Nichteitrige Cholangitis ist die zusammenfassende Bezeichnung von Entzündungen der Gallenwege, die nicht durch eine eitrige (bakterielle) Infektion zustande gekommen sind. Zu dieser Gruppe gehören folgende Krankheiten:
- Primäre biliäre Zirrhose (PBC): in den ersten noch nicht zirrhotischen Stadien als primär biliäre Cholangitis oder chronische nicht eitrige destruierende Cholangitis bezeichnet. Die Krankheit ist typischerweise AMA-positiv und geht mit einem Untergang kleiner intrahepatischer Gallenwege einher. Die Behandlung stützt sich in erster Linie auf Urso (UDCA) und ihre Abkömmlinge.
- Autoimmuncholangitis (AIC): Bezeichnung einer primär biliären Cholangitis (1)Clin Liver Dis. 1998 May;2(2):303-11, viii-ix. DOI: 10.1016/s1089-3261(05)70009-x Sie wurde speziell für die AMA-negative und stattdessen oft ANA– und SMA-positive PBC gewählt und gelegentlich als autoimmune Cholangiopathie bezeichnet (siehe hier) (2)Clin Liver Dis. 2004 Feb;8(1):177-94. doi: 10.1016/S1089-3261(03)00132-6. Wenn eine sonst ungeklärte Cholangiopathie (Erkrankung der Gallenwege) im Rahmen einer anderen Autoimmunkrankheit auftritt, wird sie ebenfalls als autoimmune Cholangiopathie verdächtigt. (3)BMJ Case Rep. 2009;2009:bcr11.2008.1291. DOI: 10.1136/bcr.11.2008.1291 Die AIC spricht oft auf eine immunmodulierende Therapie an. (Zu Immunreaktionen siehe hier.)
- Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC): Sie ist charakterisiert durch eine zunehmende, um die kleinen Gallengänge gelegenen Fibrose, welche diese abdrücken und so eine Cholestase verursachen. Sie spricht kaum auf eine medikamentöse Therapie an. Eine Gelbsucht (Ikterus) und durch Gallestau verursachte bakterielle Superinfektionen können in geeigneten Fällen durch eine ERC-gestützte Erweiterung behandelt werden.
- IgG4-assoziierte Cholangiopathie: charakterisiert durch eine Infiltration von IgG4-positiven Plasmazellen um die kleinen Gallenwege der Leber, eine Fibrosierung und/oder obliterativer Phlebitis (Entzündung und Thrombosierung der Blutgefäße) in der verdickten Gallengangswand. (4)J Hepatol. 2014 Sep;61(3):690-5. DOI: 10.1016/j.jhep.2014.04.016 (5)Int J Surg Pathol. 2018 Apr;26(2):165-173. DOI: 10.1177/1066896917730902
→ Zu Gallenwegen siehe hier.
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Verweise
- Autoimmunkrankheiten
- Autoimmune Leberkrankheiten
- Autoimmunmarker
- Das Immunsystem: Basics
- Cholestase
- Die Leber mit ihrem Gallengangssystem
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Nicht-eitrige Cholangitis
Literatur