Morbus Werlhof

Der Morbus Werlhof wird auch als idiopathische Thrombozytopenie, idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) oder Immunthrombozytopenie bezeichnet. Es handelt sich um eine durch Autoantikörper bedingte lang andauernde Erniedrigung der Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut (vgl. idiopathische thrombozytopenische Purpura, ITP).


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Entstehung

Bildung von Autoantikörpern: Der Morbus Werlhof ist eine Autoimmunkrankheit. Antikörper gegen Blutplättchen (Thrombozyten) führen zu deren Zerfall und damit zu einer verminderten Funktion des thrombozytären Systems bezüglich einer ersten Blutstillung durch Gefäßabdichtung.

Auslöser: Die Antikörper entstehen gehäuft nach viralen Infektionen wie einer EBV-Infektion oder einer CMV-Infektion.

Symptomatik

Petechiale Blutungen in der Haut.

Auffällig wird die Erkrankung durch eine vermehrte Blutungsneigung (z. B. Nasenbluten). Eine ausgeprägte Thrombozytopenie macht sich an der Haut durch petechiale Blutungen bemerkbar. Innerlich kann es zu einer blutenden Magenschleimhaut im Sinne einer hämorrhagischen Gastritis kommen, besonders wenn eine akute Magenschleimhautentzündung (Gastritis) vorliegt. Treten die Blutungszeichen plötzlich neu auf und stehen sie im Zusammenhang mit einer kürzlich durchgemachten Virusinfektion oder einer akuten Helicobacterinfektion des Magens, kann der Verdacht auf eine Immunthrombozytopenie aufkommen.

Diagnostik

Plötzlich neu aufgetretene Blutungen und punktförmige Hauteinblutungen initiieren eine Reihe von Gerinnungsuntersuchungen.

  • Die Laborwerte zeigen eine selektive Erniedrigung der Blutplättchen (Thrombozytopenie),
  • serologische Untersuchungen weisen Antikörper gegen Blutplättchen nach,
  • der Nachweis von Helicobacter pylori in der Magenschleimhaut (siehe hier) weist eine möglicherweise auslösende Bedingung nach.

Verlauf

Meist verläuft der Morbus Werlhof langwierig, im Kindesalter dagegen auch akut. Es besteht eine Spontanheilungstendenz.

Therapie

Die Thrombozytopenie reagiert in aller Regel gut auf Kortisonpräparate wie Prednisolon; sie gelten als Erstlinienpräparate. Bei unzureichendem Ansprechen können Immunglobuline nützen. 1)Eur J Haematol. 2019 Dec;103(6):531-541. doi: 10.1111/ejh.13319. Epub 2019 Sep 18. PMID: 31449692. Andere Immunsuppressiva, wie Rituximab, Eltrombopag und Romiplostin, können in speziellen Fällen eine Option sein und stellen eine second-line-Option dar; eine Splenektomie (operative Entfernung der Milz) ist nur selten als Notfallmaßnahme erforderlich. 2)Expert Rev Hematol. 2019 Sep;12(9):723-732. doi: 10.1080/17474086.2019.1636644. Epub 2019 Jul 4. … Continue reading 3)Br J Haematol. 2020 Feb;188(3):450-459. doi: 10.1111/bjh.16161. Epub 2019 Aug 18. PMID: 31423574; … Continue reading

Wird eine aktuelle Infektion mit Helicobacter pylori festgestellt, wird eine Eradikation empfohlen (siehe hier). 4)Hamostaseologie. 2019 Aug;39(3):279-283. doi: 10.1055/s-0039-1683974. Epub 2019 Mar 19. PMID: … Continue reading

Bei starker Erniedrigung der Thrombozytenzahlen und klinischen Blutungszeichen können Transfusionen von Thrombozytenkonserven erforderlich werden, wobei jedoch ein Erfolg nicht zu garantieren ist und eine Verstärkung der autoimmunologischen Reaktion gewärtigt werden muss. 5)Transfusion. 2019 Jan;59(1):169-176. doi: 10.1111/trf.15069. Epub 2018 Dec 5. PMID: 30520045.

In einer Schwangerschaft ist die Behandlung einer ITP problematisch. Kortikosteroide und Immunglobulin-Infusionen werden als Erstlinientherapie eingesetzt, haben aber eine geringere Erfolgsrate als bei Nichtschwangeren. Mit second-line-Therapeutika bestehen wenig Erfahrungen in dieser Indikation. Das Problem einer postpartalen Nachblutung wird als weiterbestehende Herausforderung angesehen. 6)Platelets. 2020;31(3):300-306. doi: 10.1080/09537104.2019.1640870. Epub 2019 Jul 11. PMID: 31296105.

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 

 

Literatur

Literatur
1 Eur J Haematol. 2019 Dec;103(6):531-541. doi: 10.1111/ejh.13319. Epub 2019 Sep 18. PMID: 31449692.
2 Expert Rev Hematol. 2019 Sep;12(9):723-732. doi: 10.1080/17474086.2019.1636644. Epub 2019 Jul 4. PMID: 31237783.
3 Br J Haematol. 2020 Feb;188(3):450-459. doi: 10.1111/bjh.16161. Epub 2019 Aug 18. PMID: 31423574; PMCID: PMC7003949.
4 Hamostaseologie. 2019 Aug;39(3):279-283. doi: 10.1055/s-0039-1683974. Epub 2019 Mar 19. PMID: 30891714.
5 Transfusion. 2019 Jan;59(1):169-176. doi: 10.1111/trf.15069. Epub 2018 Dec 5. PMID: 30520045.
6 Platelets. 2020;31(3):300-306. doi: 10.1080/09537104.2019.1640870. Epub 2019 Jul 11. PMID: 31296105.