Autoimmunpankreatitis

Die Autoimmunpankreatitis ist eine durch Selbstangriff des Immunsystems ausgelöste Bauchspeicheldrüsenentzündung. Sie ist oft mit anderen Autoimmunkrankheiten Assoziiert und verläuft primär chronisch. Zwei Typen sind zu unterscheiden, beide reagieren gut auf Kortikosteroide. Der Typ 1 neigt im Gegensatz zum Typ 2 zum Wiederaufflammen. 1)Deshpande V et al. Autoimmune pancreatitis: a systemic immune complex mediated disease. Am J Surg … Continue reading 2)Dig Dis Sci. 2017;62(7):1762-1769. doi:10.1007/s10620-017-4541-y

Oft wird die Autoimmunpankreatitis als AIP abgekürzt. Zu beachten ist, dass AIP auch als Abkürzung für die akut intermittierende Porphyrie verwendet wird.

Siehe auch unter Pankreatitis.

Das Wichtigste verständlich

Kurzgefasst
Die Autoimmunpankreatitis ist eine seltene Bauchspeicheldrüsenentzündung, die durch den Angriff des körpereigenen Immunsystems zustande kommt und unterhalten wird. Sie kann zusammen mit anderen Autoimmunkrankheiten und narbig verlaufenden Krankheiten auftreten und verläuft chronisch. Es werden zwei Typen unterschieden. Der Typ 1 betrifft eher Erwachsene, der Typ 2 bereits Kinder und Jugendliche.

Diagnostik: Die Erkrankung kommt dann ins Blickfeld, wenn die üblichen Ursachen einer Bauchspeicheldrüsenentzündung nicht zutreffen und wenn sie mit anderen Immunkrankheiten in Verbindung steht. Folgende Untersuchungen können zur Klärung beitragen: Ultraschalluntersuchung (Verdickung des Organs), Elektrophorese (breitbasiger Gamma-Globulin-Peak), Immunglobuline (IgG4 bei Typ1 erhöht, nicht bei Typ 2). Im Zweifel kann die Untersuchung einer Gewebeprobe (Punktion der Bauchspeicheldrüse) unter dem Mikroskop die Diagnose bestätigen. Sie muss sicher von anderen Formen einer Pankreatitis abgegrenzt werden, denn davon hängt die Art der Therapie ab.

Therapie: Die Behandlung beruht auf dem Einsatz von Kortison-Präparaten. Meist werden sie mit Medikamenten kombiniert, die das Immunsystem beeinflussen und Kortison einsparen helfen (wie Azathioprin). Rituximab (ein therapeutischer Antikörper gegen Immunzellen) kann in schwierigen Fällen erfolgreich sein.


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Epidemiologie

Männer sind etwa gleich häufig betroffen wie Frauen; das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren.

Entstehung

Bei etwa 2% der chronischen Pankreatitiden ist eine autoimmune Genese zu diskutieren. Bei der AIP Typ 1 können auch andere Autoimmunkrankheiten (Leber, Schilddrüsen, Nieren etc.) können assoziiert sein. Es besteht eine Neigung zur Fibrosebildung, die sich auch an anderen mitbetroffenen Organen manifestiert. Diese Erkrankungen werden zu den IgG4-assoziierten Erkrankungen zusammengefasst: z. B. die sklerosierende Cholangitis, die Sialadenitis (Miculicz-Syndrom), das Sjögren-Syndrom und die retoperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)). Es wird angenommen, dass auch die AIP Typ 1 eine pankreatische Manifestation dieser systemischen immunkomplexvermittelten fibrosierenden Systemkrankheit ist, die durch IgG4 vermittelt wird.  3)Am J Surg Pathol. 2006 Dec;30(12):1537-454)J Gastroenterol. 2006 Jul;41(7):613-25

Mehr dazu unter Ätiopathogenese von Autoimmunkrankheiten und IgG4-assoziierte Erkrankungen.

Typen

Es werden 2 Typen der Autoimmunpankreatitis unterschieden.

Neben dem häufigeren lymphoplasmazellulären Typ 1 (siehe hier) gibt es einen selteneren granulozytären Typ 2. 5)J Gastroenterol. 2006 Jul;41(7):613-25

  • Typ 1: „lymphoplasmazytische sklerosierende Pankreatitis“ (autoimmune pancreatitis, AIP); typisch ist der erhöhte IgG4-Spiegel und eine Infiltration der Bauchspeicheldrüse mit IgG4-positiven Plasmazellen. Nach gutem therapeutischen Ansprechen gibt es häufig Relapse. Der Typ 1 betrifft überwiegend männliche Erwachsene, führt zu einer sklerosierenden (vernarbenden) Pankreatitis mit oft tumorartiger Organvergrößerung. Er spricht gut auf Kortisonpräparate an. Zu diesem Typ siehe auch hier.
  • Typ 2: „idiopathische gangzentrierte chronische Pankreatitis“ (idiopathic duct-centric chronic pancreatitis (IDCP)); seltener; typisch im histologischen Bild ist die die fokale granulozytäre Entzündung der Pankreasgänge mit Epitheldefekten und mit segmentalen Erweiterungen durch Abflussstörungen. Der Typ 2 betrifft eher Heranwachsende und Kinder. Es besteht eine Assoziation mit einer chronisch entzündlichen Darmkrankheit.

