Morbus Hodgkin

Als Morbus Hodgkin wird die Lymphogranulomatose bezeichnet, einer bösartigen Erkrankung des lymphatischen Systems mit im histologischen Bild typischen Granulomen. Die Symptomatik ist unspezifisch. Meist sind bihiläre Lymphknotenpakete im Röntgenbild diagnoseweisend, die Histologie aus einem vergrößerten Lymphknoten beweisend.


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Histologie und Typen

Charakteristisch sind Zellgranulome mit Hodgkin-Zellen und Sternberg´sche Riesenzellen (Sternberg-Reed-Zellen). Je nach histologischer Zusammensetzung des Lymphknotengewebes werden folgende Typen unterschieden (die jeweils eine unterschiedliche Prognose haben, s.u.) :

  • Lymphozytenreicher Typ (in ca. 5%)
  • Nodulär-sklerosierender Typ (in ca. 80%)
  • Gemischtzelliger Typ (in ca. 15%)
  • Lymphozytenarmer Typ (selten)

Ätiopathogenese

Die Erkrankung hat scheint eine genetische Grundlage zu haben (familiäre Häufung). Der Ausbruch wird möglicherweise durch eine Infektion getriggert (Viren? In ca. 40% sind bei den Patienten Ebstein-Barr-Viren nachweisbar) und durch eine Immunschwäche gefördert (gehäuftes Vorkommen bei AIDS-Patienten).

Beginn meist mit Befall eines Lymphknotens, dann Ausbreitung in benachbarte Lymphknoten, zunächst noch auf einer Seite des Zwerchfells, später auf beiden Seiten. Einbeziehung der Milz und des Knochenmarks.

Klinik

Symptome: Sie sind unspezifisch. Wenn Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Fieber oder eine Gewichtsabnahme nicht erklärlich sind, dann können sie im Sinne einer B-Symptomatik Hinweis auf eine Tumorerkrankung sein. Häufig wird über Bauchschmerzen nach Alkoholgenuss (Alkoholunverträglichkeit) und über unerklärlichen Juckreiz geklagt, was die Diagnostik schon deutlicher in die Richtung einer Lymphomerkrankung und speziell des Morbus Hodgkin lenkt. In späteren Stadien kommen Symptome durch den Befall verschiedener Organe hinzu.

Klinischer Untersuchungsbefund: möglich sind Lymphknotenschwellungen (Hals, Supraklavikulargruben, Achseln, Leisten), Hepatosplenomegalie.

Die Symptomatik und der klinische Untersuchungsbefund können auch für andere Lymphomerkrankungen sprechen. Die wichtigste Differentialdiagnose ist das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL).

Diagnostik

Diagnosesicherung: Erster Anhalt für eine Lymphomerkrankung durch die klinische Untersuchung (Lymphknotenvergrößerungen am Hals, in den Achseln und/oder den Leisten), durch den Nachweis von Lymphknotenvergrößerungen (bis hin zu Lymphknotenpaketen) im Röntgenbild des Thorax oder im Ultraschallbild des Abdomens.

Die weitere Diagnostik beinhaltet :

  • CT oder MRT des Thorax und des Abdomens,
  • Lymphknotenbiopsie und Histologie (ggf. auch Milzhistologie),
  • Knochenmarkbiopsie.

 

Die Laborwerte sind nicht diagnoseweisend. In besonderen Fällen kann eine PET-Untersuchung weiter helfen. Beweisend ist der histologische Befund.

Staging: Wenn die Diagnose gesichert ist, muss der Ausbreitungsgrad bestimmt werden (lymphogene Aussaat: regionäre Ausbreitung, hämatogene Aussaat: Fernmanifestationen und Organbefall). Danach wird das klinische Stadium (Ann-Arbor-Klassifikation) festgelegt.

Stadium
I Befall nur einer Lymphknotenregion
II Mehrere Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells
III Lyphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells
IV Zusätzlicher Befall extralymphatischer Organe oder Gewebe (Leber, Knochenmark, Lungen etc)

 

Der Zusatz A bedeutet ´ohne Allgemeinsymptomatik´; der Zusatz B bedeutet ´mit Allgemeinsymptomatik´ (B-Symptomatik: Nachtschweiß, Fieber >38 Grad C, Gewichtsverlust). Die Stadieneinteilung wird durch verschiedene Zusätze spezifiziert (z.B. S = extralymphatischer Herd, S = Milz).

Therapie

In Frage kommen eine alleinige Chemotherapie, eine alleinige Strahlentherapie oder eine Kombination beider Therapieformen. Bei Stadien I und II kommt meist eine alleinige Strahlentherapie in Frage. Bei großen Tumormassen, ungünstiger Histologie (z.B. gemischtzelliger und lymphozytenarmer Typ), höherem Alter, hoher BSG und B-Symptomatik sollte eine kombinierte Radiochemotherapie diskutiert werden.

Alle Stadien mit systemischem Befall kommen für eine Chemotherapie in Betracht, die im Einzelfall auch mit einer Strahlentherapie kombiniert werden kann.

Ziel der Therapie ist eine komplette Remission. Sie wird in den Stadien I und II in über 80% erreicht.

Tritt ein Relaps ein, kann eine “Salvagetherapie” wiederum erfolgreich sein. Zu den Maßnahmen kann auch eine Hochdosis-Chemotherapie mit Knochenmarkstransplantation gehören. Perspektivisch kann auch eine Immuntherapie mit Antikörpern gegen bestimmte Zelloberflächenproteine aussichtsreich werden.

Die Chemotherapeutika können Nebenwirkungen hervorrufen, die z.T. reversibel sind, z.T. aber auch erhebliche Folgeschäden hinterlassen (z.B. Polypneuropathie, Kardiomyopathie, Lungenfibrose). Ein Risiko der Radiochemotherapie besteht im Auftreten von malignen Zweiterkrankungen (vor allem NHL, akute Leukämie, Lungenkarzinom, Schilddrüsenkarzinom, Mammakarzinom). Relativ häufig entwickelt sich eine Hypothyreose.

Die Überwachung hat den Krankheitsprozess (Relaps, Remission) sowie Komplikationen und Folgeschäden der Krankheit und der Therapie im Auge zu behalten.

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).