Akute Leberdystrophie

Die akute Leberdystrophie ist eine schwere Störung oder ein Ausfall der Leberfunktion (Syntheseleistung, Entgiftung, Gallebildung) mit hepatischer Enzephalopathie, die sich innerhalb weniger Tage (bis Wochen) entwickeln und zum Tode führen kann.


→ Über facebook informieren wir Sie über Neues auf unseren Seiten!


Ätiologie und Differentialdiagnosen

Ursachen der akuten Leberdystrophie können sein

  • Toxine: beispielsweise Pilzgifte (Knollenblätterpilzvergiftung), pflanzliche Alkaloide wie Extrakte aus Kava (kava-kava, Piper methysticum, wird als Beruhigungsmittel benutzt) oder Frauenwurzel oder östlichen undefinierten Tees, gewerbliche Gifte,

Pathogenese

Bei der toxisch ausgelösten akuten Leberdystrophie werden die Leberzellen (Hepatozyten) durch Gifte (Toxine) geschädigt und zerstört.

Bei der akuten, fulminant verlaufenden Hepatitis B kommt es durch eine überschießende Immunantwort der Körpers auf das auf der Zelloberfläche exprimierte Virusantigen zur Zerstörung der Leberzellen. Patienten mit fulminanten Non-A, Non-B Hepatitiden (wahrscheinlich großenteils Autoimmunhepatitiden) sind gehäuft für HLA A1-B8-DR3 homozygot[2].

Die Lebergewebsnekrosen führen zu

Die in der Regel vorliegende Enzephalopathie kann verschiedene Ursachen haben (toxische Einflüsse, Hyperammoniämie, Hyperperfusion) und ist verbunden mit einem erhöhten intrakraniellen Druck (Hirndruck)[3].

Klinik

Bei der akuten Leberdystrophie tritt folgende Symptomatik auf:

  • plötzliche Verschlechterung einer vorbestehenden Lebererkrankung oder
  • akuter Krankheitsbeginn aus Wohlbefinden heraus;
  • Bewusstseinsstörungen, Eintrübung bis hin zum Koma,
  • Foetor hepaticus (Lebergeruch der Atemluft)

Eine Enzephalopathie entwickelt sich praktisch immer (s. Pathogenese) und ist mit einem erhöhten Hirndruck verbunden.

Komplikationen

Hepatische Enzephalopathie, Hirnödem, Blutungen, Nierenversagen, hepatorenales Syndrom, Herzinsuffizienz, Hypoglykämie, Hypokaliämie, Hyponatriämie, Hypophosphatämie, Infektionen

Diagnostik

Laborwerte

Erhöht sind

Erniedrigt sind

Diagnosealgorithmus

  • Klinischer Verdacht bei zunehmender Gelbsucht und rascher Eintrübung bis hin zum Koma.