Klatskin-Tumor

Von Fachärzten geschrieben und wissenschaftlich überprüft.

Als Klatskin-Tumor wird ein extrahepatisches Gallenwegskarzinom (Cholangiokarzinom) im Bereich des Zusammenflusses der großen Gallengänge der Leber (Hepatikusgabel im Leberhilus) bezeichnet. Der Tumor macht sich meist erst spät durch Gallestau mit Gelbsucht bemerkbar. Eine kurative (heilende) Therapie ist dann oft nicht mehr möglich. Die Möglichkeiten einer palliativen Behandlung sind jedoch inzwischen deutlich verbessert.

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Das Wichtigste verständlich

Kurzgefasst
Der Klatskin-Tumor ist eine bösartige Geschwulst des großen Galleausführgangs im „Leberhilus“, dort wo die Gallengänge aus den einzelnen Leberlappen zum gemeinsamen Gallengang (Ductus hepaticus, kurz Hepaticus) zusammenlaufen. Er führt zum Verschluss eines oder mehrerer Gallengangsäste (Hepaticusäste oder / und des Hepaticus selbst) und damit zum Gallestau mit Verschlussikterus und zu Fettverdauungsstörungen. Eine Ursache kennt man nicht. Risikofaktoren sind chronische entzündliche Erkrankungen der großen Gallenwege. Der Krebs breitet sich früh zungenförmig entlang der Gefäß- und Nervenscheiden in die Leber hinein aus und wird daher meist für eine kurative Behandlung zu spät entdeckt.

Symptome: Wenn der Tumor den Gallengang verschließt, führt er zu einer intensiven Gelbsucht mit Juckreiz und Fettstühlen. Meist führen erst diese relativ spät eintretenden Symptome zur Diagnose.

Diagnostik: Der durch bildgebende Verfahren erkennbare Tumor stellt sich wegen seiner diffusen Ausläufer entlang der Gefäß- und Nervenscheiden, die sich in den bildgebenden Techniken nicht darstellen, oft deutlich kleiner dar, als er tatsächlich ist.

Therapie: Seine zentrale Lage in der Leberpforte und frühzeitige Ausbreitung machen den Tumor schwer behandelbar. Ist die Diagnose rechtzeitig genug gestellt, kann eine Heilung durch eine radikale Operation angestrebt werden. Meist jedoch verbleiben als Ziele lediglich eine Lebensverlängerung und eine Symptomkontrolle. Neue Verfahren sind dabei hilfreich. Zur Therapie siehe hier.

→ Patienteninfos zum Klatskin-Tumor finden Sie hier.

Entstehung

Die Ursache des Klatskin-Tumors ist unbekannt. Als Risikofaktoren werden angesehen:

Typen, Einteilung

Es gibt 2 Typen des Klatskin-Tumors,

  • den diffus infiltrierenden und
  • den polypös intraluminalen Typ,

die ineinander übergehen können. Sie infiltrieren die Leber entlang der Gallenwege. Etwa 50% der Malignome weisen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits Lymphknotenmetastasen auf. Der Klatskin-Tumor infiltriert frühzeitig die Perineuralscheiden bis hin zu den periaortalen Nervenplexus (ähnlich wie beim Pankreaskarzinom). Diese Ausbreitung entgeht bildgebenden Verfahren (s. u.) und kommt meist erst bei einer histologischen Aufarbeitung in der gesamten Ausdehnung zutage.

Einteilung nach Bismuth-Corlette

  • Typ I (unterhalb der Hepaticusgabel, streng genommen kein Klatskin-Tumor),
  • Typ II (gerade die Hepaticusgabel einbezogen),
  • Typ IIIa und IIIb (den rechten bzw. linken Hepaticushauptast einbezogen, der jeweils andere frei),
  • Typ IV (beide Hepaticushauptäste einbezogen)

Diagnostik

Führend ist der ohne erkennbare Auslösung auftretende Ikterus. Die Sonographie der Leber und die Computertomographie (CT) der Leber können in der Leberpforte eine Raumforderung und intrahepatisch gestaute Gallenwege erkennen lassen, die je nach Lokalisation der Tumorstenose in verschiedenen Lebersegmenten liegen.

Die bildgebenden Verfahren können den Tumor in einem hohen Prozentsatz nicht in seiner gesamten Ausdehnung darstellen, da er dazu neigt, sich entlang von Nervenscheiden auszubreiten (s.o.). Gut erkennbar ist meist nur der Tumorkernbereich.

