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Allgemeines
Die eosinophile Pankreatitis (EP) ist eine Bauchspeicheldrüsenentzündung mit einer deutlichen Vermehrung eosinophiler weißer Blutkörperchen (spezielle Leukozyten, die sich mit dem Farbstoff Eosin anfärbenden) im Gewebe des Organs. Reaktive und sonst bekannte Ursachen einer Gewebseosinophilie sollten ausgeschlossen sein. In bildgebenden Verfahren besteht Verwechslungsmöglichkeit mit einem Tumor. (1)Am J Surg Pathol. 2003 Mar;27(3):334-42 (2)JOP. 2006 Mar 9;7(2):211-7.. In der Regel bestehen eine Hypereosinophilie und eine Vermehrung von Immunglobulin E (IgE) im Blut. Betroffen sind meist Menschen jüngeren und mittleren Alters und beiden Geschlechts. Oft ist ein Pankreaskarzinom die bedeutendste Differenzialdiagnose. Die Behandlung besteht i. d. R. auf Glukokortikoiden.
Entstehung und Verlauf
Die Ursache einer eosinophilen Pankreatitis (EP) ist nicht geklärt. Die sonst üblichen Auslöser einer Erhöhung der eosinophilen Granulozyten im Blut (Eosinophilie) liegen als Ursache in diesem Fall nicht vor. Sie müssen ausgeschlossen werden. Dazu gehört beispielsweise auch eine Wurmerkrankung.
Das Gewebe der Bauchspeicheldrüse ist bei der eosinophilen Pankreatitis typischerweise verhärtet und geschwollen, so dass ein Pankreaskarzinom häufig die erste Differenzialdiagnose darstellt (3)Can J Gastroenterol. 2006 May;20(5):361-4. Der Gallengang wird durch das Pankreasgewebe abgedrückt, sodass eine Gelbsucht durch Gallestau (cholestatischer Ikterus, Verschlussikterus) entstehen kann.
Die eosinophile Pankreatitis verläuft chronisch und häufig in wiederkehrenden (rezidivierenden) akuten Schüben.
Symptomatik
Die Symptomatik ist unspezifisch und kann auf eine chronische Pankreatitis sowie auch auf ein Pankreaskarzinom hindeuten. Im Vordergrund stehen Übelkeit, Gewichtsabnahme, Bauchschmerzen, Ikterus.
Diagnostik
Ausgangspunkt der Diagnostik ist die „Tumormasse“ (tumorartige Vergrößerung des Organs), die sonographisch oder in der Computertomographie (CT) entdeckt wird. Meist wird zunächst an ein Pankreaskarzinom gedacht.
Histologische Untersuchung
Da weder eine lokale Ausbreitung und noch Fernmetastasen nachweisbar sind, wird in der Regel eine histologische Untersuchung des auffälligen Bezirks angestrebt und eine Pankreasbiopsie (Entnahme einer Gewebeprobe) durchgeführt. Wenn sie keine Krebszellen aufweist, so wird dennoch eine Malignität meist nicht völlig auszuschließen sein, so dass dennoch vielfach die Indikation zu einer vollständigen Pankreasentfernung gestellt wird.
Wenn die Indikation zu einer operativen Entfernung von Bauchspeicheldrüse und Zwölffingerdarm (Pankreaticoduodenektomie) gestellt wird, so ergibt sich die Diagnose durch die histologische Aufarbeitung des Präparats. Man erkennt eine chronische Pankreatitis mit eosinophilen Infiltrationen; Krebszellen fehlen. Typisch sind
- eine diffuse periduktale azinäre und septale eosinophile Infiltration mit eosinophiler Entzündung der Blutgefäße und
- lokalisierte dichte eosinophile Infiltrate mit Bildung von Pseudozysten (4)Am J Surg Pathol. 2003 Mar;27(3):334-42.
