Portale Hypertension

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Portale Hypertension bedeutet Pfortaderhochdruck. Er ist definiert durch einen hepatischen venösen Druckgradienten (HVPG) von 10 mm Hg oder größer. Er tritt ganz überwiegend in der Folge einer Leberzirrhose auf und kann zu schwerwiegenden Komplikationen, wie einer Ösophagusvarizenblutung führen. Seine Diagnostik und die Prophylaxe der Komplikationen haben hohe Priorität. 1)Therap Adv Gastroenterol. 2018 Nov 25;11:1756284818811294. doi: 10.1177/1756284818811294. PMID: … Continue reading


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Das Wichtigste

Kurzgefasst

Die Pfortader speist die Leber hauptsächlich mit Blut aus dem Darm. Sie leitet die resorbierten Nahrungsbestandteilen der Leber zu. Vernarbt die Leber, so steigt ihr Widerstand und das Blut staut sich in der Pfortader und zurück in den Darm.

Diagnostik: Nachweisbar ist dies recht einfach durch eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie). Sie lässt eine Erweiterung der gestauten Pfortader erkennen.  Durch eine Duplexsonographie lässt sich eine Verlangsamung ihres Blutflusses messen.

Folgen: Folge des Blutstaus in den Darm sind eine verschlechterte Resorption von Nahrung und Medikamenten. Folgen eines Blutstaus in die Milzvene ist eine Milzvergrößerung und die Ausbildung von Umwegskreisläufen, z. B. am Magen und der Speiseröhre entlang. Es können sich Krampfadern in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen) und am Mageneingang (Fundusvarizen) ausbilden. Sie sind eine große Gefahr für innerliche Blutungen (Ösophagusvarizenblutung, Fundusvarizenblutung).

Therapie und Vorbeugung: Eine Senkung des Drucks kann medikamentös oder durch einen invasiven Eingriff erfolgen. Medikamente (z. B. Carvedilol, Propranolol) sind nur gering bis mäßig wirksam. Eine starke Drucksenkung lässt sich durch einen intrahepatischen Stent (TIPSS) oder eine Operation erzielen. Ansonsten ist die wirksamste Vorbeugung einer portalen Hypertension eine frühzeitige und effektive Therapie der zugrunde liegenden Lebererkrankung.

Dazu Patienteninfos: Portale Hypertension – einfach erklärt

 


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Entstehung

Die Pfortader ist das Blutgefäß, in dem sich alles Blut der Eingeweise sammelt und das es der Leber zuführt. Die portale Hypertension kommt durch eine Erhöhung des Strömungswiderstandes in der Leber für das Pfortaderblut und/oder eine Zunahme der Blutzufuhr ins Pfortadersystem zustande.

Der Strömungswiderstand wird von verschiedenen Faktoren bestimmt. So reduzieren beispielsweise Adenosin, Stickstoffmonoxid und Acetylcholin den Gefäßwiderstand. Angiotensin, Endothelin und Noradrenalin dagegen erhöhen ihn. Zudem tragen eine perivaskuläre Fibrosierung, Thrombosen in Gefäßen und sonstige Gefäßwandprozesse sowie eine rechtskardiale Stauung zur Gesamterhöhung des Widerstands für das Pfortaderblut bei.

Folgen sind ein Stau im portalen / splanchnischen Gefäßsystem (splanchnisch: die Eingeweide/den Darm betreffend) und dadurch bedingt ein Mangel an Blut im großen Körperkreislauf. Dessen Folge wiederum ist eine reaktive Tachykardie (Bemühen des Herzens, den Mangel durch rascheren Herzschlag auszugleichen, hyperdynamer Zustand).

Ein zentraler pathogenetischer Mechanismus für die Entstehung der Folgen für den Kreislauf und auch für die Bildung von Aszites ist die Aktivierung eines kreislaufaktiven Hormonsystems, des RAAS.

