Lungenfibrose
Als Lungenfibrose wird eine diffuse Vernarbung (interstitielle Bindegewebsvermehrung) der Lungen bezeichnet. (1)Expert Rev Respir Med. 2017 May;11(5):343-359. doi: 10.1080/17476348.2017.1312346.
Inhaltsverzeichnis
Das Wichtigste
| Kurzgefasst |
| Die Lungenfibrose ist eine narbige Verhärtung der Lungen, die allmählich zunimmt und in einer pulmonalen Insuffizienz mündet.
Eine Reihe von Ursachen sind bekannt; zu ihnen gehören Medikamente, chronische Lungenentzündungen und Kollagenkrankheiten. Etwa 10% sind genetisch bedingt. Die genetische Prädisposition lässt sich testen. Die Erkrankung behindert zunehmend den Gasaustausch und die Lungendurchblutung und führt damit zu einer Reihe von Symptomen und Komplikationen. Folgen sind eine Sauerstoffuntersättigung des Bluts (Hypoxämie) und eine mangelhafte Sauerstoffversorgung der Organe inklusive von Herz und Gehirn sowie ein Anstieg der CO2, das ungenügend abgeatmet werden kann; es kommt zu einer respiratorischen Isuffizienz. Folge ist auch eine Belastung oder Überlastung des rechten Herzanteils (Rechtsherzbelastung, Rechtsherzinsuffizienz), die selbst wieder komplikationsträchtig ist. Die Behandlung zielt auf eine bessere Sauerstoffversorgung des Körpers, eine Vermeidung der Ursachen und ggf. eine Behandlung der Grundkrankheit. |
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Entstehung
Es gibt eine Reihe von Faktoren, die wahrscheinlich eine Lungenfibrose auslösen können. Wichtige Ursachen sind:
- die Lungenbeteiligung bei einer Kollagenose (z. B. Lupus erythematodes, Progressive Systemsklerose)
- Medikamente (z. B. Methotrexat, Bleomycin)
- eine exogen allergische Alveolitis
- eine Sarkoidose (Morbus Boeck)
- inhalative Substanzen (Asbestose, Silikose)
Auslösung durch infektiöse Agenzien: Ein Konzept beinhaltet eine fehlerhafte Wundheilung nach wiederholten alveolären Schädigungen bei genetischer Prädisposition. Es kommt zu chronischen Entzündungen und einer übermäßigen Ablagerung von Kollagen, was eine Vernarbung des Lungengewebes bedeutet. Zu solchen Schädigungen kann es durch infektiöse Agenzien (Bakterien, Viren, Pilze) kommen. (2)Yale J Biol Med. 2017 Jun 23;90(2):219-227.
Genetische Grundlage: In etwa 10% der Fälle wird keine Ursache gefunden; diese Fälle wurden als „idiopathische Lungenfibrose“ zusammengefasst. Heute kennt man ihre genetischen Grundlagen. Zu den verantwortlichen Genen gehören solche, die die Funktionalität der Telomerase verändern, und solche, die die Surfactant-Proteine determinieren. (3)Hum Genome Var. 2019 Mar 5;6:12. doi: 10.1038/s41439-019-0044-z. eCollection 2019.
Die Fibrosierung der Lungen führt zu einer zunehmenden Versteifung (Verlust an Elastizität), was in der Lungenfunktion als Verschlechterung der Compliance sichtbar wird. Subjektiv macht sich dies als Luftnot (zunächst bei Belastung: belastungsabhängige Dyspnoe) bemerkbar.
Folgen
Eine Lungenfibrose führt zur Erhöhung des pulmonalarteriellen Drucks (pulmonale Hypertonie) und damit zu einer Rechtsherzbelastung und bei Fortschreiten der Fibrosierung schließlich zur Rechtsherzinsuffizienz.
Die zunehmende Rigidität des Lungengewebes führt zu einer vermehrten Atemarbeit und einer Neigung zu Entzündungen der Atemwege und des Lungengewebes. Es steigt das Risiko einer chronischen Bronchitis und von Bronchopneumonien.
Die körperliche Belastbarkeit nimmt durch den Sauerstoffmangel ab, es kommt zu frühzeitiger Atemnot unter Belastung, die in späteren Stadien auch bereits in Ruhe auftritt (Ruhedyspnoe).
Therapie
Die Behandlung der Lungenfibrose richtet sich primär nach ihren Folgen und Komplikationen, so z. B.:
- Sauerstofftherapie bei Hypoxämie,
- Behandlung der Wassereinlagerungen bei Rechtsherzinsuffizienz durch Diuretika,
- Therapie einer chronischen Bronchitis,
- Behandlung der Grunderkrankung (z. B. eines Lupus erythematodes), um ein Fortschreiten zu verhindern; entsprechend Absetzen eines als Ursache verdächtigten Medikaments (z. B. Methotrexat),
- Senkung der pulmonalen Hypertonie, in geeigneten Fällen z. B. durch Bosentan.
- Gefitinib kann möglicherweise eine Bleomycin-induzierte Lungenfibrose mildern. (4)Oxid Med Cell Longev. 2018 Apr 12;2018:8249693. doi: 10.1155/2018/8249693. eCollection 2018.
In geeigneten Fällen (Alter, Allgemeinzustand, Compliance, fehlende Kontraindikationen) kann eine Lungentransplantation erwogen werden.
Verweise
Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).
Literatur
| ↑1 | Expert Rev Respir Med. 2017 May;11(5):343-359. doi: 10.1080/17476348.2017.1312346. |
|---|---|
| ↑2 | Yale J Biol Med. 2017 Jun 23;90(2):219-227. |
| ↑3 | Hum Genome Var. 2019 Mar 5;6:12. doi: 10.1038/s41439-019-0044-z. eCollection 2019. |
| ↑4 | Oxid Med Cell Longev. 2018 Apr 12;2018:8249693. doi: 10.1155/2018/8249693. eCollection 2018. |