Primär biliäre Cholangitis

Die primär biliäre Cholangitis (PBC), früher als „primär biliäre Zirrhose“ bezeichnet (ebenfalls als PBC abgekürzt), ist eine seltene, aber oft schwerwiegende, autoimmune Leberkrankheit, die in vielen, aber nicht allen Fällen zur Leberzirrhose (Narbenleber) fortschreitet.

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Das Wichtigste

Kurzgefasst
Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine fortschreitende, nicht eitrige Leberentzündung, die von den kleinen Gallenwegen ausgeht. Es werden verschiedene Verlaufsformen beobachtet; rasch fortschreitende Verläufe münden schließlich in einer Leberzirrhose. Von einer PBC betroffen sind überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter.

Die Symptome beinhalten Abgeschlagenheit, Juckreiz, Lipidflecken an den Augen (Xanthelasmen), Trockenheit von Augen und Mund (Sicca-Syndrom) und Gelenkbeschwerden machen auf die Möglichkeit einer PBC aufmerksam, speziell wenn sie bei Frauen in mittlerem Lebensalter auftreten. In späteren Stadien kann eine Galleabflussstörung (Cholestase) mit Gelbsucht (Ikterus) hinzutreten.

Die Diagnostik beinhaltet in erster Linie die Bestimmung von Laborwerten, insbesondere der alkalischen Phosphatase, Transaminasen, AMA, und IgM-Globuline. Eine histologische Untersuchung einer Lebergewebsprobe, die durch Sonographie-gestützte Leberpunktion gewonnen wird, wird erforderlich, wenn Unklarheit über die Diagnose oder das Stadium und die Aktivität der Krankheit besteht und deren Kenntnis therapeutische Konsequenzen hat.

Die Behandlung stützt sich auf den Einsatz von Ursodesoxycholsäure bzw. von neueren Abkömmlingen von Gallensäuren wie Obeticholsäure. Wenn ein Overlap zur AIH (gleichzeitiges Vorliegen einer PBC und einer Autoimmunhepatitis) vorliegt werden auch auch von Kortikoide eingesetzt. Bei fortgeschrittener Leberzirrhose kommt eine Lebertransplantation im Betracht.

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Definition

Die Primäre biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronisch-destruierende, nichteitrige Cholangitis der intrahepatischen Gallengänge mit antimitochondrialen Antikörpern (AMA). 1)Semin Immunopathol. 2009 Sep;31(3):283-307 Nur das Zirrhosestadium der PBC kann als „primäre biliäre Zirrhose“ bezeichnet werden; im klinischen Sprachgebrauch werden jedoch immer noch auch die Stadien vor Erreichen der Zirrhose so genannt.

Die AMA-negative PBC wird heute gelegentlich als Autoimmuncholangitis bezeichnet.


Literatur   [ + ]

1. Semin Immunopathol. 2009 Sep;31(3):283-307