Fokale noduläre Hyperplasie

Von Fachärzten verständlich geschrieben und wissenschaftlich überprüft

Die fokale noduläre Hyperplasie (abgekürzt FNH) ist eine gutartige Wucherung in der Leber. Sie tritt meist (etwa 80%) bei jungen Frauen im Reproduktionsalter auf. In der Regel ist sie Folge einer Hormonbehandlung mit Antikonzeptiva. 1)Am J Gastroenterol. 2014 Sep;109(9):1328-47; quiz 1348. DOI: 10.1038/ajg.2014.213. Epub 2014 Aug … Continue reading 2)Clin Mol Hepatol. 2016 Jun;22(2):199-211. DOI: 10.3350/cmh.2016.0101. Epub 2016 May 18. PMID: … Continue reading Sie ist nach dem Leberhämangiom die zweithäufigste gutartige fokale Leberläsion mit einer Prävalenz von etwa 0,9%. 3)Eur J Radiol. 2006 May; 58(2):236-45

Das Wichtigste verständlich

Kurzgefasst
Die fokale noduläre Hyperplasie (FNH) ist eine gutartige Fehlbildung in der Leber meist junger Frauen, die durch Antikonzeptiva zum Wachsen angeregt wird. Die bildgebenden Verfahren sind in den meisten Fällen in der Lage, diese Leberläsion von bösartigen Tumoren (Metastasen, HCC, IHC) und dem Leberadenom zu unterscheiden, so dass auf eine Leberhistologie verzichtet werden kann. Die Behandlung besteht in dem Absetzen von Antikonzeptiva und einem meist abwartenden Beobachten durch regelmäßige duplexsonographische Kontrollen.

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Entstehung

Man nimm an, dass es sich primär um eine Gefäßmissbildung handelt, die durch weibliche Sexualhormone (inkl. der Antikonzeptiva) zu einem langsamen Wachstum angeregt wird. Diese Hypothese wird durch eine Studienauswertung infrage gestellt, bei der FNH-Herde während einer Schwangerschaft mehrheitlich nicht an Größe zugenommen hatten. 4)Gastroenterology. 2000 Mar;118(3):560-4. DOI: 10.1016/s0016-5085(00)70262-9. Da aber eine Größenzunahme in Einzelfällen beobachtet wird, wird eine Untergruppe der FHN hormonsensitiv sein. 5)ACG Case Rep J. 2021 Jan 13;8(1):e00531. DOI: 10.14309/crj.0000000000000531.

Die in einer FNH enthaltenen Leberzellen (Hepatozyten) sind voll funktionsfähig. Die von ihnen gebildete Galle kann jedoch kaum oder nicht abfließen, da die Gallekanälchen keinen Anschluss an das ableitende System der Gallenwege haben. Die Durchblutung erfolgt hauptsächlich über die Arteria hepatica. Sie führt in der Kontrastmittelsonographie zu einer früheren Kontrastierung als das umgebende normale Lebergewebe, welches zeitlich etwas versetzt überwiegend über die Pfortader durchblutet wird. Im sequentiellen Kontrastmittel-CT oder in der Leber-MRI ist dieser Effekt ebenfalls darstellbar.

In einzelnen Fällen wurde die Entstehung einer FNH in einer transplantierten Leber berichtet. Neu entdeckte FNH-Knoten können eine schwierige Differenzialdiagnose zu einem hepatozellulären Karzinom (HCC) darstellen. 6)Liver Transpl. 2010 Jan;16(1):98-103. DOI: 10.1002/lt.21956. PMID: 19866450. 7)Eur Radiol. 2019 Sep;29(9):5101-5110. DOI: 10.1007/s00330-019-06030-0. Epub 2019 Feb 20. PMID: … Continue reading 8)Case Rep Transplant. 2020 Oct 2;2020:8824099. DOI: 10.1155/2020/8824099. PMID: 33083085; PMCID: … Continue reading

Pathologie

Es finden sich :

  • eine besonders gute arterielle Durchblutung (Differenzialdiagnose zum Leberadenom mit homogener Durchblutung),
  • ein zentral gelegenes, zuführendes Blutgefäß, von dem radiär Äste abgehen (in bildgebenden Verfahren Radspeichenstruktur),
  • Leberzellen (Hepatozyten), die gallepflichtige Substanzen normal aufnehmen (im Gegensatz zu Zellen des Leberadenoms, die cholestatisch reagieren),
  • Gallenwegsproliferate, die jedoch keinen Anschluss an die ableitenden Gallenwege haben, so dass sie nicht zur Gallebildung beitragen.

Diagnostik

Bildgebende Verfahren spielen in der Diagnostik einer FNH eine führende Rolle. 9)Visc Med. 2020 Aug;36(4):292-303. DOI: 10.1159/000509145.

Die Duplexsonographie ist meist bereits sicher diagnoseweisend (siehe hier).

