Sarkoidose

Definition

Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine systemische granulomatöse Erkrankung.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unklar, wahrscheinlich besteht eine genetische Prädisposition. In Boeck-befallenen Lymphknoten und Organen findet man eine außerordentlich hohe Expression von STAT1 (signal transducer and activator of transcription 1) und einen Anstieg der STAT1-regulierten Cytokine. Daher wird STAT1 eine pathogenetische Bedeutung zugesprochen [1]. Sie besitzen eine zentrale Bedeutung bei der Initiierung von Transskriptionsvorgängen; dies wurde z. B. bei Untersuchungen zur Knochenhomöostase oder der Blutbildung beobachtet. Dies könnte eine Vielfalt von Symptomen und Befunde erklären, so z. B. auch eine Hyperkalcämie bei Knochenbefall. (Stat 1 scheint die Aktivität der Osteoklasten zu stimulieren; wohingegen Fluarabin, ein starker Hemmer von STAT1 die Knochenheilung fördert [2].)

Klinik und Symptomatik

Es gibt verschiedene Erscheinungsformen:

Anfangs ist die Sarkoidose meist beschränkt auf die Hili und die Lungen (Lungen-Boeck).

Später findet sich ein Befall auch anderer Organsysteme: Leber, Nervensystem, Tränen- und Speicheldrüsen, Auge (Iridozyklitis, Uveitis, Heerfort-Syndrom: Febris uveoparotidea), Nieren, Gelenke, Knochen (Jüngling-Syndrom, Ostitis cystoides), Haut mit Erythema nodosum, Knochen mit Hyperkalzämie-Syndrom, Herz, Nervensystem und Gehirn. Die Symptomatik kann entsprechend dem Befall sehr vielfältig sein.

Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom): bihiläre Lymphknotenvergrößerungen, häufig verbunden mit Fieber, Husten, Erythema nodosum, Arthritis, erhöhter BSG.

Diagnostik

Meist wird die Sarkoidose entdeckt durch das Röntgenbild des Thorax, bei dem beidseitig Hilusverbreiterungen durch Lymphknoten zu sehen sind. An die Sarkoidose ist besonders zu denken bei unerklärten Gelenkbeschwerden, einem Erythema nodosum, unerklärten Fieberzuständen, einer Hyperkalzämie oder dem klinischen Bild eines Heerford Syndroms (s.o.). Bewiesen wird die Diagnose durch den histologischen Nachweis von nicht verkäsenden Riesenzellgranulomen.

Folgende Untersuchungen werden zur Diagnostik angewandt:

  • Röntgen-Thorax: (Stadium I: bihiläre Lymphknotenvergrößerungen, Stadium II: zusätzlich Lungenbefall, Stadium III: Lungenbefall ohne Adenopathie, Stadium IV: Lungenfibrose),
  • Bronchoskopie mit BAL: Bronchoalveoläre Lavage: Bestimmung von CD4/CD8 typischerweise > 3,5,
  • Labor: ACE-Bestimmung (erhöhter Wert; Angiotensin converting encyme wird in Langhansschen Riesenzellen gebildet,
  • Histologie: nicht verkäsende Granulome mit Epitheloidzellen und Langhanssche Riesenzellen bei negativem Tine-test.

Bei Verdacht auf M. Boeck und Organbefall ist oftmals eine Leberbiopsie auch bei normalen Leberwerten gerechtfertigt.

Therapie

Akute Sarkoidose, Löfgren Syndrom

Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), selten Glukokortikoide erforderlich.

  • Stadium I: 80% Spontanheilung, daher keine Glukokortikoide erforderlich.
  • Stadium II: kann ein Zuwarten ohne Glukokortikoide für eine gewisse Zeit gerechtfertigt sein.
  • Stadium III, Chronische Sarkoidose: Glukokortikoide empfohlen bei Organbeteiligungen, bei Progredienz und bei klinischer Symptomatik (z. B. Dyspnoe).

Verweise

Literatur

  1. ? Clin Immunol. 2009 Aug;132(2):174-83
  2. ? Tajima K et al. J Orthop Res. 2010 Jan 8. [Epub ahead of print]