Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische Erkrankung, die vor allem durch die Symptome einer Trockenheit der Schleimhäute definiert ist. Sie kommt relativ häufig vor (0.5-1%) und gehört zu den häufigsten autoimmunen Rheumaerkrankungen. 1) 2013 Jan;19(1):46-58. doi: 10.1111/j.1601-0825.2012.01930.x. 2) 2018 Jul 1;23(4):e391-e400. doi: 10.4317/medoral.22286.

Das Wichtigste

Kurzgefasst
Das Sjögren-Syndrom (in Frankreich: Gougerot-Sjögren-Syndrom) ist eine chronische Systemerkrankung mit zunehmendem Funktionsausfall der exokrinen Drüsen, insbesondere der Tränen- und Speicheldrüsen, aber auch von Bauchspeicheldrüse (Pankreas), Schweißdrüsen und anderen sekretorischen Drüsen. Betroffen sind vor allem Frauen mittleren Alters (f:m = 9:1).

Folge ist ein Trockenheitssyndrom (Siccasyndrom). Es besteht insbesondere aus trockenem Mund, trockener Nasenschleimhaut und trockenen Augen mit dem Gefühl von Sandreiben. Eine mangelhafte Bildung von Sekreten führt zudem zu einer erhöhten Neigung zu Entzündungen der Bronchien, der Bauchspeicheldrüse und der Gelenke. Auch andere Organe wie Nieren, Leber und Schilddrüse können betroffen sein.

Häufig sind Autoimmunkrankheiten mit dem Sjögren-Syndrom verbunden. Besonderes Augenmerk ist auf das erheblich erhöhte Risiko bösartiger Lymphknotenerkrankungen (maligne Lymphome) zu richten.

Die Entstehung ist weitgehend ungeklärt. Die Therapie ist schwierig; im Zentrum steht eine Behandlung der Symptome mit künstlichem Speichel und künstlicher Tränenflüssigkeit.


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Entstehung

Die auslösende Ursache des primären Sjögren-Syndroms (pSS) ist unbekannt (Infektiöse Prinzipien, z. B. Viren?). Coxsackieviren werden mit der Auslösung des Sjögren Syndroms in Zusammenhang gebracht 3)Ann N Y Acad Sci. 2005; 1050: 389-96. Eine autoimmunologische Pathogenese ist wahrscheinlich. Es finden sich Infiltrationen von Lymphozyten in die Drüsen; siie führen offenbar zu autoaggressiven Reaktionen mit einem zunehmenden Abbau von Drüsengewebe (Atrophie).

Es lassen sich typischerweise Autoantigene nachweisen, insbesondere “Sjögren’s syndrome type A (Ro)-” and “Sjögren’s syndrome type B (La)-Antigene”. Ein auslösendes Antigen ist nicht bekannt. Eine Hypothese besagt, dass eine immunvermittelte Schädigung der muskarinischen Rezeptoren des Parasympathicus zur Funktionsstörung der exokrinen Drüsen führt 4) 2017 Aug 7;10:97-105. doi: 10.2147/JIR.S137024.

Symptomatik

Betroffen sind überwiegend Frauen mittleren Alters. Die Trockenheit der Schleimhäute (Sicca-Symptomatik) im Mund- und Nasenbereich und der Augen fällt den Betroffenen meist zuerst auf. Später können weitere Symptome hinzukommen.

Sicca-typische Symptome sind

  • trockene Augen (Ceratoconjunctivitis sicca, Xerophthalmie)
  • trockener Mund (Xerostomie) mit Geschmacksstörungen und Problemen beim Kauen und Schlucken, Neigung zu Schleimhautdefekten im Mund, 5)J Am Dent Assoc. 2008 Dec; 139(12):1592-601
  • Probleme mit Zähnen: Parodontitis,
  • Konkremente in den Speichelgängen, dadurch Neigung zu wiederholten Entzündungen der Speicheldrüsen (typisch: die häufige Parotitis)
  • chronisch atrophische Rhinitis mit Geruchsstörungen
  • Verdauungsstörungen, bedingt durch Verminderung der Sekrete innerer Organe,
  • Gelenkbeschwerden, bedingt durch Mangel an Synovialflüssigkeit,
  • Vulvatrockenheit, daher Schmerzen bei Intimkontakten
  • Schwerhörigkeit, bedingt durch Mangel an Endolymphe.

