Autoimmunkrankheiten der Leber
Autoimmunkrankheiten der Leber (engl.: autoimmune liver disease, AILD) sind relativ selten. Sie kommen durch einen „Selbstangriff“ des Immunsystems auf die Leber zustande. Die Hauptmanifestationen sind:
- Autoimmunhepatitis (AIH)
- Primäre biliäre Zirrhose (PBC)
- Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC)
- Overlapsyndrome, meist zwischen PBC und AIH
Die Erkrankungen beruhen auf einem komplexen Zusammenspiel genetischer Prädispositionen und auslösender Umweltfaktoren, die nicht vollständig aufgeklärt sind.
Assoziation mit anderen Autoimmunkrankheiten
Häufig treten neben einer autoimmunen Leberkrankheit auch andere Autoimmunkrankheiten auf (1)Eur J Intern Med. 2019 Jan;59:1-7. DOI: 10.1016/j.ejim.2018.10.014 (2)Semin Liver Dis. 2014 Aug;34(3):352-60. DOI: 10.1055/s-0034-1383734, beispielsweise
- autoimmune Schilddrüsenkrankheiten, wie der Morbus Basedow,
- die rheumatoide Arthritis,
- das Sjögren Syndrom,
- der Typ-1-Diabetes und
- die multiple Sklerose
- eine kryoglobulinämische Vaskulitis. (3)ACG Case Rep J. 2022 Jul 5;9(7):e00804. DOI: 10.14309/crj.0000000000000804
Wenn eine autoimmune Leberkrankheit festgestellt wird, sollten daher auch andere Autoimmunkrankheiten gezielt gesucht werden.
Therapie
Eine heilende Therapie für autoimmune Leberkrankheiten gibt es derzeit nicht.
Da alle autoimmunen Leberkrankheiten zum Fortschreiten neigen, kann es im Laufe der Jahre zu einer Leberzirrhose als Endstadium kommen, die im Stadium ihrer Dekompensation nur durch eine Lebertransplantation behandelt werden kann. Allerdings neigen die Erkrankungen zum Relaps; auch ist das Risiko einer Organabstoßung erhöht. (4)Hepatol. 2013 Sep 29. pii: S0168-8278(13)00680-6. doi: 10.1016/j.jhep.2013.09.020
Die Progredienz der autoimmunen Leberkrankheiten kann bei rechtzeitiger Diagnose durch medikamentöse Maßnahmen verlangsamt oder für einen Zeitraum aufgehalten werden (siehe unter PBC, PSC und AIH). Die effektivsten und meist verwendeten Medikamente sind Kortikosteroide und Azathioprin; in Fällen schlechter Verträglichkeit oder nachlassender Wirksamkeit kommt Cyclosporin A in Betracht. Sie werden auch im Kindes- und Jugendlichenalter eingesetzt. (5)Minerva Gastroenterol Dietol. 2009 Mar;55(1):53-70 Bei cholestatischen Leberkrankheiten autoimmuner Genese (wie der PBC und der PSC) können auch Ursodesoxycholsäure und Obeticholsäure wirksam sein. (6)J Hepatol. 2020 Jul;73(1):94-101. DOI: 10.1016/j.jhep.2020.02.033
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Verweise
Autor: Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (s. Impressum)
Literatur
| ↑1 | Eur J Intern Med. 2019 Jan;59:1-7. DOI: 10.1016/j.ejim.2018.10.014 |
|---|---|
| ↑2 | Semin Liver Dis. 2014 Aug;34(3):352-60. DOI: 10.1055/s-0034-1383734 |
| ↑3 | ACG Case Rep J. 2022 Jul 5;9(7):e00804. DOI: 10.14309/crj.0000000000000804 |
| ↑4 | Hepatol. 2013 Sep 29. pii: S0168-8278(13)00680-6. doi: 10.1016/j.jhep.2013.09.020 |
| ↑5 | Minerva Gastroenterol Dietol. 2009 Mar;55(1):53-70 |
| ↑6 | J Hepatol. 2020 Jul;73(1):94-101. DOI: 10.1016/j.jhep.2020.02.033 |