Eine MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie) hat eine noch höhere Spezifität und Sensitivität. Die FNH ist in T1-gewichteten Bildern iso- oder hypointens, in T2-gewichteten Bildern leicht hyper- oder isointens. In T2-gewichteten Bildern lässt sich eine hyperintense zentrale Narbe nachweisen. 10)Radiographics. 2004 Jan-Feb;24(1):3-17; discussion 18-9. DOI: 10.1148/rg.241035050. PMID: … Continue reading 11)World J Hepatol. 2022 May 27;14(5):923-943. DOI: 10.4254/wjh.v14.i5.923

Eine Biopsie des Leberherds durch Sonographie-gestützte Punktion für die Histologie ist meist wegen des recht eindeutigen Befundes in der Bildgebung nicht erforderlich, kann aber im Zweifelsfall die Diagnose einer fokal nodulären Hyperplasie klären.

Sonographie und MRI der Leber

Duplexsonographie einer Raumforderung, die den rechten Lebellappen fast komplett ausfüllt. Eine zentrale Narbe und die nach KM-Injektion erkennbar vom Zentrum sternförmig sich ausbreitende arterielle Versorgung sprechen für eine ungewöhnlich große FNH.

In der normalen Sonographie der Leber imponiert eine Radspeichenstruktur mit zentraler Narbe und radiären Ausläufern.

In der Duplexsonographie der Leber lässt sich manchmal ein zentrales arterielles Gefäß mit radiären Aussprossungen gut erkennen.
In der Kontrastmittelsonographie ist das FNH-Gewebe bereits ab der früharteriellen Phase stark kontrastiert, was auf eine Hyperperfusion hinweist. Ähnlich aussagekräftig ist das MRI (magnetic resonance imaging) der Leber.

→ Mehr zur Sonographie der Leber.

HIDA-SCAN (Szintigraphie)

Es finden sich

  • in der Frühphase wegen der guten arteriellen Durchblutung eine rasche Markierung,
  • in der Parenchymphase wegen der Aufnahme in die Leberzellen eine gleich gute Anfärbung wie das umgebende Lebergewebe,
  • in der Spätphase ein Trapping (Zurückhalten) der Kontrastierung wegen der nicht an die ableitenden Gallenwege angeschlossenen Ductuli und damit fehlender biliärer Ausscheidung.

→ Mehr zur Szintigraphie der Leber.

Differentialdiagnostik

Als Differenzialdiagnosen kommen in Betracht:

  • das Leberadenom: 12)J Gastrointest Surg. 2022 Jan 26. DOI: 10.1007/s11605-022-05246-8. Epub ahead of print. PMID: … Continue reading Unterscheidung der fokal nodulären Hyperplasie vom Leberadenom durch 99mTc-HIDA-Scan, MRI und CT mit gallegängigem KM (wird von der FNH aufgenommen und verlängert gespeichert, vom Leberadenom dagegen nicht),
  • das hepatozelluläre Karzinom: es wird auch arteriell versorgt und zeigt in der früharteriellen Phase eine Anreicherung des Kontrastmittels in der Duplexsonographie der Leber (siehe hier) sowie im MRI der Leber,
  • das Hämangiom der Leber (nimmt keine Gallensäuren, kein HIDA und keine gallengängigen Kontrastmittel im CT und MRI auf),
  • Lebermetastasen (nehmen keine Gallensäuren und kein HIDA auf).

Therapie

Die Therapie einer FNH besteht im Absetzen der Antikonzeptiva und einem abwartenden Beobachten.

Eine FNH unter 5 cm Durchmesser wird meist nur beobachtet (z. B. Sonographie alle 6 Monate).

In seltenen Fällen einer starken Vergrößerung der Raumforderung kann ein Druckgefühl im Oberbauch oder eine Symptomatik durch Verdrängung von anatomischen Strukturen eine operative Resektion erforderlich machen.

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 


Literatur

Literatur
1 Am J Gastroenterol. 2014 Sep;109(9):1328-47; quiz 1348. DOI: 10.1038/ajg.2014.213. Epub 2014 Aug 19. PMID: 25135008.
2 Clin Mol Hepatol. 2016 Jun;22(2):199-211. DOI: 10.3350/cmh.2016.0101. Epub 2016 May 18. PMID: 27189732; PMCID: PMC4946404.
3 Eur J Radiol. 2006 May; 58(2):236-45
4 Gastroenterology. 2000 Mar;118(3):560-4. DOI: 10.1016/s0016-5085(00)70262-9.
5 ACG Case Rep J. 2021 Jan 13;8(1):e00531. DOI: 10.14309/crj.0000000000000531.
6 Liver Transpl. 2010 Jan;16(1):98-103. DOI: 10.1002/lt.21956. PMID: 19866450.
7 Eur Radiol. 2019 Sep;29(9):5101-5110. DOI: 10.1007/s00330-019-06030-0. Epub 2019 Feb 20. PMID: 30788586.
8 Case Rep Transplant. 2020 Oct 2;2020:8824099. DOI: 10.1155/2020/8824099. PMID: 33083085; PMCID: PMC7556100.
9 Visc Med. 2020 Aug;36(4):292-303. DOI: 10.1159/000509145.
10 Radiographics. 2004 Jan-Feb;24(1):3-17; discussion 18-9. DOI: 10.1148/rg.241035050. PMID: 14730031.
11 World J Hepatol. 2022 May 27;14(5):923-943. DOI: 10.4254/wjh.v14.i5.923
12 J Gastrointest Surg. 2022 Jan 26. DOI: 10.1007/s11605-022-05246-8. Epub ahead of print. PMID: 35083725.