Klatskin-Tumor

Als Klatskin-Tumor wird ein extrahepatisches Gallenwegskarzinom (Cholangiokarzinom) im Bereich des Zusammenflusses der großen Gallengänge der Leber (der Hepatikusgabel im Leberhilus) bezeichnet. Der Tumor macht sich meist erst spät durch Gallestau mit Gelbsucht bemerkbar. Eine kurative (heilende) Therapie ist dann oft nicht mehr möglich. Die Möglichkeiten einer palliativen Behandlung sind jedoch inzwischen deutlich verbessert.


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Das Wichtigste

Kurzgefasst
Der Klatskin-Tumor ist eine bösartige Geschwulst des großen Galleausführgangs im “Leberhilus”, dort wo die Gallengänge aus den einzelnen Leberlappen zum gemeinsamen Gallengang (Ductus hepatocholedochus) zusammenlaufen. Er führt zum Verschluss eines oder mehrerer Gallengangsästs (Hepaticusäste oder / und des Hepaticus selbst) und damit zum Gallestau mit Verschlussikterus und zu Fettverdauungsstörungen. Eine Ursache kennt man nicht. Risikofaktoren sind andere chronische entzündliche Erkrankungen der großen Gallenwege. Er breitet sich früh zungenförmig entlang der Gefäß- und Nervenscheiden in die Leber hinein aus und wird daher meist für eine kurative Behandlung zu spät entdeckt.

Symptome: Meist führt der Tumor relativ früh zu einer intensiven Gelbsucht mit Juckreiz und Fettstühlen. Meist führen erst diese relativ spät eintretenden Symptome zur Diagnose.

Diagnostik: Der durch bildgebende Verfahren erkennbare Tumor stellt sich wegen der diffusen Infiltration der Leber entlang der Gefäß- und Nervenscheiden oft deutlich kleiner dar, als er tatsächlich ist.

Therapie: Seine zentrale Lage in der Leberpforte und frühzeitige Ausbreitung machen den Tumor schwer behandelbar. Ist die Diagnose rechtzeitig genug gestellt, kann eine Heilung durch radikale Operation angestrebt werden. Meist jedoch bleiben als Ziele lediglich eine Lebensverlängerung und eine Symptomkontrolle. Neue Verfahren sind dabei hilfreich. Zur Therapie siehe hier.

Patienteninfos zum Klatskin-Tumor finden Sie hier.


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Ätiopathogenese

Die Ursache des Klatskin-Tumors ist unbekannt. Als Risikofaktoren werden angesehen:

Typen, Einteilung

Es gibt 2 Typen des Klatskin-Tumors,

  • den diffus infiltrierenden und
  • den polypös intraluminalen Typ,

die ineinander übergehen können. Sie infiltrieren die Leber entlang der Gallenwege. Etwa 50% der Malignome weisen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits Lymphknotenmetastasen auf. Der Klatskin-Tumor infiltriert frühzeitig die Perineuralscheiden bis hin zu periaortalen Nervenplexus (ähnlich wie beim Pankreaskarzinom). Diese Ausbreitung entgeht bildgebenden Verfahren (s. u.) und kommt meist erst bei einer histologischen Aufarbeitung in der gesamten Ausdehnung zutage.

Einteilung nach Bismuth-Corlette

  • Typ I (unterhalb der Hepaticusgabel, streng genommen kein Klatskin-Tumor),
  • Typ II (gerade die Hepaticusgabel einbezogen),
  • Typ IIIa und IIIb (den rechten bzw. linken Hepaticushauptast einbezogen, der jeweils andere frei),
  • Typ IV (beide Hepaticushauptäste einbezogen)

Diagnostik

Führend ist der ohne erkennbare Auslösung auftretende Ikterus. Die Sonographie der Leber und die Computertomographie (CT) der Leber können in der Leberpforte eine Raumforderung und intrahepatisch gestaute Gallenwege erkennen lassen, die je nach Lokalisation der Tumorstenose in verschiedenen Lebersegmenten liegen.

Die MRCP (Magnetresonanzcholangiopankreaticographie) ermöglicht die Darstellung der Tumorstenosen des Gallengangs und seiner zentralen Äste ohne Gefahr einer Kontrastmittel-induzierten Cholangitis (Keimverschleppung). Dies ist zur Therapieplanung notwendig. Der Nachweis maligner Gallengangsstenosen mittels MRCP hat eine Sensitivität von 86% und eine Spezifität von 98%.

