Phäochromozytom

Definition

Hormonproduzierender Tumor des Nebennierenmarks. Inzidenz 1:100 000

Pathophysiologie, Symptomatik

Im Nebennierenmark wird Adrenalin gebildet; Noradrenalin ist seine Vorstufe. Ihre oft krisenartige Überproduktion führt zu

  • hypertonen Krisen mit Kopfschmerzen und Schwindel,
  • Anfällen von z. T. extremer und lebensbedrohlicher Tachykardie
  • Schweißausbrüchen,
  • starker Blässe durch periphere Vasokonstriktion.

Eine hypertone Krise verbunden mit einer starken Tachykardie kann zu einer akuten Herzinsuffizienz führen, die tödlich verlaufen kann (adrenerge Krise).

Diagnostik

Nachweis von Katecholaminen, Adrenalin und Noradrenalin im Blut, von Vanilinmandelsäure im Urin und eines Nebennierentumors im Sonogramm oder (besser) im CT oder MRT.

Suche nach Tumoren im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN Typ 2).

Ausschluss einer Hyperthyreose, die ähnliche Symptome hervorrufen kann, durch Bestimmung von TSH und fT3.

Therapie

Operation des Nebennierentumors, vorbereitend (um eine adrenerge Krise unter der Operation zu vermeiden) mehrere Tage zuvor Alpha-Blocker und konsekutiv unselektive Betablocker (Propranolol)

Verweise