Restriktive Kardiomyopathie

Die restriktive Kardiomyopathie ist eine seltene Form einer schweren diastolischen Compliancestörung mit zunehmend bewegungseingeschränkten Ventrikelwänden, die einer Blutfüllung großen Widerstand entgegensetzen. Folge ist eine Herzinsuffizienz mit Ödemen, Luftnot und niedrigem Blutdruck. Die restriktive Kardiomyopathie ist schwer behandelbar.

Pathophysiologie

Die Füllung des Herzens während seiner Erschlaffungsphase (Diastole) ist deutlich vermindert, da die Herzwände steifer als normal sind. Damit steht für die folgende Austreibungsphase (Systole) zu wenig Blut zu Verfügung, um eine normale Blutversorgung unter Belastungsbedingungen und später auch unter Ruhebedingungen gewährleisten zu können. Zudem wirken sich die Veränderungen, die zu der diastolischen Compliancestörung führen, auch negativ auf die systolische Muskelkraft aus.

Ursachen

Die Ursach bleibt oft unbekannt; es sind genetische Grundlagen anzunehmen; manchmal ist die restriktive Kardiomyopathie Folge einer Speicherkrankheit, so z. B. einer Hämochromatose oder Amyloidose. Möglich als Ursache sind auch eine ausgeprägte Endokardfibrose, der Morbus Fabry, die Sarkoidose oder das hypereosinophile Syndrom.

Folgen

Blutstauung vor den Ventrikeln, hoher Füllungsdruck:

Tachykardie, Herzrhythmusstörungen.

Diagnostik

Es sind eine Vielzahl von Untersuchung zur Diagnostik und Überwachung erforderlich. Dazu gehören:
EKG, Echokardiographie, Langzeit-EKG, Röntgen Thorax, Blutgasanalyse, Hämochromatose-Diagnostik (Ferritin, Transferrinsättigung, HFE-Gen), Amyloidose-Diagnostik (rektale Biopsie).

Der Grad der Leistungseinschränkung durch die Herzinsuffizienz wird in NYHA-Stadien eingeteilt.

Therapie

Wenn möglich Behandlung der Grundkrankheit (z. B. Hämochromatose, Sarkoidose), ansonsten Medikamente nur sehr vorsichtig einsetzen, da sie die Bedingungen verschlechtern können. Vorlastsenker (Nitrate, Diuretika) können die Ventrikelfüllung verschlechtern. Nachlastsenker (ACE-Hemmer, AT1-Blocker) können zu schwerer Hypotonie führen, gegen die das Herz nicht anarbeiten kann.

Verweise