. Der Funktionsausfall der Leber betrifft alle Leberfunktionen, so die Syntheseleistung, die Entgiftungsprozesse und die Gallebildung. Die Auswirkungen betreffen alle Organe, deren Funktionen sekundär ebenfalls abnehmen und ausfallen. Es entwickelt sich eine Immunschwäche, eine Herzinsuffizienz mit Neigung zu Rhythmusstörungen, eine Niereninsuffizienz und eine hepatische Enzephalopathie bis hin zum Koma und Tod. 1)OGrady JG. Acute liver failure. Postgrad Med J. 2005; 81: 148-54 Die extrem hohe Mortalität von über 90% hat sich, seit Lebertransplantationen möglich sind, erheblich verbessert, bleibt aber herausfordernd. In einer Studie lag das 90-Tage-Überleben bei 76%. 2)World J Gastroenterol. 2016 Sep 7;22(33):7595-603. DOI: 10.3748/wjg.v22.i33.7595. PMID: 27672280; … Continue reading

Zu der Leber und ihren Funktionen siehe hier.


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Ätiologie und Differentialdiagnosen

Ursachen der akuten Leberdystrophie können sein

Pathogenese

Bei der toxisch ausgelösten akuten Leberdystrophie werden die Leberzellen (Hepatozyten) durch Gifte (Toxine) geschädigt und zerstört.

Bei der akuten, fulminant verlaufenden Hepatitis B kommt es durch eine überschießende Immunantwort der Körpers auf das auf der Zelloberfläche exprimierte Virusantigen zur Zerstörung der Leberzellen. Patienten mit fulminanten Non-A, Non-B Hepatitiden (wahrscheinlich großenteils Autoimmunhepatitiden) sind gehäuft für HLA A1-B8-DR3 homozygot 4)Eur J Gastroenterol Hepatol. 2005; 17: 141-3.

Die Lebergewebsnekrosen führen zu

Die in der Regel vorliegende Enzephalopathie kann verschiedene Ursachen haben (toxische Einflüsse, Hyperammoniämie, Hyperperfusion) und ist verbunden mit einem erhöhten intrakraniellen Druck (Hirndruck) 5)Jalan R. Neurochem Int. 2005 May 28.

Klinik

Bei der akuten Leberdystrophie tritt folgende Symptomatik auf:

  • plötzliche Verschlechterung einer vorbestehenden Lebererkrankung,
  • akuter Krankheitsbeginn aus Wohlbefinden heraus,
  • Ikterus,
  • Bewusstseinsstörungen, Eintrübung bis hin zum Koma,
  • Foetor hepaticus (Lebergeruch der Atemluft).

Eine Enzephalopathie entwickelt sich praktisch immer (s. Pathogenese) und ist mit einem erhöhten Hirndruck verbunden.

Komplikationen

Hepatische Enzephalopathie, Hirnödem, Blutungen, Nierenversagen, hepatorenales Syndrom, Herzinsuffizienz, Hypoglykämie, Hypokaliämie, Hyponatriämie, Hypophosphatämie, Infektionen

Diagnostik

Laborwerte

Erhöht sind

Erniedrigt sind

Diagnostik

  • Klinischer Verdacht bei zunehmender Gelbsucht und rascher Eintrübung bis hin zum Koma.

Therapie der akuten Leberdystrophie

Die akute Leberdystrophie ist ein medizinischer Notfall, der auf einer Intensivstation behandelt wird.

  • Intensivmedizinische Maßnahmen inkl. antibiotischer Abschirmung (Pneumonie- und Sepsisgefahr! Soll Endotoxinämie und damit auch das Hirnödem positiv beeinflussen), Beatmung (Hyperventilation zur Senkung des intrakraniellen Drucks),
  • milde Hypothermie: sie wird diskutiert wegen des positiven Effekts auf den Hirndruck 6)Gastroenterology 2004; 127: 1338-46, J Hepatol. 2005; 42: 694-9 7) J Clin Gastroenterol. 2005; 39 Suppl 2: S147-57, hat aber vielleicht negative Auswirkungen auf die Regeneration der Leber 8)Gastroenterology. 2005; 128: 1143-4; 1144-5,
  • Antidote bei bestimmten Intoxikationen (Penicillin + Silibinin bei Knollenblätterpilzvergiftung, N-Acetyl-Cystein bei Paracetamolvergiftung),
  • Überbrückungsmaßnahmen bis zur ausreichenden Regeneration der eigenen Leber: z. B. MARS-Dialyse 9)Liver Transpl. 2004;10: 1099-106, extrakorporale Perfusion einer Leber, partielle Transplantation einer heterologen Leber, die nach der Regeneration der eigenen Leber entfernt wird: ungesicherte Effizienz),
  • Lebertransplantation: etwa die Hälfte der Patienten mit akutem Leberversagen erhalten ein Lebertransplantat

Prophylaxe

Zur Vorbeugung werden empfohlen:

  • Aktive und passive Immunisierung gegen HAV-, HBV– und HDV-Infektion;
  • allgemeine hygienische Maßnahmen zur Vermeidung von HAV- und HEV-Infektionen;
  • Reduktion von Bluttransfusionen und Faktorenkonzentraten zur Vermeidung von HCV-Infektionen

Prognose

Die akute Leberdystrophie hat eine hohe Mortalität. Bei Überleben besteht die hohe Gefahr einer postnekrotischen Leberzirrhose mit entsprechenden Komplikationen (portale Hypertension, Blutungen). Jedoch ist auch volle Wiederherstellung der Leberfunktion und eine volle Reversibilität des Krankheitsbildes möglich. Nach einer Lebertransplantation werden Überlebensraten von >75% beschrieben. 10)World J Gastroenterol. 2016 Sep 7;22(33):7595-603. DOI: 10.3748/wjg.v22.i33.7595. PMID: 27672280; … Continue reading


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Verweise

Patienteninfos

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 


Literatur

Literatur
1 OGrady JG. Acute liver failure. Postgrad Med J. 2005; 81: 148-54
2, 10 World J Gastroenterol. 2016 Sep 7;22(33):7595-603. DOI: 10.3748/wjg.v22.i33.7595. PMID: 27672280; PMCID: PMC5011673.
3, 4 Eur J Gastroenterol Hepatol. 2005; 17: 141-3
5 Jalan R. Neurochem Int. 2005 May 28
6 Gastroenterology 2004; 127: 1338-46, J Hepatol. 2005; 42: 694-9
7 J Clin Gastroenterol. 2005; 39 Suppl 2: S147-57
8 Gastroenterology. 2005; 128: 1143-4; 1144-5
9 Liver Transpl. 2004;10: 1099-106