Primär biliäre Zirrhose

Von Fachärzten geschrieben und wissenschaftlich überprüft.

Die primär biliäre Zirrhose ist das Spätstadium einer chronischen, nicht eitrigen Entzündung der Gallenwege, der primär bilären Cholangitis. Früher wurde die Erkrankung meist erst im Zirrhosestadium diagnostiziert, so dass sie als „Primär biliäre Zirrhose“ in Literatur und medizinischen Sprachgebrauch eingegangen war und als „PBC“ abgekürzt wurde.


Beginn als primär biliäre Cholangitis

In den letzten Jahrzehnten ist die PBC immer früher diagnostizierbar geworden. Heute wird sie im Rahmen der Abklärung unklarer Erhöhungen von Leberwerten meist schon in ihrem nicht zirrhotischen Anfangsstadium erkannt. 

Dieses erste Stadium ist durch eine nicht eitrige, autoimmun bedingte chronische Gallengangentzündung gekennzeichnet, die als „primär biliäre Cholangitis“ in die Nomenklatur Eingang gefunden hat. Auch sie wird mit „PBC“ abgekürzt.

Frühe Hinweise auf die PBC

Für die primär biliäre Zirrhose typisch sind charakteristische Kennzeichen, die bereits früh in Vorstadien auftreten können:

  • Betroffen sind überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter,
  • sie leiden schon frühzeitig an ungewöhnlicher Abgeschlagenheit und an Juckreiz,
  • unter den Leberwerten dominieren die Cholestasewerte (Marker für Gallestau). Meist finden sich die für die PBC typischen AMA (antimitochondriale Antikörper) erhöht.

Der Verlauf ist durch die Neigung zu einer Vernarbung der Leber (Fibrosebildung) gekennzeichnet. Ist das Stadium einer Leberzirrhose erreicht, so kommen die ihr eigenen Symptome und Komplikationen hinzu, und die Lebenserwartung sinkt deutlich.

Therapie

Als Therapie der PBC im Zirrhosestadium stehen Maßnahmen einer Symptomlinderung im Vordergrund. Insbesondere die Abgeschlagenheit und der unerträgliche Juckreiz sind vorrangig. Eine Verlangsamung des Verlaufs kann in vielen Fällen durch UDCA, Obeticholsäure und durch den Zusatz von Fibraten (z. B. Bezafibrat, Ciprofibrat) zu UDCA erzielt werden. Im Endstadium stellt die Lebertransplantation eine Therapiemöglichkeit mit relativ guten Erfolgen dar.

Dazu siehe hier.

→  Zur Erkrankung der PBC siehe hier.
→ Zur Leberzirrhose siehe hier.

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Verweise

 

Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).