Vanishing bile duct disease

Definition

Vanishing bile duct disease (auch: vanishing bile duct syndrome, VBDS) bedeutet Erkrankung der verschwindenden Gallengänge in der Leber. Es handelt sich um eine erworbene Erkrankung der kleinen Gallenwege, bei der histologisch eine zunehmende Rarefizierung (Abnahme der Zahl der Gallenwege, progressive “Ductopenie”) durch Epitheluntergang eintritt. 1) 2001;8(4):303-15.


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Entstehung

Die Erkrankung entwickelt sich wahrscheinlich durch autoimmunologischen Angriff des eigenen Immunsystems.  Die Genese wird ähnlich wie bei der PBC und der autoimmunen Cholangitis vermutet.  Sie kann auch durch eine Abstoßungsreaktion nach Lebertransplantation bedingt sein. Es wird eine überschießende Apoptose der Zellen der kleinen Gallenwege beobachtet. 2) 2001;8(4):303-15.

Verlauf

Der Verlauf kann unterschiedlich sein. Reaktiv kommt es bei dem Abbau der intrahepatischen Gallengänge zu einer Neuaussprossung von Gallengangsregeneraten. Wenn sie überwiegen, kann ein ausreichender Gallefluss gewährleistet sein. Kommt die Regeneration nicht nach, so beginnt ein Gallestau (Cholestase) mit den Folgen einer Vernarbung (Leberfibrose) bis hin zur Leberzirrhose mit ihren Komplikationen. (Siehe ähnliche Reaktion bei der primär biliären Cholangitis.)

Diagnostik

Die Symptomatik einer Cholestase mit Ikterus (Gelbsucht (Ikterus) und Juckreiz führt zu weiteren Untersuchungen. Die Cholestaseparameter unter den Laborwerten sind erhöht. eine Leberbiopsie ergibt histologisch eine Ductopenie (Mangel oder Fehlen von kleinen Gallengängen) in den Portalfeldern. Am besten wird dies am Fehlen von Cytokeratin-anfärbbaren Zellen erkannt.

Die Suche nach der Ursache berücksichtigt, dass das Vanishing-Bile-Duct-Syndrom mit einer Reihe von Krankheiten assoziiert sein kann (s. u.), so dass auch nach ihnen gesucht werden muss.

Assoziationen mit Krankheiten

Das VBDS wird mit einer Reihe von Erkrankungen assoziiert gefunden. Dazu gehören Infektionen der Gallenwege, Ischaemie (Mangeldurchblutung der Leber), adverse Medikamentenreaktionen, Autoimmunkrankheiten, Abstoßungsreaktionen nach Transplantationen sowie Paraneoplasien bei bösartigen Erkrankungen. 3) 2001;8(4):303-15. Wenn ein VBDS diagnostiziert wird, ist nach solchen Bedingungen zu suchen.

Paraneoplasie

Tumore können über Mediatorstoffe eine Paraneoplasie (Symptome und assoziierte Krankheiten, die nicht durch den Tumor direkt bedingt sind) auslösen und in seltenen Fällen zum Syndrom verschwindender Gallenwege führen. Dies ist beispielsweise beim Hodgkin-Lymphom beobachtet worden. 4) 2017 Jan 14;23(2):366-372. doi: 10.3748/wjg.v23.i2.366. Eine frühe und aggressive Chemotherapie kann zu einer kompletten Remission (Stillstand der Erkrankung) führen. 5) 2014 Aug 14;7:529. doi: 10.1186/1756-0500-7-529. Auch ein Uteruskarzinom ist als Auslöser beobachtet worden. 6) 2018 Dec 19;5:e95. doi: 10.14309/crj.2018.95. Eine lockere Assoziation soll mit Histiozytosen bestehen. 7) 2012 Aug 16;4(8):376-8. doi: 10.4253/wjge.v4.i8.376.

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 


Literatur   [ + ]

1, 2. 2001;8(4):303-15.
3. 2001;8(4):303-15.
4. 2017 Jan 14;23(2):366-372. doi: 10.3748/wjg.v23.i2.366.
5. 2014 Aug 14;7:529. doi: 10.1186/1756-0500-7-529.
6. 2018 Dec 19;5:e95. doi: 10.14309/crj.2018.95.
7. 2012 Aug 16;4(8):376-8. doi: 10.4253/wjge.v4.i8.376.