Durch die veränderten Strömungs- und Durchblutungsverhältnisse mit der Folge eine hyperdynamen Zirkulation kommt es schließlich zu einer zirrhotischen Kardiomyopathie sowie zu einem hepatorenalen und einem hepatopulmonalen Syndrom. 2)Dig Dis 2005; 23: 6-10. 3)Clin Liver Dis. 2014 May;18(2):281-91. DOI: 10.1016/j.cld.2013.12.001. Epub 2014 Feb 25. PMID: … Continue reading

Einteilung nach Ursachen

  • prähepatisch
    häufig: Pfortaderthrombose,
    selten: arterio-portovenöse Fisteln
  • intrahepatisch präsinusoidal
    häufig: primäre biliäre Zirrhose
    selten: Tumor, Schistosomiasis, Sarkoidose, diffuse Infiltrationen der Leber (selten bei myeloproliferativem Syndrom, lymphatischen Systemerkrankungen und Hämoblastosen), Kollagenosen, kongenitale hepatische Fibrose, idiopathische portale Hypertension

Bei der idiopathischen nicht zirrhotischen portalen Hypertension kommt als Ursache eine noduläre regenerative Hyperplasie in Frage (z. B. bei Vitamin-A-Hypervitaminose oder bei Anabolika-Abusus).

Klinik

Umgehungskreisläufe (mit Blutungsgefahr: Varizen im Ösophagus und Magenfundus und im Rektum), prominente Venen an der vorderen Bauchwand, Caput medusae (sternförmig vom Nabel ausgehende ektatische Venen bei wiedereröffneter Nabelvene, Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom, manchmal Stömungsgeräusch hörbar), am Zwerchfell und Retroperitoneum, an Milz, Niere und am Darm.

Bauchwassersucht (Aszites): Aszites ist häufig Folge einer intrahepatisch bedingten portalen Hypertension (bei einer Leberzirrhose im fortgeschrittenen Stadium), sehr häufig bei posthepatisch bedingter portaler Hypertension im Frühstadiumselten bei prähepatisch bedingter portaler Hypertension,

Milzvergrößerung (Splenomegalie): Sie ist direkte Folge des Blutrückstaus über die Pfortader und Milzvene (siehe dort).

Diagnostik

Bei Vorliegen von Aszites, Varizenblutung und/oder Splenomegalie besteht Verdacht auf eine portale Hypertension. Die Sonographie erbringt in der Regel den Nachweis einer Leberzirrhose mit Pfortadererweiterung und Splenomegalie, oft auch den von Umwegskreisläufe n. Mit Hilfe der Duplexsonographie wird dieser Verdacht bestätigt oder ausgeschlossen, häufig kann auch die Lokalisation des Hindernisses für das Pfortaderblut (prä-, intra-, posthepatisch) bestimmt werden.

Sonographie, Duplexsonographie

In über 90 % lässt sich die Diagnose bestätigen oder ausschließen.

  • Maße bei portaler Hypertension: Pfortaderdurchmesser >13 mm, Milzdurchmesser (Hilus) >5 cm, V(max) Pfortader <20 cm/s
  • Nachweis von Kollateralen.

Portographie

Dies ist eine röntgenologisch-angiograpische Methode, bei der Kontrastmittel über die A. mesenterica sup. oder A. coeliaca injiziert und die Pfortader darüber (nach Passage der von ihnen durchbluteten Organe) indirekt dargestellt wird. Diese Methode kommt in Frage, wenn die Duplexsonographie wegen schlechter Untersuchungsbedingungen nicht durchführbar ist.

Abdomen-CT

Die Computertomographie des Abdomens mit Kontrastmitteln kann eine portale Hypertension durch Beurteilung von Pfortaderweite, Milzgröße und Umwegskreisläufe nachweisen.

Therapie

Die therapeutischen Möglichkeiten umfassen Medikamente und eine Druckentlastung durch TIPPS oder Operation.

