Akute Schwangerschaftsfettleber

Definition

Die akute Schwangerschaftsfettleber (acute fatty liver of pregnancy (AFLP) ) ist eine lebensbedrohliche, nur im letzten Drittel der Schwangerschaft vorkommende Funktionsstörung der Leberzellen (Hepatozyten), die mit einer erheblichen Fetteinlagerung einher geht. 1)Am J Gastroenterol. 2017 Jun;112(6):838-846. doi: 10.1038/ajg.2017.54.


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Klinik

Charakteristisch sind

  • bestehende Schwangerschaft im 3. Trimenon,
  • akute Verschlechterung des Allgemeinbefindens innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen,
  • Ikterus

Diese Konstellation alleine deutet bereits auf eine akute Schwangerschaftsfettleber. Differentialdiagnostisch kann ein HELLP-Syndrom in Frage kommen. Die Differenzierung gelingt durch die Laborwerte.

In Ausnahmen kann eine akute Schwangerschaftsfettleber direkt nach der Geburt auftreten. 2) 2018 Jun 1;12(1):67. doi: 10.1186/s13256-018-1593-3.

Diagnostik

Die Laborparameter und die bildgebenden Verfahren weisen eine charakteristische Befunde auf, die die Schwangerschaftsfettleber von dem differenzialdiagnostisch abzugrenzenden HELLP-Syndrom unterscheiden lassen.

Labor

Ggf. sollte ein Drogenscreening und eine Bestimmung des Alkoholspiegels toxische Ursachen des akuten Leberschadens ausschließen.

Sonographie, CT

Im Ultraschallbild der Leber lässt sich die Parenchymverfettung häufig, jedoch wegen der Feintropfigkeit der Fetteinlagerung nicht immer erkennen.

-> Mehr zur Sonographie der Leber
-> Mehr zur Computertomographie (CT) der Leber

Histologie

In der Leberhistologie findet sich (ähnlich wie beim Reye-Syndrom) eine feintropfige Leberzellverfettung ohne Entzündungszeichen. Eine grobtropfige Verfettung spräche eher für andere Ursachen, wie ein metabolisches Syndrom (siehe unter Fettleber).

Diagnosealgorithmus

  • Der Verdacht einer akuten Schwangerschaftfettleber besteht bei jeder Frau im 3. Trimenon, wenn Zeichen einer Leberfunktionsstörung auftreten.
  • Der Verdacht erhärtet sich, wenn sich Zeichen eines akuten Leberversagens entwickeln.
  • Andere Ursachen wie Alkohol– und Drogenkonsum, akute Virushepatitis, akute Cholezystitis oder Cholangitis sollten ausgeschlossen werden.
  • Sonographisch ist der Nachweis der Fetteinlagerungen nicht immer möglich; ein normaler Befund spricht deshalb nicht gegen eine SFL.
  • Die Leberbiopsie, die nur bei intakter Gerinnung durchgeführt werden darf, kann in unklaren Fällen weiterhelfen.

Differentialdiagnosen

Folgende Differenzialdiagnosen müssen ausgeschlossen werden:

Therapie

Steht die Diagnose fest, so sollte möglichst rasch über eine Entbindung etschieden werden. Ansonsten richtet sich die Behandlung nach den Prinzipien beim akuten Leberversagen. Bei Verbrauchskoagulopathie kann die Gabe von Frischplasma, Vollblut und Antithrombin III indiziert sein. Nach der Geburt kann es notwendig werden, die Leberfunktion vorübergehend zu unterstützen (“artificial liver support therapy” (ALST) ). Dazu kann ein Plasmaaustausch gehören. 4) 2018 Sep;97(38):e12473. doi: 10.1097/MD.0000000000012473. 5) 2008;23(4):138-43. doi: 10.1002/jca.20168.

Prognose

Früher bestand eine hohe Mortalität (ca. 80%); heute ist ein wesentlicher Rückgang auf ca. 25% zu verzeichnen. Eine vollkommene Restitution ist möglich. Unklar bleibt, ob während einer weiteren Schwangerschaft ein erhöhtes Risiko für ein Rezidiv besteht.

Verweise

Andere schwangerschaftsassoziierte Leberkrankheiten


Literatur   [ + ]

1. Am J Gastroenterol. 2017 Jun;112(6):838-846. doi: 10.1038/ajg.2017.54.
2. 2018 Jun 1;12(1):67. doi: 10.1186/s13256-018-1593-3.
3. 2014 Mar;40(3):641-9. doi: 10.1111/jog.12282.
4. 2018 Sep;97(38):e12473. doi: 10.1097/MD.0000000000012473.
5. 2008;23(4):138-43. doi: 10.1002/jca.20168.