Chylomikronämie

Von Fachärzten verständlich geschrieben und wissenschaftlich überprüft

Die Chylomikronämie ist eine starke Erhöhung der Neutralfette im Blut (Hypertriglyceridämie), die bei starker Ausprägung mit einer Trübung des Blutplasmas einher geht. Wenn sie im nüchternen Zustand vorliegt, handelt es sich um eine besondere Form einer Fettstoffwechselstörung.


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Chylomikronen

Chylomikronen sind kleinste Fetttröpfchen (Lipoproteinpartikel) von 0,5 bis 1,0 µm Durchmesser, die aus der Lymphe des Darms ins Blut gelangen. Sie tragen die aus der Nahrung resorbierten Neutralfette (Triglyceride). Bei einer fettreichen Nahrung kann das Blutplasma durh sie vorübergehend milchig trüb werden. Dies ist die normale postprandiale Hypertriglyceridämie. Krankhaft ist sie, wenn sie auch im nüchternen Zustand vorliegt. Die Chylomikronen werden durch eine äußere Lipoproteinschicht, die Cholesterin und Proteine (Apolipoprotein B48, Apolipoprotein E) enthalten, umgeben. Ihr Triglyceridanteil beträgt um 90%. In der Peripherie des Blutkreislaufs spaltet das Enzym Lipoproteinlipase (LPL) die transportierten Neutralfette; die frei werdenden Fettsäuren werden von den Zellen des Körpers für Aufbau- oder Energiestoffwechsel verwertet. Hauptabnehmer sind Fett- und Muskelzellen. Die Chylomikronen werden zunehmend kleiner und bleiben schließlich als „Remnants“ (Reste) übrig und werden von der Leber mit Hilfe spezieller Rezeptoren aufgenommen. Fehlt es an LPL-Aktivität, können Chylomikronen nicht ausreichend ebgebaut werden.

Ursachen einer anhaltenden Chylomikronämie

Eine Chylomikronämie kann nach fettreichen Mahlzeiten physiologisch auftreten. Liegt Nüchternheit vor, kann sie bedingt sein durch

  • eine schwere Leberkrankheit, bei der der Abbau von Chylomikronen und ihren Resten (Remnants) unzureichend ist, z. B. beim Zieve-Syndrom,
  • eine genetische Stoffwechselstörung: Typ-1-Hypertriglyceridämie, familiäre Chylomikronämie. Der genetisch bedingte Defekt oder Verlust der Lipoproteinlipase-Aktivität führt zu einem längeren Verbleib der Lipoproteinpartikel im Blut. 1)Expert Rev Cardiovasc Ther. 2017 May;15(5):415-423. doi: 10.1080/14779072.2017.1311786.,
  • eine erworbene Stoffwechselstörung im Rahmen einer Autoimmunkrankheit.

Dazu siehe auch hier.

Pankreatitis als Komplikation

Die Entstehung einer durch eine Hyperchylomikronämie bedingten Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis) wird auf eine erhöhten Blutviskosität sowie auf zelltoxisch wirkenden Spaltprodukte der Triglyceride zurückgeführt, die durch die vorzeitig in der Bauchspeicheldrüse aktiv werdende Lipase entstehen. 2)Front Pediatr. 2022 Aug 25;10:931336. doi: 10.3389/fped.2022.931336

Diagnostik

Chylomikronämie
Milchig-trüber Überstand in einem Blutsenkungsröhrchen bei einem Erwachsenen mit Chylomikronämie.

Eine Chylomikronämie, die bei Erwachsenen (z. B. durch den milchigen Überstand einer Blutsenkung) entdeckt wird, ist erworben. Die Triglyceridkonzentration im Blutplasma liegt weit über 885 mg/dl, meist über 5000 mg/dl. Wenn Nüchternheit bei der Blutabnahme vorlag, muss in erster Linie an eine schwere Leberkrankheit gedacht werden.

Eine Chylomikronämie, die bei Säuglingen und kleinen Kindern entdeckt wird, ist verdächtig auf eine angeborene Stoffwechselstörung im Sinne einer Typ-1-Hypertriglyceridämie (zur Diagnostik und Therapie siehe hier).

Symptomatik

Hält eine Chylomikronämie an, so können Komplikationen und Folgeerkrankungen eintreten. Dazu gehören in erster Linie häufig wiederkehrende Bauchspeicheldrüsenentzündungen sowie eruptive (auflatzende) Xanthome und Xanthelasmen (Hautknötchen mit Fettinhalt).

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der Ursache.

  • Steht eine Lebererkrankung im Vordergrund (z. B. ein Zieve-Syndrom), so steht deren Therapie im Vordergrund.
  • Bei einer genetischen Ursache oder einer autoimmunen Genese (seltene Ursachen) kommen Plasmapherese und Fibrate infrage. Bei Kindern werden Fibrate und Omega-3-Fettsäuren als nicht wirksam angesehen, wenn die LPL-Aktivität fehlt oder wenn die Plasma-TG > 1800 mg/dL beträgt. 3)Curr Pediatr Rev. 2017;13(4):225-231. doi: 10.2174/1573400514666180117092707. Lomitapide (Lojuxta) ist ein Medikament, das die Übertragung von Fetten in Darm und Leber auf die Lipoproteinpartikel hemmt und Wirkung bei einer Chylomikronämie zeigt. (Nebenwirkung Fettleberhepatitis) 4)Br J Clin Pharmacol. 2015 Aug; 80(2): 179–181   5)J Clin Med. 2022 Aug 12;11(16):4716. DOI: 10.3390/jcm11164716

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


Literatur

Literatur
1 Expert Rev Cardiovasc Ther. 2017 May;15(5):415-423. doi: 10.1080/14779072.2017.1311786.
2 Front Pediatr. 2022 Aug 25;10:931336. doi: 10.3389/fped.2022.931336
3 Curr Pediatr Rev. 2017;13(4):225-231. doi: 10.2174/1573400514666180117092707.
4 Br J Clin Pharmacol. 2015 Aug; 80(2): 179–181
5 J Clin Med. 2022 Aug 12;11(16):4716. DOI: 10.3390/jcm11164716