Die bildgebenden Verfahren können den Tumor in einem hohen Prozentsatz nicht in seiner gesamten Ausdehnung darstellen, da er dazu neigt, sich entlang von Nervenscheiden auszubreiten (s.o.). Gut erkennbar ist meist nur der Tumorkernbereich.

Obstruktive Cholestase CT 01
Computertomogramm einer Leber mit gestauten Gallenwegen (türkis umrandet). Ursache des Gallestaus ist ein zentral sitzender Tumor (gelb umrandet), der sich histologisch als Klastkin-Tumor herausgestellt hat.

Differentialdiagnosen

Als Differenzialdiagnosen kommen Leberkrebs und Karzinome angrenzender Organe (Pankreas, Papille, Gallenblase) in Betracht. Auch eine PSC mit ausgeprägt narbiger Reaktion kann eine schwierige Differenzialdiagnose darstellen, insbesondere weil sie zum Gallengangskarzinom prädisponiert.

Histologie

Histologisch handelt es sich bei einem Klatskintumor meist um gut bis mäßig differenzierte Adenokarzinome mit ausgeprägter Desmoplasie (schwierige Differentialdiagnose zu Narbenfeldern bei PSC). Selten finden sich muzinöse Adenokarzinome und pleomorphe riesenzellige Adenokarzinome. Mikroskopisch sieht man frühzeitig eine Krebszell-Invasion der Blutgefäße und Nervenscheiden, so dass die Größe des Tumors in bildgebenden Verfahren nicht der tatsächlichen Ausdehnung entsprechen muss. Der Operateur muss sich auf eine mögliche Diskrepanz gefasst machen und mit einem Sicherheitsabstand resezieren.

Klatskin-Tumor mit starker Erweiterung der intrahepatischen Gallenwege bei vollständigem Verschluss der Hepaticusgabel; Kontrastierung der Gallengänge durch Injektion über eine Nadel von außen (links). Der Führungsdraht hat bereits den Weg in den tumorös verschlossenen Abschnitt des Ductus hepatocholedochus gefunden. Über ihn kann nun ein Drainagekatheter vorgeschoben werden (s.u.)

Klinik und Symptomatik

Der Tumor wird in der Regel erst durch die zunehmende Gallenwegsobstruktion auffällig. Es dominieren die Symptome Ikterus, unspezifische Oberbauchbeschwerden und manchmal auch eine durch die Gallenwegsobstruktion geförderte Cholangitis. Später kommen Gewichtsabnahme (bis hin zur Tumorkachexie) und komplexe Folgezustände, die durch ein Leberversagen bedingt sind, hinzu. Die obstruktive Cholestase führt unter Umständen zu ausgeprägtem Juckreiz und durch Gallemangel im Darm zu Verdauungsstörungen, besonders von Fetten (Steatorrhö, die Bauchbeschwerden werden oft als Bauchschmerzen oder Magenschmerzen angegeben).

Klatskin-Tumor mit starker Erweiterung der intrahepatischen Gallenwege. Durch Kathetertechnik konnte der Verschluss in der Leberpforte überwunden werden, so dass nun die Galle abfließen kann. Durch die Kontrastierung auch des ableitenden Gallengangs kann nun die gesamte Länge der Stenose erkannt werden.

Therapie

Die Behandlung des Klatskin-Tumors hängt vom Stadium ab. Nur eine rechtzeitige chirurgische Resektion kann zur Heilung führen 1)Cir Esp. 2015 Nov;93(9):552-60. Eine Operation mit kurativem Ansatz jedoch ist in weniger als 50% der Fälle möglich. Das mittlere Überleben lag in den einzelnen Studien bei denen, deren Resektionsrand frei von Tumorinfiltration war, zwischen 27 und 58 Monaten. 2) 2015 Aug;17(8):691-9. doi: 10.1111/hpb.12450.

Für die nicht heilbaren Fälle bleiben eine Reihe von palliativen Maßnahmen, so vor allem

  • eine Galledrainage, wenn es zu einem tumorbedingten Gallestau gekommen ist (siehe unter PTD und ERCP), und
  • eine Behandlung der Cholestasesymptome wie Juckreiz und Verdauungsstörungen, die durch Gallemangel zustande kommen.

Zu den verschiedenen Therapieoptionen siehe hier.

 


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Verweise

 Patienteninfos

Literatur

Übersicht: Dtsch Arztebl 2008; 105:156-161


Literatur   [ + ]

1. Cir Esp. 2015 Nov;93(9):552-60
2. 2015 Aug;17(8):691-9. doi: 10.1111/hpb.12450.