Akute Myokarditis

Von Fachärzten geschrieben und wissenschaftlich überprüft.

Akute Myokarditis bedeutet sich rasch entwickelnde Herzmuskelentzündung. Ein akutes Auftreten lässt eine Infektion als Ursache annehmen, wobei Viren wahrscheinlich eine Hauptrolle spielen. Die Diagnose beruht auf klinischen und laborchemischen Kriterien, sowie auf den Ergebnissen bildgebender Verfahren. Sie kann im Zweifel durch den Nachweis einer Entzündung durch eine Herzmuskelbiopsie gesichert werden. Die Erkrankung hat eine hohe Selbstheilungsrate; in einigen Fällen entwickelt sich eine dilatative Kardiomyopathie. Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad und dem Verlauf und ist meist nur auf eine Milderung der Symptomatik ausgerichtet. Eine kausale Therapie ist nur in seltenen Fällen möglich. (1) 2017;1003:187-221. doi: 10.1007/978-3-319-57613-8_10.

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Das  Wichtigste

Kurzgefasst
Die akute Myokarditis ist eine akut auftretende Herzmuskelentzündung. Häufigste Ursache ist eine Virusinfektion. Die Prognose ist bei hoher spontaner Ausheilungsrate im allgemeinen recht gut. Bestimmte Viren prädestinieren jedoch für einen langen Verlauf mit Übergang in eine chronische Herzkrankheit mit Herzschwäche und Erweiterung der Herzkammern (dilatative Kardiomyopathie). In solchen Fällen kann eine spezifische Therapie (z. B. mit Immunsuppressiva oder antiviralen Medikamenten) angezeigt sein.

Entstehung

Die Entstehung der akuten Myokarditis wird in 3 Schritte eingeteilt:

  • Erste Phase: die Infektion der Zellen mit dem Virus. Das Virus befällt die Kardiomyozyten und initiiert einen Zelluntergang (Lyse). Dies kann zu einem kardialen Funktionsabfall und einer Herzdilatation führen. Meist jedoch wird die kardiale Auswirkung durch bereits vorhandene Antikörper minimiert, so dass diese Phase unbemerkt bleiben kann [1].
  • Zweite Phase: die dysregulierte Immunantwort. Die als Reaktion auf die Virusinfektion und den Untergang kardialer Myozyten einsetzende Immunreaktion des Körpers kann zu einer fehlgesteuerten Wirkung führen, da es offenbar eine molekulare Mimikry zwischen viralen und kardialen Antigenen gibt [2].
  • Dritte Phase: die Entwicklung einer dilatativen Kardiomyopathie (DCM) (siehe unten).

Virusgenese der akuten Myokarditis

In der Mehrzahl der Fälle beginnt die akute Myokarditis mit einer Virusinfektion, wobei in Myokardbiopsien Adenoviren, Enteroviren und Parvovirus B19 (PVB19) am häufigsten gefunden wurden [3]. Insbesondere PVB19 (ein kleines einsträngiges DNA-Virus), der Erreger der Ringelröteln, scheint vielfach und insbesondere bei Kindern die Ursache einer akuten Myokarditis zu sein [4]. Auch andere Viren, wie das Coxsackievirus B3 (CBV3), das Epstein-Barr-Virus (EBV) und das humane Herpesvirus 6 (HHV6), wurden gefunden.

In einer Deutschen Studie wurden in einer Gruppe von 87 akuten Myokarditiden am häufigsten PVB19 (n=49), HHV6 (n=16) und die Kombination von PVB19 und HHV6 (n=15) gefunden [5].

Eine akute Virusinfektion führt zunächst zu einer Virämie, die bei PVB19 zu Beginn sehr hoch sein kann. Im Laufe der Virämie kann es zum Befall von Organen wie dem Herzen kommen. Beim PVB19 sind speziell Endothelzellen der Herzkranzgefäße mit betroffen. Es kommt durch Antikörperbildung zu einer Immunantwort des Körpers, in deren Rahmen die Viren eliminiert werden können.

