Addison-Syndrom

Als Addison-Syndrom wird die primäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet.

Entstehung

Folgende Ursachen können zum Addison-Syndrom führen:

Folge dieser Erkrankungen ist eine Nebenniereninsuffizienz mit Ausfall der in ihr produzierten Hormone. Die Grunderkrankung sowie die Schwere der hormonellen Ausfälle bestimmen die Symptomatik.

Klinik und Symptomatik

Die Störung des Hormonhaushalts der Nebennieren erklärt die verschiedenen beim Addison-Syndrom möglichen Symptome:

Diagnostik

Diagnostik des Addison-Syndroms

Die Diagnostik stütz sich auf die Symptomatik einer Adynamie, Hypotonie und verstärkt pigmentierten Haut. Diese Symptomkombination lässt an ein Addiso-Syndom denken. Eine Bestimmung der Elektrolyte in Blut und Urin wosie eine Bestimmung der Nebennierenhormone zusammen mit ACTH sichert die Diagnose laborchemisch. Bildgebende Untersuchungen (z.B. Computertomographie der Nebennieren) weisen eine Vergrößerung bzw. einen Tumor nach.

Abgrenzung vom “weißen Addison”

Wenn die Ursache einer Nebenniereninsuffizienz nicht in der Nebenniere selbst liegt, sondern durch eine verminderte Stimulation durch die Hypophyse bedingt ist, fehlt in der Symptomatik die Dunkelfärbung der Haut. Denn es fehlt an Hypophysenhormonen. Die Bestimmung von ACTH fällt deutlich zu gering aus. Dagegen zeigt eine ACTH-Zufuhr einen Anstieg der Mneralokortikoide, was eine Funktionsfähikeit der Nebennieren nachweist. Wenn eine weiße Addison-Symptomatik vorliegt, wird auch von einem “zentralen Addison” gesprochen.

Suche nach der zugrunde liegenden Ursache

Die jeweils zugrunde liegende Erkrankung bedingt weitere Symptome, sowie weitere Diagnostik und eine ursächliche Behandlung:

  • Wenn eine Autoimmunkrankheit in Frage kommt, muss nach anderen autoimmunologisch bedingten Störungen gesucht werden, z.B. nach einer Thyreoiditis oder Typ A-Gastritis.
  • Wenn eine Tuberkulose in Frage kommt, müssen andere Organmanifestationen bedacht werden, wie Lunge, Knochen, Nieren.
  • Wenn Metastasen als Ursachen in Frage kommen, muss der Primärtumor gesucht und ggf. behandelt werden (siehe unter Tumorsuche).

Diagnostik

Bestimmung der Hormone: Aldosteron (erniedrigt), Kortisol (erniedrigt), ACTH (erhöht), Nebennierendarstellung mit Sonographie und Computertomographie.

Differentialdiagnose: Hypophyseninsuffizienz (dabei ist ACTH erniedrigt).

Therapie

Die Behandlung einer Nebenniereninsuffizienz besteht im Wesentlichen in einer Substitution der Glukokortikoide und Mineralokortikoide. Bewährt haben sich Hydrokortison und Fludrokortison (z. B. Astonin H).

Hinzu kommt eine Therapie der Grunderkrankung.

Verweise