Lupus erythematodes

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine autoimmunologisch ausgelöste Systemerkrankung des Bindegewebes, die durch eine Vielzahl von Organbeteiligungen und damit auch von Symptomen gekennzeichnet ist und bei der hoch positive antinukleäre Antikörper (ANA) und Anti-Doppelstrang-DNA (Anti-ds-DNA) auftreten. Die Diagnose wird durch eine Kombination von Symptomen und Befunden gestellt (s. u. ).

Das Wichtigste

Kurzgefasst
Der Lupus erythematodes ist eine Autoimmunkrankheit, bei der eine Vielzahl von Organen und Gewebetypen beteiligt sein können. Sie wird daher als Systemkrankheit eingestuft.

Diagnosestellung: Es wird das Vorliegen von 4 Symptomen aus einer Zusammenstellung von 11 häufig auftretenden Symptomen für die Diagnose verlangt (s. u.). Häufig vorliegende Symptome sind beispielsweise ein Schmetterlingserythem, Gelenkbeschwerden von mindestens 2 Gelenken, eine Nierenfunktionsstörung (Nephritis), eine Herzbeteiligung (mit Leistungsschwäche und Rhythmusstörungen), eine Entzündung des Lungen- oder Herzfells (Pleuritis und Perikarditis im Rahmen einer Serositis) und positive antinukleäre Faktoren (ANA) im Blut.

Symptome und Verlauf: Die Erkrankung kann je nach befallenen Organen kann sehr unterschiedlich verlaufen:

Behandlung: Sie zielt auf eine Unterdrückung des Immunsystems (immunsuppressive Therapie) und berücksichtigt zudem die Störungen der beteiligten Organe, so z. B. die Behandlung einer Niereninsuffizienz oder einer Herzinsuffizienz oder eine Gerinnungshemmung (Antikoagulation) bei Thromboseneigung.

Entstehung

Wahrscheinlich wird der systemische Lupus erythematodes bei einer abnormen immunologischen Reaktionsbereitschaft durch ein unbekanntes (möglicherweise infektiöses) Agens ausgelöst. Möglicherweise besteht eine genetische Prädisposition. Durch Autoantikörper und Immunkomplexe kommt es zu Gewebeschädigungen. Zunächst ist häufig nur ein Organsystem befallen (z. B. Gelenke, Haut oder Nieren), später weitet sich die Krankheit auf mehrere Lokalisationen aus. Das Befallsmuster kann individuell sehr unterschiedlich sein.

Diagnostik

Nach den ARC-Kriterien (Kriterien des American College of Rheumatology) ist zur Diagnose eines Lupus erythematodes die Kombination von mindestens 4 folgender 11 Symptome und Befunde erforderlich [1]:

  • Schmetterlingserythem
  • diskoider Hautausschlag
  • Photosensitivität der Haut
  • orale Ulcera
  • Arthritis von mindestens 2 Gelenken
  • Nierenbeteiligung: Nephritis, Proteinurie
  • Serositis (Pleuritis oder / und Perikarditis)
  • neurologische Symptomatik (Krampfanfälle, Psychosen)
  • Blutbildveränderungen wie Leukopenie unter 4000/ul, Lymphopenie < 1500/ul, Thrombozytopenie < 100.000/ul, hämolytische Anämie
  • hoher ANA-Titer (kommt in 98% vor, ist aber nicht sehr spezifisch)
  • Anti-ds-DNA (Anti-Doppelstrang-DNA kommen in ca 70% vor, ist aber sehr spezifisch; hohe Titer bedeuten erhöhtes Risiko für Lupus-Nephritis und Vaskulitis) bzw. Antiphospholipid-Antikörper (kommt in ca. 50% vor)

Beim SLE kommen weitere Antikörper vor, so z. B. Anti-Ro (SS-A) (siehe auch unter Progressive Systemsklerose) oder Antikörper gegen Blutplättchen oder gegen rote Blutkörperchen (mit der Folge einer Hämolyse), die zu Schwierigkeiten der Krankheitszuordnung führen können.

Die Anti-ds-DNA können zur Verlaufs- und Schubkontrolle verwendet werden, da sie häufig im Schub ansteigen. Die CRP spiegelt die Floridität der Erkrankung nicht gut wieder, da sie oft normal bleibt. Zur Unterscheidung eines Schubs von einer bakteriellen Entzündung kann manchmal Procalcitonin helfen.

Eine Anämie im Rahmen eines Lupus erythematodes kann paraentzündlich bedingt sein; davon abzugrenzen ist eine Lupus-bedingte hämolytische Ursache (autoimmunhämolytische Anämie).

Symptomatik und Klinik

Die folgenden Symptome und Befunde sind Hinweise auf die mögliche Manifestation eines SLE. Die Erkrankung kann monosymptomatisch beginnen, manchmal noch ohne deutliche Erhöhung der ANA, und demaskiert sich erst im Laufe der Entwicklung. Die SLE-Parameter müssen daher immer wieder kontrolliert werden.

Eine Sonderform des SLE ist die Kikuchi-Fujimoto-Krankheit, bei der schmerzhafte Halslymphknoten und Fieber im Vordergrund stehen.

Therapie

Bei mildem Verlauf ist oft keine immunsuppressive Therapie erforderlich. Häufig reichen nicht-steroidale Antiphlogistika (NSAR) zur Beschwerdefreiheit aus. Dabei sollten jedoch die Leberwerte und Nierenwerte gut kontrolliert werden. Wenn sich die Werte verschlechtern, ist eine Immunsuppression ins Auge zu fassen.

Bei progredientem Verlauf wird immunsuppressiv behandelt. Die Therapie  beinhaltet in der Regel Prednisolon und Cyclophosphamid oder – weniger wirksam – Azathioprin, bei lebensbedrohlichen Zuständen hohe Glukokortikoid-Dosen bis zu 1-2 g. Die Nebenwirkungen müssen bedacht werden (Toxizität der einzelnen Medikamente, z. B. Knochenmarksuppression, Infektionsanfälligkeit, Kortison-Effekte).

Gerinnungshemmung bei Thrombophilie (positive Antiphospholipid-Antikörper).


Über facebook informieren wir Sie über Neues auf unseren Seiten!


Verweise

Literatur

  1. ? Arthritis Rheum 1982;25:1271


Literatur   [ + ]

1. 2017 Apr;353(4):329-335. doi: 10.1016/j.amjms.2016.10.014.
2. 2014 Sep 21;20(35):12662-7. doi: 10.3748/wjg.v20.i35.12662.