Die MRCP (Magnetresonanzcholangiopankreaticographie) ermöglicht die Darstellung einer Tumorstenose des Gallengangs und seiner zentralen Äste. Im Gegensatz zu einer ERCP geschieht dies ohne Gefahr einer Kontrastmittel-induzierten Cholangitis (Keimverschleppung). Die Kenntnis über diese Anatomie ist zur Therapieplanung notwendig. Der Nachweis maligner Gallengangsstenosen mittels MRCP hat eine Sensitivität von 86% und eine Spezifität von 98%.

Obstruktive Cholestase, Klatskin-Tumor
Computertomogramm einer Leber mit gestauten Gallenwegen (türkis umrandet). Ursache des Gallestaus ist ein zentral sitzender Tumor (gelb umrandet), der sich histologisch als Klastkin-Tumor herausgestellt hat.

Differentialdiagnosen

Als Differenzialdiagnosen kommen Leberkrebs und Karzinome angrenzender Organe (Pankreas, Papille, Gallenblase) in Betracht. Auch eine PSC mit ausgeprägt narbiger Reaktion kann eine schwierige Differenzialdiagnose darstellen, insbesondere weil sie zum Gallengangskarzinom prädisponiert.

Histologie

Histologisch handelt es sich bei einem Klatskintumor meist um gut bis mäßig differenzierte Adenokarzinome mit ausgeprägter Desmoplasie (schwierige Differentialdiagnose zu Narbenfeldern bei PSC). Selten finden sich muzinöse Adenokarzinome und pleomorphe riesenzellige Adenokarzinome. Mikroskopisch sieht man frühzeitig eine Krebszell-Invasion der Blutgefäße und Nervenscheiden, so dass die Größe des Tumors in bildgebenden Verfahren nicht der tatsächlichen Ausdehnung entsprechen muss. Der Operateur muss sich auf eine mögliche Diskrepanz gefasst machen und mit einem Sicherheitsabstand resezieren.

Klinik und Symptomatik

Ein in der Leberpforte lokalisierter Verschluss des Gallengangs. Über eine Nadel wird ein Führungsdraht gelegt; er soll die Einlage eines Abflussröhrchens ermöglichen.

Der Tumor wird in der Regel erst durch die zunehmende Gallenwegsobstruktion auffällig. Es dominieren die Symptome Ikterus, unspezifische Oberbauchbeschwerden und manchmal auch eine durch die Gallenwegsobstruktion geförderte Cholangitis. Später kommen Gewichtsabnahme (bis hin zur Tumorkachexie) und komplexe Folgezustände, die durch ein Leberversagen bedingt sind, hinzu. Die obstruktive Cholestase führt unter Umständen zu ausgeprägtem Juckreiz und durch Gallemangel im Darm zu Verdauungsstörungen, besonders von Fetten (Steatorrhö, die Bauchbeschwerden werden oft als Bauchschmerzen oder Magenschmerzen angegeben).

Therapie

Hier ist ein Anschluss an den Gallenausführgang gewonnen worden: die Galle fließt ab.

Die Behandlung des Klatskin-Tumors hängt vom Stadium ab. Nur eine rechtzeitige chirurgische Resektion kann zur Heilung führen (1)Cir Esp. 2015 Nov;93(9):552-60. Eine Operation mit kurativem Ansatz jedoch ist in weniger als 50% der Fälle möglich. Das mittlere Überleben lag in den einzelnen Studien bei denen, deren Resektionsrand frei von Tumorinfiltration war, zwischen 27 und 58 Monaten. (2) 2015 Aug;17(8):691-9. doi: 10.1111/hpb.12450. 

In einer Studie über 8 Jahre lag das mittlere Überleben 18 Monate nach einer Operation bei 50% und nach 5 Jahren bei 30%. (3)Ann Hepatobiliary Pancreat Surg. 2021 Feb 28;25(1):54-61. DOI: 10.14701/ahbps.2021.25.1.54

Palliative Therapie

Für die nicht heilbaren Fälle bleiben eine Reihe von palliativen Maßnahmen, so vor allem

  • eine Galledrainage, wenn es zu einem tumorbedingten Gallestau gekommen ist (siehe unter PTD und ERCP), und
  • eine Behandlung der Cholestasesymptome wie Juckreiz und Verdauungsstörungen, die durch Gallemangel zustande kommen.

Zu den verschiedenen Therapieoptionen siehe hier.

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Verweise

 Patienteninfos

 

Literatur

Literatur
↑1 Cir Esp. 2015 Nov;93(9):552-60
↑2 2015 Aug;17(8):691-9. doi: 10.1111/hpb.12450.
↑3 Ann Hepatobiliary Pancreat Surg. 2021 Feb 28;25(1):54-61. DOI: 10.14701/ahbps.2021.25.1.54