In vielen Fällen persistieren die Viren jedoch und lassen sich später im Gewebe nachweisen, beispielsweise in Biopsaten des Herzmuskels bei einer unklaren Kardiomyopathie [6] [7]. Aber auch in Gewebeproben aus Herzmuskel ohne dilatative Kardiomyopathie und Myokarditis findet sich PVB19. Es gibt offenbar auch eine lebenslange Viruspersistenz ohne persistierende Myokarditis [8].

Andere Auslöser

Inzwischen wurden viele Ursachen einer entzündlichen Herzmuskelerkrankung identifiziert [9]. Zu ihnen gehören

Auch können Toxine (z. B. Cocain, Alkohol) oder verschiedene Allergene, z. B. auch Medikamente, z. B. trizyklische Antidepressiva, eine entzündliche Reaktion im Herzen bewirken.

Mehr dazu siehe hier.

Symptomatik

Die akute Phase einer Myokarditis kann je nach Abwehrlage sehr unterschiedlich ausgeprägte Symptome präsentieren. Die akute Phase wird wahrscheinlich klinisch nicht immer als akute Virusmyokarditis klinisch auffällig sondern kann in der Symptomatik eines akuten Infekts, die jeder Mensch vielfach durchmacht, untergehen. Eine beweisende Studienlage hierzu gibt es nicht.

Wird die akute Myokarditis symptomatisch, so dominieren Zeichen einer Herzinsuffizienz und Rhythmusstörungen (mehr dazu siehe hier).

Diagnostik

Die Diagnostik startet nach dem ersten Verdacht auf eine kardiale Erkrankung und umfasst

  • klinische Untersuchungsbefunde: Herzrhythmusstörungen? Vergrößerung des Herzens bei der Herzperkussion? Zeichen einer Klappeninsuffizienz (z. B. bei einer Gefügedilatation des Herzens)? Klinische Zeichen einer Herzinsuffizienz?
  • Laborwerte: Entzündungsparameter?
  • EKG: Herzrhythmusstörungen?
  • Echokardiographie: Gefügedilatation des Herzens? Zeichen eines Herzbeutelergusses?
  • Röntgen-Thorax: Umgebungsuntersuchung
  • Kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie (CMR): es können verschiedene Formen einer Herzbeteiligung bei einem Virusinfekt unterschieden werden (koronare bzw. vaskuläre Form mit subepicardialem spätem Gadolinium-Anstieg in der lateralen Herzwand und myokardiale Form mit einem septalen späten Gadolinium-Anstieg [10] [11].
  • Myokardbiopsie: Sie stellt keine Routinediagnostik dar, wird aber empfohlen, wenn eine Riesenzellmyokarditis oder eine eosinophile Myokarditis vermutet wird. In beiden Fällen hat die Diagnose therapeutische Konsequenzen (s. u.) [12].

Therapie

Die Behandlung der akuten viralen Myokarditis konzentriert sich auf die Beherrschung der Symptomatik. Es gibt jedoch auch Therapieansätze, die gegen verschiedene Ursachen gerichtet sind. (2) 2016 May;161:40-51. doi: 10.1016/j.pharmthera.2016.03.006.

  • Symptombeherrschung: In der akuten Phase einer fulminanten Myokarditis können Herz- und Kreislauf-unterstützende intensivmedizinische Maßnahmen erforderlich werden, die in den meisten Fällen überbrückend und passager sind. Zu den Herz entlastenden Maßnahmen gehören Betablocker (insbesondere scheint Carvedilol günstig zu wirken (siehe hier) ), Diuretika und ACE-Hemmer.
  • Antivirale Therapie: Eine antivirale Therapie der akuten Virusmyokarditis durch Interferon-ß bei einer Adenovirus-Infektion hatte laut einer Studie gute Erfolge [13]. Andere antivirale Substanzen, wie Ganciclovir, werden sporadisch erwähnt, haben aber keine größeren Studienbelege für ihre Wirksamkeit. (3) 2016 May;161:40-51. doi: 10.1016/j.pharmthera.2016.03.006.
  • Glukokortikoide: Bei fulminanter Myokarditis jedoch können laut einem Einzelreport hohe Kortikoid-Dosen (Methylprednisolon intravenös) zu einer Verbesserung führen, wenn die konventionelle Therapie versagt. Eine generelle Empfehlung zum Einsatz von Glukokortikoiden bei akuter Myokarditis wird nicht gegeben [14].
  • Herztransplantation: bei einer fulminanten Myokarditis kann in seltenen Fällen eine mit konservativen Maßnahmen beherrschbare akute Herzinsuffizienz auftreten, die zur Indikation einer Herztransplantation zwingen kann. Eine solche Indikation wird häufiger im Fall einer chronischen Myokarditis mit nicht beherrschbarer Herzinsuffizienz bei dilatativer Cardiomyopathie gestellt.

