Leberzirrhose

Leberzirrhose bedeutet Narbenleber. Sie ist das Endstadium einer sich langsam entwickelnden, chronisch verlaufenden, vernarbenden (fibrosierenden) Lebererkrankung, deren Ursache sehr unterschiedlich sein kann. Je nach Stadium und Ursache beträgt die 1-Jahres-Sterberate von 1% bis 57%.  1) 2014 May 17;383(9930):1749-61. doi: 10.1016/S0140-6736(14)60121-5. Die Vernarbung aufzuhalten oder rückgängig zu machen, ist ein Hauptziel der therapeutischen Anstrengungen.

Patienteninfos zur Leberzirrhose siehe hier.
Zu Aufbau und Funktion der Leber siehe hier.


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Das Wichtigste verständlich

Kurzgefasst
Die Leberzirrhose ist die Endphase einer chronischen Leberkrankheit, die durch eine völlige Vernarbung (Fibrosierung, Leberfibrose) und Verhärtung des Organs gekennzeichnet ist. Der Vernarbungsprozess wird in der Regel durch eine schleichende Entzündung hervorgerufen.

Ursachen können sein

Dazu siehe hier.

Die Symptome sind sehr variabel und hängen vom Stadium der Leberzirrhose sowie von ihrer Ursache ab; sie reichen von Symptomfreiheit bis zu Wassereinlagerungen (Aszites und Ödeme) und geistiger Eintrübung (hepatische Enzephalopathie). Dazu siehe hier.

Die Diagnostik stützt sich im Wesentlichen auf die Ultraschalluntersuchung der Leber verbunden mit geeigneten Laboruntersuchungen; eine mikroskopische Untersuchung (Leberhistologie) ist nicht immer erforderlich. Dazu siehe hier.

Die Komplikationen einer Leberzirrhose können schwerwiegend und sogar lebensbedrohlich sein; zu den gefährlichsten gehören die akute Blutung aus der Speiseröhre (Ösophagusvarizenblutung) und das leberbedingte Nierenversagen (hepatorenales Syndrom). Zu den Komplikationen siehe hier.

Die Behandlung berücksichtigt die Ursachen und die Komplikationen und muss daher individuell ausgerichtet werden. Sie beruht wesentlich auf medikamentösen Maßnahmen und einer angepassten Diät. Dazu siehe hier.

Patienteninfos zur Leberzirrhose
Neue Erkenntnisse zur Leberzirrhose
Leberzirrhose-Kompendium.

Ursachen der Leberzirrhose

Als Ursache einer Leberzirrhose findet sich in Europa und den USA am häufigsten eine schleichend verlaufende alkoholische Fettleberhepatitis (ASH, alkoholische Steatohepatitis). Danach kommen chronische Verlaufsformen der Hepatitis B und Hepatitis C. Seltenere Formen sind die Primär biliäre Zirrhose (PBC) und die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC).

Eine häufig unterschätzte Ursache ist die nicht alkoholisch bedingte Fettleber (NASH, nicht alkoholische Steatohepatitis), in der ebenfalls eine schleichende Entzündung abläuft.

Ist keine Ursache zu eruieren, spricht man von einer kryptogenen Leberzirrhose. Eine genauere Diagnostik allerdings findet häufig eine seltenere Leberkrankheit, die zur Zirrhose geführt haben kann. Mehr dazu hier.

Weiter zur Liste der Ursachen einer Leberzirrhose.

Entstehung

Die Entstehung einer Leberzirrhose verläuft über eine Bildung von kollagenen Fasern im Lebergewebe. Auslöser sind entzündliche Prozesse, die durch eine chronische Infektion (z. B. chronische Hepatitis, chronische Cholangitis) oder toxische Stoffe (z. B. chronischer Alkoholabusus, Medikamente) bedingt sein können. An der Kollagenbildung sind vor allem die Ito-Zellen (hepatic stellate cells) beteiligt, aus denen Myofibroblasten hervorgehen. Diese sind zur Bildung von Kollagenfibrillen in der Lage, die sich zu Kollagenfasern zusammenlagern. Durch Zunahme der Kollagenfasern bildet sich eine diffuse Leberfibrose (Vernarbung) und schließlich eine Leberzirrhose. Es kommt zu einer narbigen Verhärtung des Organs und schließlich zu einer Schrumpfung. Dies hat zwei wesentliche Folgen:

  • eine Verminderung der Leistungsfähigkeit der Leber bezüglich aller ihrer Funktionen (siehe hier) mit den Folgen vermehrter Wassereinlagerungen als Ödeme und Aszites und Blutgerinnungsstörungen und
  • ein Blutrückstau im Pfortadersystem. Es entwickelt sich eine portale Hypertension. Deren Folgen sind
    • im Magendarmtrakt eine Verschlechterung der Resorption (auch von Medikamenten),
    • eine Milzvergrößerung (Splenomegalie) und
    • die Ausbildung von Umwegskreisläufen, so z. B. zur linken Niere und zu den Ösophagusvenen. Es entstehen Ösophagusvarizen mit der Gefahr einer Blutung.

Die Kenntnis über die Entstehung einer Fibrosierung führt zu Überlegungen bezüglich neuer Therapiemöglichkeiten. 2)Nature 2018, Dec;564(7736):S73. doi: 10.1038/d41586-018-07759-2. Dazu siehe hier.

 Epidemiologie

Weltweites Vorkommen mit unterschiedlicher Inzidenz. Die genaue Inzidenz ist unsicher, da viele Zirrhosen symptomlos verlaufen; in Europa rechnet man mit etwa 242/100.000 (Studie 1981-1985); davon sind ca. 190 alkoholbedingt.

Die Prävalenz beträgt 9,5 % (Autopsiestudie von 1989).

Symptomatik

Die Symptomatik einer Leberzirrhose hängt vom Grad der Einschränkung der Stoffwechselleistung und den Komplikationen der portalen Hypertension ab. Bei fortgeschrittener Leberzirrhose dominieren


Mehr zur Symptomatik der Leberzirrhose.


Zur Einteilung der Zirrhose bitte weiterblättern.


Literatur   [ + ]

1. 2014 May 17;383(9930):1749-61. doi: 10.1016/S0140-6736(14)60121-5.
2. Nature 2018, Dec;564(7736):S73. doi: 10.1038/d41586-018-07759-2.