Unspezifische Symptome sind

Komplikationen

Folgende Komplikationen treten gehäuft auf:

Diagnostik

Folgende Kriterien sind bei der Diagnosestellung zu berücksichtigen :

  • Geschlecht: 90% Frauen
  • Alter: meist zwischen 20-60 Jahre
  • Anamnese (Mund- und Augentrockenheit)
  • Schirmer-Test (Löschpapierstreifen unter das Unterlid: soll >5 mm/5 min Flüssigkeitsproduktion)
  • Laboruntersuchungen: ANA (nicht immer positiv), SS-A/Ro- und SS-B/La-Antikörper, pos Rheumafaktor,
    •  Anti-MR3-Autoantikörper (Antikörper gegen Muscarinrezeptor Typ 3): Hohe Spezifität (95%), relativ geringe Sensitivität (43%). 6) 2015 Jan 28;10(1):e0116744. doi: 10.1371/journal.pone.0116744.
    • Antikörper gegen Alpha-Fodrin (Anti α-Fodrin IgA sind bei 98% unbehandelter Patienten positiv). 7)Ann N Y Acad Sci. 2005;1051: 235-9 8) 2013 Jan;19(1):46-58. doi: 10.1111/j.1601-0825.2012.01930.x.: Hohe Spezifität, geringe Sensitivität für das Sjögren Syndrom. 9) 2013 Oct;46(15):1372-6. doi: 10.1016/j.clinbiochem.2013.04.020.
  • Histologie aus einer Speicheldrüse (nicht immer erforderlich)

Eine HIV-Infektion und Hepatitis C sollten ausgeschlossen werden.

Differentialdiagnosen

Eine Sicca-Symptomatik kann auch bei der PBC vorkommen (ebenfalls Frauen mittleren Alters betroffen, aber bei der PBC hohe Cholestasewerte und positive AMA).

Assoziierte Erkrankungen

Zusammen mit einem Sjögren-Syndrom können weitere Autoimmunkrankheiten und lymphatische Systemerkrankungen auftreten 10) 2007 Mar;1098:15-21.:

Therapie

Eine kausale Therapie steht nicht zur Verfügung. Unter Umständen kann eine immunsuppressive Therapie erwogen werden; bisher hat sie wenig Erfolgsaussichten gezeigt:

Rituximab wurde auf seine Effektivität untersucht. In einer Arbeit wurde eine nur geringe Verbesserung der Funktion der Tränendrüsen 11)PLoS One. 2016 Mar 21;11(3):e0150749. doi: 10.1371/journal.pone.0150749., in einer anderen dagegen keine gefunden (( 2017 Jul;69(7):1440-1450. doi: 10.1002/art.40093).

Eine symptomatische Therapie kann besonders unangenehme Beschwerden lindern: z. B. häufiges Trinken kleiner Schlucke zur Anfeuchtung von Mund und Speiseröhre, künstlicher Speichel, künstliche Tränen,  feuchtende Nasensprays / weiche Nasensalbe, Behandlung der Komplikationen.


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Verweise

 


Literatur   [ + ]

1, 8. 2013 Jan;19(1):46-58. doi: 10.1111/j.1601-0825.2012.01930.x.
2. 2018 Jul 1;23(4):e391-e400. doi: 10.4317/medoral.22286.
3. Ann N Y Acad Sci. 2005; 1050: 389-96
4. 2017 Aug 7;10:97-105. doi: 10.2147/JIR.S137024
5. J Am Dent Assoc. 2008 Dec; 139(12):1592-601
6. 2015 Jan 28;10(1):e0116744. doi: 10.1371/journal.pone.0116744.
7. Ann N Y Acad Sci. 2005;1051: 235-9
9. 2013 Oct;46(15):1372-6. doi: 10.1016/j.clinbiochem.2013.04.020.
10. 2007 Mar;1098:15-21.
11. PLoS One. 2016 Mar 21;11(3):e0150749. doi: 10.1371/journal.pone.0150749.