Zur Differenzierung der Typen 1 und 2 siehe auch hier.

Diagnostik

Folgende Kriterien führen zur Diagnose:

  • akute Pankreatitis ohne ersichtliche Ursache,
  • Assoziation mit anderen Autoimmunphänomenen (Gelenkaffektionen, Autoimmunhepatitis, Thyreoiditis etc.),
  • erhöhter breitbasiger gamma-Globulin-Peak in der Elektrophorese,
  • Serum-IgG4-Spiegel: bei Typ 1 erhöht, bei Typ 2 nicht erhöht,
  • sonographisch „wurstförmige“ Verdickung des Organs mit homogenem, relativ echoarmem Parenchym, ggf. Bestätigung durch andere bildgebende Verfahren(CT, PET, NMR),

    Autoimmune Pankreatitis mit „wurstförmiger“ Struktur im sonographischen Bild. Die Binnenstruktur ist homogen und leberähnlich. Es lag gleichzeitig eine autoimmune Leberentzündung (Autoimmunhepatitis) vor.
  • ggf. Ausschluss eines Pankreastumors,
  • im Zweifel Probepunktion von Pankreasgewebe: histologisch beim Typ 1 lymphoplasmazelluläre Infiltration mit Fibrosierungsneigung, IgG4-positive Plasmazellinfiltration 6)Mod Pathol. 2007 Jan;20(1):23-8, beim Typ 2 granulozytäre Entzündung und Epithelzelldefekte der Ausführgänge.
  • Antikörper gegen Carboanhydrase II und Lactoferrin. 7)J Gastroenterol. 2007 Jan;42 Suppl 17:66-71
  • gutes Ansprechen beider Typen auf Glukokortikoide.

Die Diagnostik umfasst auch die Assoziation der Pankreatitis mit anderen IgG4-assoziierten Krankheiten, so mit einer IgG4-assoziierten Cholangitis oder einem Mikulicz-Syndrom (siehe hier).

Differenzialdiagnosen

  • andere Formen einer akuten oder chronischen Pankreatitis
  • bei Verschwellung des distalen Ductus choledochus durch eine Pankreaskopfverschwellung muss ein Pankreaskarzinom ausgeschlossen werden (pseudotumoröse Pankreatitis).

Therapie

Beide Typen der AIP reagieren i.d.R. prompt auf Kortisonpräparate. Das prompte Ansprechen bestätigt die Diagnose. 8)Int J Mol Sci. 2019;21(1):257. Published 2019 Dec 30. doi:10.3390/ijms21010257 Beim Typ 1 treten – im Gegnsatz zum Typ 2 –  häufig Relapse (Wiederaufflammen) auf. Daher wird eine Vorbeugung mit einem Immunmodulator empfohlen (z. B. Azathioprin, 6-Mercaptopurin oder Mycophenolat-Mofetil). 9) 2015 Jul;149(1):39-51. doi: 10.1053/j.gastro.2015.03.010. Eine Langzeittherapie mit niedrig dosierten Kortikosteroiden erhielt in einer Studie eine Remission in über 3/4 der Studienteilnehmer mit AIH. 10) 2017 Mar;66(3):487-494. doi: 10.1136/gutjnl-2016-312049. Auch Rituximab scheint sich zur Therapie und Vorbeugung von Relapsen beim Typ 1 zu bewähren. 11) 2017 Sep 15;12(9):e0183844. doi: 10.1371/journal.pone.0183844.

Verweise

Fachinfos

Patienteninfos

 

 


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Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 

Literatur

Literatur
1 Deshpande V et al. Autoimmune pancreatitis: a systemic immune complex mediated disease. Am J Surg Pathol. 2006 Dec;30(12):1537-45
2 Dig Dis Sci. 2017;62(7):1762-1769. doi:10.1007/s10620-017-4541-y
3 Am J Surg Pathol. 2006 Dec;30(12):1537-45
4, 5 J Gastroenterol. 2006 Jul;41(7):613-25
6 Mod Pathol. 2007 Jan;20(1):23-8
7 J Gastroenterol. 2007 Jan;42 Suppl 17:66-71
8 Int J Mol Sci. 2019;21(1):257. Published 2019 Dec 30. doi:10.3390/ijms21010257
9 2015 Jul;149(1):39-51. doi: 10.1053/j.gastro.2015.03.010.
10 2017 Mar;66(3):487-494. doi: 10.1136/gutjnl-2016-312049.
11 2017 Sep 15;12(9):e0183844. doi: 10.1371/journal.pone.0183844.