Weitere Besonderheiten
- Eine Erhöhung der Zahl eosinophiler Leukozyten („periphere Eosinophilie„) im Blut ist die Regel.
- Die Immunglobuline des Bluts zeigen einen Erhöhung von Immunglobulin E (IgE). (5)Mol Clin Oncol. 2016 Apr;4(4):559-562
- Auch andere Organe insbesondere des Magendarmtrakts können in den eosinophilen Entzündungsprozess einbezogen sein (6)Am J Surg Pathol. 2003 Mar;27(3):334-42 (7)Mol Clin Oncol. 2016 Apr;4(4):559-562. Eine eosinophile Pankreatitis ohne eine gleichzeitig bestehende eosinophile Gastroenteritis gilt als selten. (8)Case Rep Gastroenterol. 2017 Mar 3;11(1):120-126. doi: 10.1159/000457788. Endoskopische Untersuchungen des Magendarmtrakts (Gastroduodenoskopie, Koloskopie) mit Untersuchung von Gewebeproben sollten in die Diagnostik eingeplant werden.
- Die EP kann als Teil eines hypereosinophilen Syndroms aufgefasst werden, Bei ihm besteht eine periphere Eosinophilie von 1 500 Eosinophile/mm3 für mehr als 6 Monate. In ihrem Rahmen können weitere Organe betroffen sein, so auch das Herz. (9)Case Rep Gastroenterol. 2017 Mar 3;11(1):120-126. doi: 10.1159/000457788. Das Herz sollte daher mit untersucht werden.
Diagnostik der Ursache einer Gewebseosinophilie
Die Ursache der eosinophilen Infiltrationen bleibt in der Regel ungeklärt.
Die Untersuchungen bezüglich der Eosinophilie umfassen Tests auf Parasiten (insbesondere Würmer), rheumatische Erkrankungen und Autoantikörper, die alle negativ ausfallen. Die IgG-Spiegel bleiben im Normbereich, der IgE-Spiegel ist i. d. R. erhöht.
Differenzialdiagnosen
Wegen der oft auffälligen lokalen Pankreasschwellung lässt die eosinophile Pankreatitis leicht an ein Pankreaskarzinom denken.
Eine Autoimmunpankreatitis (lymphoplasmazytische sklerosierende Pankreatitis (LPSP) ) kann in den bildgebenden Verfahren ein ähnliches Bild wie die EP ergeben.
Eine Erhöhung der eosinophilen Granulozyten im Pankreasgewebe wurden im Zusammenhang mit einer Abstoßungsreaktion eines Pankreas-Allografttransplantats, pankreatischen Pseudozysten, einer lymphoplasmazellulären sklerosierenden Pankreatitis (LPSP), einer systemischen Mastozytose und einer Histiozytose X und einem entzündlichen myofibroblastischen Tumor gefunden. Sie findet sich in unter 0,1 % der Pankreatitisfälle. Die eosinophile Pankreatitis steht mit diesen Erkrankungen nicht im Zusammenhang. Sie stellt eine seltene Untergruppe der an sich schon seltenen pankreatischen Gewebseosinophilie dar (10)Am J Surg Pathol. 2003 Mar;27(3):334-42.
Therapie
Vielfach wird eine operative Resektion unter dem Blickwinkel eines meist anfangs im Raum stehenden Pankreaskarzinoms indiziert. Die Therapie kann jedoch prinzipiell nichtoperativ durch ein systemisch appliziertes Glukokortikoid erfolgen (11)Can J Gastroenterol. 2006 May;20(5):361-4. Allerdings muss dafür die Diagnose durch eine repräsentative Feinnadelbiopsie sicher genug gestellt worden sein. Eine leichte Gelbsucht ist häufig rückläufig. (12)ACG Case Rep J. 2015 Jul 9;2(4):239-41. Auch die eosinophile Entzündung anderer Organe reagiert gut auf die Steroide.
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Verweise
Patienteninfos
Literatur