Morbus Boeck

Von Fachärzten verständlich geschrieben und wissenschaftlich überprüft

Der Morbus Boeck ist eine Erkrankung (Morbus), die nach dem Beschreiber Boeck, einem norwegischen Dermatologen, benannt wurde. Gelegentlich wurden in den Namen zwei weitere Beschreiber der Krankheit einbezogen: Morbus Besnier-Boeck-Schaumann. Inzwischen wird sie in der wissenschaftlichen Literatur fast ausschließlich als Sarkoidose bezeichnet. Das Löfgren-Syndrom ist eine Unterfrom, die akut mit hohem Fieber, einem Erythema nodosum und bihilären Lymphknotenvergrößerungen (im Röntgenbild der Lungen) verläuft.

Häufigkeit

Die Erkrankung kommt nicht sehr häufig vor; die Inzidenz wird mit 5–60 Fälle pro 100.000 Einwohner mit einer Lebenszeitprävalenz von 44 Fällen pro 100.000 Einwohner angegeben. Etwa 70% entstehen im Alter zwischen 25 und 40 Jahren, mit einem zweiten Gipfel bei Frauen über 50 Jahren. 1)Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999;160:20

Entstehung

Beim Morbus Boeck handelt es sich um eine Erkrankung des Abwehrsystems des Körpers, welches viele Organe und Strukturen betreffen kann (Multisystemerkrankung), aber am häufigsten (> 90%) die Lungen betrifft. Dort lassen sich im Röntgenbild Lymphknotenvergrößerungen im Mittelfellraum (Mediastinum) erkennen. Die Ursache ist nicht bekannt. Es wird davon ausgegangen, dass eine genetische Bereitschaft vorliegen muss, und dass ein exogener Auslöser hinzukommt. Erreger als Auslöser wurden immer wieder diskutiert, aber bisher nicht sicher nachgewiesen. 2)Sci Rep. 2021 Oct 21;11(1):20841. DOI: 10.1038/s41598-021-00131-x 3)Eur J Epidemiol. 2020 Nov;35(11):1087-1097. DOI: 10.1007/s10654-020-00611-w

Charakteristisch ist eine nicht eitrige Entzündung mit „nicht verkäsenden Granulomen“. Dies sind Aggregate von Abwehrzellen, die den tuberkulösen Granulomen ähneln, die jedoch im Laufe ihrer Entwicklung zentral einschmelzen (verkäsen) können (siehe unter Tuberkulose), was Boeck-Granulome nicht tun. Die granulomatöse Entzündung betrifft meist primär die Hiluslymphknoten der Lungen, breitet sich in einem weiteren Stadium auf die Lungen aus, kann aber praktisch alle Organe des Körpers betreffen, so auch die Leber, Gelenke, das Gehirn, die Augen, die Speicheldrüsen etc.

Klinisches Erscheinungsbild

In über 90% der Fälle ist der Morbus Boeck in Lungen und mediastinalen Lymphknoten lokalisiert. In 25-50% sind andere Organe und Strukturen des Körpers einbezogen, so vor allem Haut, Leber, Milz, Gelenke, periphere Lymphknoten, seltener das Gehirn. Die Erkrankung kann selbstlimitierend, evtl. mit Relapsen (Wiederauftreten) oder chronisch verlaufen. Entsprechend ist die Symptomatik vielfältig. Oft ist sie gering und unspezifisch, wie Müdigkeit und Leistungsabnahme, subfebrile Temperaturen und Gewichtsabnahme, so dass die Diagnose eher zufällig in den Blick gerät. Schwere Verläufe können beispielsweise durch eine starke Leberbeteiligung mit portaler Hypertension, durch eine Herzbeteiligung mit Herzinsuffizienz, eine ausgeprägte Lungenbeteiligung mit Lungenfibrose oder eine Beteiligung des zentralen Nervensystems zu Komplikationen und einer Verkürzung der Lebenszeit führen. Chronische Verläufe (über 3 Monate Laufzeit) sind mit etwa 7% weniger häufig und betreffen in 20% große Gelenke, sehr selten auch kleine Gelenke im Sinne einer Polyarthritis. Eine Sarkoidose der Knochen (0,5-30%) kann radiologisch überall gefunden werden und sowohl sklerosierende als auch osteolytische Stellen umfassen.  4)Cells. 2021 Mar 31;10(4):766. DOI: 10.3390/cells10040766.

Diagnostik

Ein zentrales diagnostisches Standbein ist die Röntgenuntersuchung der Lungen, die in vielen Fällen eine zentrale Lymphknotenvergrößerung an den Lungenhili aufweist. 5)Cells. 2021 Mar 31;10(4):766. doi: 10.3390/cells10040766.

Der nächste Schritt ist in der Regel eine endobronchiale Ultraschalluntersuchung und eine transbronchiale Lungenbiopsie. Die Histologie klärt die Diagnose weitgehend. Der Tuberkulintest ist negativ und grenzt die gefundenen Granulome von denen einer Tuberkulose ab. Auch eine Leberbiopsie kann zu einer Diagnose führen.

Eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) erbringt oft eine Lymphozytose; das CD4/CD8-Verhältnis ist jedoch erst aussagekräftig, wenn es größer als 3,5 ist.

Therapie

Die Behandlung des Morbus Boeck richtet sich nach Verlauf und Ausprägung. Milde Verläufe, die selbstlimitierend innerhalb von 3 Monaten abklingen brauchen nicht systemisch behandelt zu werden. Indikationen zur Behandlung können eine Progredienz (Fortschreiten) der Erkrankung, die Einbeziehung wichtiger Organe und die Gefahr ihrer schädigung oder die Stärke der Symptomatik sein. Die Behandlung basiert auf einer Unterdrückung der hoch aktivierten Makrophagen und T-Zellen (Lymphyzytentyp) und der von ihnen produzierten Entzündungsvermittler (Zytokine IL-1, IL-6, TNF-alpha, INF-gamma). Mittel der ersten Wahl sind nach einem Review-Artikel 2020 Kortikosteroide (wie Prednisolon), Mittel der zweiten Linie Methotrexat, Azathioprin, Hydroxychloroquin und Leflunomid. Drittlinientherapie wäre Infliximab oder Adalimumab. 6)Front Immunol. 2020 Nov 19;11:545413. DOI: 10.3389/fimmu.2020.545413.


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Verweise



Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 

Literatur

Literatur
1 Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999;160:20
2 Sci Rep. 2021 Oct 21;11(1):20841. DOI: 10.1038/s41598-021-00131-x
3 Eur J Epidemiol. 2020 Nov;35(11):1087-1097. DOI: 10.1007/s10654-020-00611-w
4 Cells. 2021 Mar 31;10(4):766. DOI: 10.3390/cells10040766.
5 Cells. 2021 Mar 31;10(4):766. doi: 10.3390/cells10040766.
6 Front Immunol. 2020 Nov 19;11:545413. DOI: 10.3389/fimmu.2020.545413.