Sarkoidose

Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine systemische Erkrankung. Sie betrifft anfangs die Lungen mit mediastinalen Lymphknoten, in späteren Stadien auch andere Gewebe und Organe des Körpers, vor allem die Haut und die Augen (Uveitis). Eine Herzbeteiligung kann zu lebensbedrohlichen Arrhythmien führen. 1) 2014 Jun;35(3):372-90. doi: 10.1055/s-0034-1376889. 2) 2018 Dec;41(10):e451-e467. doi: 10.1016/j.jfo.2018.10.002. Charakteristisch ist, dass sie mikroskopisch eine granulomatöse Entzündung ohne käsige Degeneration aufweist. So unterscheidet sie sich von der Tuberkulose. Betroffen sind vor allem junge Frauen; ein zweiter Altersgipfel liegt bei über 60.


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Entstehung

Die Ursache ist unklar, wahrscheinlich besteht eine genetische Veranlagung (Prädisposition). In Boeck-befallenen Lymphknoten und Organen findet man eine außerordentlich hohe Expression von STAT1 (signal transducer and activator of transcription 1) und einen Anstieg der STAT1-regulierten Cytokine. Daher wird STAT1 eine pathogenetische Bedeutung zugesprochen. 3)Clin Immunol. 2009 Aug;132(2):174-83 Sie besitzen eine zentrale Bedeutung bei der Initiierung von Transskriptionsvorgängen; dies wurde z. B. bei Untersuchungen zur Knochenhomöostase oder der Blutbildung beobachtet. Dies könnte eine Vielfalt von Symptomen und Befunde erklären, so z. B. auch eine Hyperkalzämie bei Knochenbefall. (Stat 1 scheint die Aktivität der Osteoklasten zu stimulieren; wohingegen Fluarabin, ein starker Hemmer von STAT1 die Knochenheilung fördert.) 4)Tajima K et al. J Orthop Res. 2010 Jan 8.

Klinik und Symptomatik

Es gibt verschiedene Erscheinungsformen:

Anfangs ist die Sarkoidose meist beschränkt auf die Hili und die Lungen (Lungen-Boeck).

Später findet sich ein Befall auch anderer Organsysteme: Leber, Nervensystem, Tränen- und Speicheldrüsen, Auge (Iridozyklitis, Uveitis, Heerfort-Syndrom: Febris uveoparotidea), Nieren, Gelenke, Knochen (Jüngling-Syndrom, Ostitis cystoides), Haut mit Erythema nodosum, Knochen mit Hyperkalzämie-Syndrom, Herz, Nervensystem und Gehirn. Die Symptomatik kann entsprechend dem Befall sehr vielfältig sein.

Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom): bihiläre Lymphknotenvergrößerungen, häufig verbunden mit Fieber, Husten, Erythema nodosum, Arthritis, erhöhter BSG.

Diagnostik

Meist wird die Sarkoidose entdeckt durch das Röntgenbild des Thorax, bei dem beidseitig Hilusverbreiterungen durch Lymphknoten zu sehen sind. An die Sarkoidose ist besonders zu denken bei unerklärten Gelenkbeschwerden, einem Erythema nodosum, unerklärten Fieberzuständen, einer Hyperkalzämie oder dem klinischen Bild eines Heerford Syndroms (s.o.). Bewiesen wird die Diagnose durch den histologischen Nachweis von nicht verkäsenden Riesenzellgranulomen.

Folgende Untersuchungen werden zur Diagnostik angewandt:

  • Röntgen-Thorax: (Stadium I: bihiläre Lymphknotenvergrößerungen, Stadium II: zusätzlich Lungenbefall, Stadium III: Lungenbefall ohne Adenopathie, Stadium IV: Lungenfibrose),
  • Bronchoskopie mit BAL: Bronchoalveoläre Lavage: Bestimmung von CD4/CD8 typischerweise > 3,5,
  • Labor: ACE-Bestimmung (erhöhter Wert; Angiotensin converting encyme wird in Langhansschen Riesenzellen gebildet,
  • Histologie: nicht verkäsende Granulome mit Epitheloidzellen und Langhanssche Riesenzellen bei negativem Tine-test.

Eine Leberbeteiligung ist relativ häufig. Bei Verdacht auf M. Boeck ist oftmals eine Leberbiopsie auch bei normalen Leberwerten gerechtfertigt. Ist sie negativ, so ist eine Sarkoidose nicht ausgeschlossen. Ist sie dagegen positiv, kann die Diagnose im Zusammenhang mit der Vegrößerung der Hiluslymphknoten soweit als gesichert angesehen werden, dass darauf therapeutische Überlegungen basieren können. 5) 2019 May 15;91(4):8-16. doi: 10.26442/00403660.2019.04.000179.

Eine seltene kardiale Sarkoidose (bis über 7% der Fälle) kann wegen der durch sie ausgelösten Arrhythmien lebensbedrohlich sein. Ihre Diagnostik ist schwierig und beruht auf einer Herzmuskelbiopsie. Um sie zu vermeiden, kann heute jedoch eine PET-CT-Untersuchung mit 18F-Fluorodesoxyglucose  und eine MRT-Untersuchung mit Gadolinium durchgeführt werden, die starke Hinweiskraft aufweisen. 6) 2014 Jun;35(3):372-90. doi: 10.1055/s-0034-1376889.

Therapie

Akute Sarkoidose, Löfgren Syndrom

Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), selten Glukokortikoide erforderlich.

  • Stadium I: 80% Spontanheilung, daher keine Glukokortikoide erforderlich.
  • Stadium II: kann ein Zuwarten ohne Glukokortikoide für eine gewisse Zeit gerechtfertigt sein.
  • Stadium III, Chronische Sarkoidose: Glukokortikoide empfohlen bei Organbeteiligungen, bei Progredienz und bei klinischer Symptomatik (z. B. Dyspnoe).

Im Fall einer vermuteten Herzbeteiligung ist wegen der Lebensbedrohlichkeit der Herzrhythmusstörungen eine Therapie auch ohne mikroskopische Sicherung der Diagnose gerechtfertigt; sie greift auf Glukokortikoide und ggf. aug Steroid-sparende Begleitmedikamente zurück. Die Implantation eines im Defibrillators/Cardioverters kann einen plötzlichen Herztod vermeiden helfen. 7) 2014 Jun;35(3):372-90. doi: 10.1055/s-0034-1376889.

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 


Literatur   [ + ]

1. 2014 Jun;35(3):372-90. doi: 10.1055/s-0034-1376889.
2. 2018 Dec;41(10):e451-e467. doi: 10.1016/j.jfo.2018.10.002.
3. Clin Immunol. 2009 Aug;132(2):174-83
4. Tajima K et al. J Orthop Res. 2010 Jan 8.
5. 2019 May 15;91(4):8-16. doi: 10.26442/00403660.2019.04.000179.
6, 7. 2014 Jun;35(3):372-90. doi: 10.1055/s-0034-1376889.