Bei den seltenen nicht-viralen Myokarditiden eine Therapie erforderlich werden, die auf die Ursache zielt oder in die Pathogenese eingreift (s. u.).

Verlauf

In der Mehrzahl der Fälle heilt die akute Myokarditis ohne spezifische Therapie innerhalb von Tagen oder Wochen wieder aus. Etwa 20% der Fälle gehen in einen chronisch-aktiven Verlauf über [15], bei dem sich inflammatorische Infiltrate und Nekrosen im Herzmuskel nachweisen lassen. Der fortschreitende Funktionsabfall führt in fast 10% zu einem Endstadium, das Indikation zu einer Herztransplantation werden kann [16] [17].

Die unterschiedlichen auslösenden Viren sind mit unterschiedlichem Verlauf assoziiert [18] [19]:

  • PVB19 (Parvovirus B 19) präsentierte sich (wegen der viralen Endothelaffektion) häufig ähnlich wie ein Herzinfarkt. Innerhalb von Monaten kam es meist zu einer Ausheilung. (4) 2008 Nov;94(11):1456-63. doi: 10.1136/hrt.2007.131383.
  • HHV6 (Human herpesvirus 6) präsentierte sich ähnlich einer akuten Herzinsuffizienz ohne koronare Symptomatik. Diese Fälle gingen häufiger in einen chronischen Verlauf mit dilatativer Kardiomyopathie über. Das Virus kann sich in das Genom der Herzmuskelzellen einschleusen und von dort in späteren Jahren Reaktivierungen verursachen. Eine antivirale Behandlung zerstört die Virusvermehrung (virale mRNA) und führte laut einer Veröffentlichung zu einer klinischen Besserung. (5) 2015 Jan;17(1):9-19. doi: 10.1002/ejhf.194.

Die dilatative Kardiomyopathie wurde früher oft als unerklärt (idiopathisch) angesehen. Mit dem positiven Nachweis einer Virusinfektion in der Herzmuskulatur (in den meisten Fällen von PVB19 und von Enteroviren) wird sie nun als Folge einer akuten Myokarditis mit anschließendem chronisch-schleichendem Verlauf aufgefasst.

Prognose

In einer Zusammenstellung von 147 Fällen einer akuten Myokarditis waren 15 Fälle einer fulminanten Myokarditis enthalten. Von ihnen waren 11 Jahre später 93% ohne Herztransplantation am leben, von denen mit akutem, aber nicht fulminantem Verlauf nur 45% [20]. Je ausgeprägter die Entzündung im akuten Stadium ist, desto besser scheint die Prognose zu sein.

Die akute PVB9-Myokarditis hat laut einer Studie eine deutlich bessere Prognose als die HHV6-Myokarditis (s. o.) [21].

Sonderfälle

Eine Myokarditis, die nicht innerhalb von Tagen bis Wochen ausheilt, ist verdächtig, zu einer der verschiedenen unten aufgeführten Sonderformen zu gehören. Sie bedürfen einer besonderen Diagnostik (u. U. inklusive einer Myokardbiopsie) und Therapie [22].

