Fokale noduläre Hyperplasie

Die fokale noduläre Hyperplasie (abgekürzt FNH) ist eine gutartige Wucherung in der Leber meist junger Frauen.

Pathophysiologie

Man nimm an, dass es sich primär um eine Gefäßmissbildung handelt, die durch weibliche Sexualhormone (inkl. der Antikonzeptiva) zu einem langsamen Wachstum angeregt wird. Die in ihr enthaltenen Hepatozyten sind voll funktionsfähig. Die von ihnen gebildete Galle kann jedoch kaum oder nicht abfließen, da die Kanalikuli keinen Anschluss an das ableitende Gallenwegssystem haben. Die Durchblutung erfolgt hauptsächlich über die Arteria hepatica. Sie führt in der Kontrastmittelsonographie, im sequentiellen Kontrastmittel-CT oder in der Leber-MRI zu einer früheren Kontrastierung als das umgebende normale Lebergewebe, das überwiegend über die Pfortader durchblutet wird. Die Therapie besteht im Absetzen der Antikonzeptiva und einem abwartenden Beobachten. Eine FNH unter 5 cm Durchmesser wird meist nur beobachtet (z. B. Sonographie alle 6 Monate). Größere Tumore können, wenn sie Beschwerden machen, eine Indikation für eine operative Resektion darstellen.

Das Wichtigste

Kurzgefasst

Die fokale noduläre Hyperplasie (FNH) ist eine gutartige Fehlbildung in der Leber meist junger Frauen, die durch Antikonzeptiva zum Wachsen angeregt wird. Die bildgebenden Verfahren sind in den meisten Fällen in der Lage, diese Leberläsion von bösartigen Tumoren (Metastasen, HCC, IHC) und dem Leberadenom zu unterscheiden, so dass auf eine Leberhistologie verzichtet werden kann. Die Behandlung besteht in dem Absetzen von Antikonzeptiva und einem meist abwartenden Beobachten durch regelmäßige duplexsonographische Kontrollen.


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Pathologie

Es finden sich :

  • eine besonders gute arterielle Durchblutung (Differenzialdiagnose zum Leberadenom mit homogener Durchblutung),
  • ein zentral gelegenes, zuführendes Blutgefäß, von dem radiär Äste abgehen (in bildgebenden Verfahren Radspeichenstruktur),
  • Leberzellen (Hepatozyten), die gallepflichtige Substanzen normal aufnehmen (im Gegensatz zu Zellen des Leberadenoms, die cholestatisch reagieren),
  • Gallenwegsproliferate, die jedoch keinen Anschluss an die ableitenden Gallenwege haben, so dass sie nicht zur Gallebildung beitragen.

Diagnostik

Eine invasive Diagnostik durch Sonographie-gestützte Punktion zur Gewinnung einer Lebergewebsprobe für die Histologie ist meist wegen des recht eindeutigen Befundes in der Bildgebung nicht erforderlich, kann aber im Zweifelsfall die Diagnose einer fokal nodulären Hyperplasie klären.

Sonographie und MRI der Leber

Duplexsonographie einer Raumforderung, die den rechten Lebellappen fast komplett ausfüllt. Eine zentrale Narbe und die nach KM-Injektion erkennbar vom Zentrum sternförmig sich ausbreitende arterielle Versorgung sprechen für eine ungewöhnlich große FNH.

In der normalen Sonographie der Leber imponiert eine Radspeichenstruktur mit zentraler Narbe und radiären Ausläufern. In der Duplexsonographie der Leber lässt sich manchmal ein zentrales arterielles Gefäß mit radiären Aussprossungen gut erkennen. In der Kontrastmittelsonographie ist das FNH-Gewebe bereits ab der früharteriellen Phase stark kontrastiert, was auf eine Hyperperfusion hinweist. Ähnlich aussagekräftig ist das MRI (magnetic resonance imaging) der Leber.

-> Mehr zur Sonographie der Leber.

HIDA-SCAN (Szintigraphie)

Es finden sich

  • in der Frühphase wegen der guten arteriellen Durchblutung eine rasche Markierung,
  • in der Parenchymphase wegen der Aufnahme in die Leberzellen eine gleich gute Anfärbung wie das umgebende Lebergewebe,
  • in der Spätphase ein Trapping (Zurückhalten) der Kontrastierung wegen der nicht an die ableitenden Gallenwege angeschlossenen Ductuli und damit fehlender biliärer Ausscheidung.

-> Mehr zur Szintigraphie der Leber.

Differentialdiagnostik

Als Differenzialdiagnosen kommen in Betracht:

  • das Leberadenom: Unterscheidung der fokal nodulären Hyperplasie vom Leberadenom durch 99mTc-HIDA-Scan, MRI und CT mit gallegängigem KM (wird von der FNH aufgenommen und verlängert gespeichert, vom Leberadenom dagegen nicht),
  • das hepatozelluläre Karzinom: es wird auch arteriell versorgt und zeigt in der früharteriellen Phase eine Anreicherung des Kontrastmittels in der Duplexsonographie der Leber (siehe hier) sowie im MRI der Leber,
  • das Hämangiom der Leber (nimmt keine Gallensäuren, kein HIDA und keine gallengängigen Kontrastmittel im CT und MRI auf),
  • Lebermetastasen (nehmen keine Gallensäuren und kein HIDA auf).

Therapie

Antikonzeptiva sollten abgesetzt werden. Meist kann beobachtend unter sonographischen Kontrollen zugewartet werden. In den seltenen Fällen einer starken Vergrößerung der Raumforderung kann die Verdrängung von anatomischen Strukturen zu einer Symptomatik führen und eine operative Resektion erforderlich machen.

Verweise