Hepatozelluläres Karzinom

Hepatozelluläres Karzinom (hepatocellular carcinoma, HCC) bedeutet ein von Leberzellen (Hepatozyten) ausgehender bösartiger (maligner) Tumor, der sich besonders häufig in einer Narbenleber (Leberzirrhose) oder einer Virus-bedingten Leberentzündung (Virushepatitis: Hepatitis B und C) entwickelt. Nicht jeder in der Leber nachweisbare Tumor ist Leberkrebs; meist handelt es sich bei Raumforderungen in der Leber um Tochtergeschwülste anderer Tumore, die sich in der Leber angesiedelt haben; sie werden nicht unter dem Begriff Leberkrebs subsummiert, sondern als Lebermetastasen bezeichnet.


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Epidemiologie

In der westlichen Welt kommt das HCC bei ca. 1-3 pro 100 000 Einwohner, in Südafrika und Ostasien bei ca. 50-150 Einwohnern pro Jahr  vor.

Entstehung

Das hepatozelluläre Karzinom (HCC) entwickelt sich in aller Regel auf dem Boden einer Leberzirrhose aus entarteten Hepatozyten bzw. deren Vorstufen. Dies gilt vor allem in den Fällen, in denen die Leberzirrhose hervorgerufen wird durch

Eine unerkannt gebliebene Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (HBsAg negativ und HBV-DNA im Serum in PCR nachweisbar) scheint das HCC-Risiko bei HCV-Infektion zu erhöhen. Auch in einer nicht zirrhotischen Leber erhöht eine HBV-HCV-Koinfektion das HCC-Risiko.[1]

Eine Leberzirrhose auf dem Boden einer PBC oder eines (nicht therapierten) Morbus Wilson hat dagegen kein, oder ein nur gering erhöhtes Risiko eines HCC.

Pathologische Anatomie

Das hepatozelluläre Karzinom bildet zunächst meist lokale Satelitenmetastasen in der Leber.

Typischerweise sind HCCs  arteriell besonders gut durchblutet (hypervaskularisiert und entsprechend hyperperfundiert). Pfortaderäste dagegen tragen zur Durchblutung kaum bei. Das hat eine Bedeutung für die Kontrastmittelanschwemmung bei der Diagnostik durch die Kontrastmittelsonographie.

Tumorzellen eines HCC produzieren im Gegensatz zu den umgebenden normalen Hepatozyten keine Galle. Dies lässt sich zur Erkennung (Diagnostik) durch gallegängige Kontrastmittel ausnutzen, so auch für die Leberszinitigraphie.

Die Tumorzellen können gut, mittelgradig oder auch niedrig differenziert sein. Es wird eine Stadieneinteilung nach der TNM-Klassifikation vorgenommen.

Sonderform

Fibrolamelläres Karzinom (FL-HCC)

Das fibrolammelläre Karzinom ist eine Sonderform eines HCC, das sich meist in einer nicht zirrhotischen Leber bei Patienten im jüngeren und mittleren Lebensalter entwickelt. Der sonst HCC-typische Tumormarker AFP ist in der Regel negativ. Oft findet sich ein hoher Vitamin-B12-Spiegel im Blut. Es werden 2 Typen unterschieden, das reine FL-HCC und die gemischte Form, die Anteile eines normalen HCC enthält und etwa 25% aller FL-HCC-Fälle ausmacht. Eine genetische Analyse kann zur Diagnostik verwendet werden (DNAJB1:PRKACA-Fusion) 1) 2018 Oct;68(4):1441-1447. doi: 10.1002/hep.29719..

Das fibrolammelläre Karzinom ist, wenn früh diagnostiziert, meist gut operativ resezierbar.


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Literatur   [ + ]

1. 2018 Oct;68(4):1441-1447. doi: 10.1002/hep.29719.