  • Virus-negative Myokarditis: eine Empfehlung bezüglich einer spezifischen Therapie im akuten Stadium wird nicht gegeben. Ist jedoch ein chronischer Verlauf erkennbar und spricht die Erkrankung auf die konventionelle Therapie nicht genügend an, so kann eine Autoimmunmyokarditis vorliegen und laut einer Studie von einer immunsuppressiven Therapie mit Prednisolon und Azathioprin eine Verbesserung erwartet werden [23].
  • Riesenzell-Myokarditis: sie ist selten und führt häufig früh zum Tode. Die Diagnose beruht auf einer Myokardbiopsie und histologischen Untersuchung. In einer Multicenter-Studie In diesen Fällen kann eine immunsuppressive Therapie mit Cyclosporin und Glukokortikoiden zu einem Rückgang der Entzündungsreaktion und einer Verbesserung der Prognose führen. Absetzen der Immunsuppression führt wahrscheinlich zu einem Relaps mit schwerem bzw. letalem Verlauf [24].
  • Myokarditis im Rahmen einer Vaskulitis: in einer Falldarstellung (Kasuistik) wurde von einer jungen Frau berichtet, die an einer idiopathischen juvenilen Arthritis litt und nach einer Therapieumstellung von Anakinra auf Etanercept grippeähnliche Symptome bekam mit Fieber und einer schweren Cardiomyopathie bei Myokarditis. Nach Rückumstellung auf Anakinra (einen Interleukin-1?-Receptor-Antagonisten) besserten sich die Symptome inklusive der ventrikulären Funktion vollständig [25].
  • Myokarditis im Rahmen einer Autoimmunkrankheit: Eine akute Verschlechterung einer Myokarditis im Rahmen eines Schubs einer Autoimmunkrankheit (z. B. Lupus erythematodes, Sjögren Syndrom) reagiert in der Regel auf die krankheitsspezifische Schubtherapie positiv.
  • Myokarditis im Rahmen einer Borreliose: Die Borreliose weist in ca. 8% der Fälle eine kardiale Beteiligung auf [26]. Die Behandlung richtet sich nach den Standards der Borreliose-Therapie (siehe hier).
  • Eosinophile Myokarditis (z. B. im Rahmen des Churg-Strauss-Syndroms) und chronische lymphozytische Myokarditis: Die Behandlungsempfehlung umfasst Azathioprin und Glukokortikosteroide [27].

Verweise

Patienteninfos

Literatur

  1. ? N Engl J Med. 2000 Mar 9;342(10):690-5
  2. ? Cell Mol Life Sci. 2000 Apr;57(4):552-60
  3. ? Circulation. 2003 Aug 26;108(8):945-50
  4. ? Pediatr Cardiol. 2013 Feb;34(2):390-7
  5. ? Circulation. 2006 Oct 10;114(15):1581-90
  6. ? Circulation. 2005 Feb 22;111(7):887-93.
  7. ? World J Cardiol. 2014 Apr 26;6(4):183-95
  8. ? Clin Infect Dis. 2009 Dec 1;49(11):1660-6
  9. ? Dtsch Arztebl Int. 2012 May;109(20):361-8
  10. ? Circulation. 2006 Oct 10;114(15):1581-90
  11. ? Neth Heart J. 2009 Dec;17(12):481-6
  12. ? IMAJ Isr Med Assoc J 2011; 13: 773-5
  13. ? Circulation. 2003;107:2793–2798
  14. ? Am J Case Rep. 2013 Apr 23;14:116-9
  15. ? Heart 2001; 85: 499-504.
  16. ? N Engl J Med. 1985 Apr 4; 312(14):885-90
  17. ? Eur Heart J. 2008 Sep; 29(17):2073-82
  18. ? Circulation. 2003 Aug 26;108(8):945-50
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  20. ? N Engl J Med. 2000 Mar 9;342(10):690-5
  21. ? Circulation. 2006 Oct 10;114(15):1581-90
  22. ? ImAJ 2013; 15: 180–185
  23. ? Eur Heart J. 2009 Aug;30(16):1995-2002
  24. ? Am J Cardiol. 2008 Dec 1;102(11):1535-9
  25. ? Tex Heart Inst J. 2013;40(5):623-5
  26. ? Dtsch Arztebl Int. 2012 May;109(20):361-8
  27. ? Dtsch Arztebl Int. 2012 May;109(20):361-8


Literatur

Literatur
↑1 2017;1003:187-221. doi: 10.1007/978-3-319-57613-8_10.
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↑5 2015 Jan;17(1):9-19. doi: 10.1002/ejhf.194.