IgG4-assoziierte Pankreatitis

Die IgG4-assoziierte Pankreatitis ist eine besondere Form einer Autoimmunpankreatitis (AIP), die wiederum eine besondere Form einer Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis) darstellt. Bei den Autoimmunpankreatitiden ist das Immunsystem fehlgeleitet; es greift das eigene Pankreasgewebe an. Sie wird in 2 Typen eingeteilt, den Typ 1 und den Typ 2. Der häufigere Typ 1 ist die IgG4-assoziierte Form. Sie wurde 2001 als eigenständige Erkrankung erkannt und als Ursache einer vernarbenden (sklerosierenden) Bauchspeicheldrüsenentzündung ausgemacht [1]. Er wird auch als „lymphoplasmazytische sklerosierende Pankreatitis“ beschrieben und heute als “IgG4-assoziierte Pankreatitis” bezeichnet.


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Diagnosestellung

Die Diagnose basiert auf verschiedenen Kriterien:

Sonographisches Bild der Bauchspeicheldrüse bei einem 20-jährigen Patienten. Kräftige “wurstförmige” Kontur bei Autoimmunpankreatitis (Typ 1). Zudem auch Nachweis einer Autoimmunhepatitis. Rasche und deutliche Besserung auf Prednisolon.
  • Bildgebende Verfahren (z. B. Sonographie, CT, MRCP):
    • Nachweis einer Schwellung der Bauchspeicheldrüse, die gelegentlich als Pankreaskarzinom fehlgedeutet werden kann.
    • Nachweis unregelmäßiger Verengungen im Pankreasgangsystem, oft dazu auch in den Gallenwegen, was zu einer Gelbsucht (Ikterus) führen kann.
  • Laborwerte:
    • erhöhte Pankreasenzyme (Amylase und Lipase) und
    • erhöhtes IgG4 (eine spezielle Gruppe von Immunglobulinen) im Serum. Eine IgG4-Erhöhung ist jedoch nicht immer nachweisbar, weshalb die IgG4-Werte einen nur beschränkten positiven Voraussagewert aufweisen [2].
  • Histologie: Typischerweise finden sich IgG4-positive lymphoplasmazellulären Infiltration und zunehmende Fibrosierungen (Sklerosierung) im Pankreasgewebe, zudem meist auch obliterative Phlebitiden (Verschluss und Entzündung kleiner Venen) Histol Histopathol. 2013 May;28(5):565-84.. Sind bildgebende Verfahren und Laborwerte konform, so kann auf eine Pankreasbiopsie für eine Histologie meist verzichtet werden, vor allem, wenn dann die Steroidbehandlung zur Besserung führt.
  • Therapieerfolg: Günstige therapeutische Wirkung von Glukokortikoiden.

Assoziation mit anderen IgG4-assoziierten Erkrankungen

Die sklerosierende Pankreatitis (autoimmune Pankreatitis Typ 1) ist häufig durch Manifestationen der Grunderkrankung an anderen Organen kompliziert, so mit einer sklerosierenden Entzündung der Tränen- und Speicheldrüsen (Dacryosialoadenitis), einer sklerosierenden Cholangitis (von einer PSC zu differenzieren), einer sklerosierenden autoimmunen tubulointerstitiellen Nephritis und einer Retroperitonealfibrose Ormond.

Abgrenzung von der AIP Typ 2

Die AIP Typ 1 betrifft meist männliche Erwachsene, die AIP Typ 2 Kinder und Heranwachsende ohne Geschlechtsunterschied. Beim Typ 1 ist häufig IgG4 im Serum erhöht, beim Typ 2 nicht (es gibt Ausnahmen). Beim Typ 1 finden sich häufiger extrapankreatische Manifestationen (siehe hier), nicht dagegen beim Typ 2. Die Histologie weist beim Typ 1 im Gegensatz zum Typ 2 IgG4-positive lymphoplasmazelluläre Infiltrationen und Sklerosierungen verschiedener Ausprägung auf. Die Relapsrate ist beim Typ 1 hoch, beim Typ 2 gering [3].

Entstehung

Die Bereitschaft zur Entwicklung einer IgG4-assoziierten Pankreatitis ist mit verschiedenen Genen verknüpft (z. B. HLA DRB1*04:05-DQB1*04:01, FCRL3, CTLA4, KCNA3 und TLR4). Zur Bereitschaft hinzu müssen offenbar exogene Auslöser hinzukommen, die den autoimmunen Prozess in Gang setzen [4]. Sie sind im Einzelnen wohl sehr unterschiedlich und weitgehend unbekannt. Mehr dazu siehe hier.

Therapie

Typisch für die AIP Typ 1 ist ein gutes Ansprechen auf Glikokortikoide. Dazu siehe hier.

Verweise

Literatur

  1. ? N Engl J Med. 2001 Mar 8;344(10):732-8.
  2. ? Asia Pac Allergy. 2014 Jul;4(3):172-6
  3. ? World J Gastrointest Pathophysiol. 2014 Feb 15;5(1):11-7
  4. ? PLoS One. 2015 May 18;10(5):e0127078. doi:10.1371/journal.pone.0127078