Medikamente

Beta-Blocker und AT1-Blocker: Zu den gebräuchlichen Medikamenten gehören ß-Blocker (z.B. Propranolol) und Angiotensin-1-Rezeptor-Blocker (AT1-Blocker). Lorsatan scheint eine mindestens ebenso gute Drucksenkung hervorrufen zu können wie Propranolol. 4)Am J Gastroenterol 2003; 98: 1371-1376 Eine bessere Wirkung hat nach Studienlage Carvedilol. 5)Ann Gastroenterol. 2014;27(1):20-26

Sorafenib: Eine neue Perspektive bieten Tierversuche mit Sorafenib, einem Hemmstoff der Rezeptoren für den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (Hemmung des VEGFR-2) und den Wachstumsfaktor-Beta der Blutplättchen (PDGFR-beta). Die durch Sorafenib bei Ratten bewirkte Hemmung von Gefäßneubildungen im Portalkreislauf resultierte in einer Abnahme des Pfortaderhochdrucks, der hyperdynamen Reaktion im splanchnischen und systemischen Kreislauf, sowie auch in einer Verbesserung der Leberschädigung inklusive der intrahepatischen Fibrose. 6)Hepatology. 2008 Nov 25;49(4):1245-1256 Sollten die Ergebnisse auf den Menschen übertragbar sein, erschlösse sich eine völlig neue Therapie der portalen Hypertension mit positiver Auswirkung auf die Leber.

Lanififranor (ein „pan-peroxisome proliferator-activated receptor“ [pan-PPAR]-Agonist) führt in experimentellen Modellen (an zirrhotischen Ratten) zu einer Abnahme der narbigen Veränderungen in der Leber und einer Verbesserung der portalen Hypertension. 7)J Hepatol. 2021 May;74(5):1188-1199. DOI: 10.1016/j.jhep.2020.11.045. Epub 2020 Dec 2. PMID: … Continue reading

TIPSS

TIPSS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Stentshunt) ist ein Stent, der mit Kathetertechnik in die Leber zwischen Pfortader und Lebervene eingebracht wird und den Blutabfluss aus der Pfortader verbessert. Er wird verwendet, um Ösophagusvarizen zu entlasten und eine Ösophagusvarizenblutung zu behandeln und ihr vorzubeugen. 8)World J Gastroenterol. 2021 Nov 28;27(44):7612-7624. DOI: 10.3748/wjg.v27.i44.7612. PMID: … Continue reading Auch eine Pfortaderthrombose, wie sie bei sehr langsamem Blutfluss auftreten kann, kann rekanalisiert und durch TIPss offengehalten werden. 9)Clin Appl Thromb Hemost. 2018 Apr;24(3):462-470. DOI: 10.1177/1076029616689593. Epub 2017 Jan 23. … Continue reading. Dazu siehe hier.

Verweise


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Leberzirrhose-Kompendium

Weitere Fachinfos

Patienteninfos

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


Literatur

Literatur
1 Therap Adv Gastroenterol. 2018 Nov 25;11:1756284818811294. doi: 10.1177/1756284818811294. PMID: 30505350; PMCID: PMC6256317.
2 Dig Dis 2005; 23: 6-10.
3 Clin Liver Dis. 2014 May;18(2):281-91. DOI: 10.1016/j.cld.2013.12.001. Epub 2014 Feb 25. PMID: 24679494; PMCID: PMC3971388.
4 Am J Gastroenterol 2003; 98: 1371-1376
5 Ann Gastroenterol. 2014;27(1):20-26
6 Hepatology. 2008 Nov 25;49(4):1245-1256
7 J Hepatol. 2021 May;74(5):1188-1199. DOI: 10.1016/j.jhep.2020.11.045. Epub 2020 Dec 2. PMID: 33278455.
8 World J Gastroenterol. 2021 Nov 28;27(44):7612-7624. DOI: 10.3748/wjg.v27.i44.7612. PMID: 34908802; PMCID: PMC8641052.
9 Clin Appl Thromb Hemost. 2018 Apr;24(3):462-470. DOI: 10.1177/1076029616689593. Epub 2017 Jan 23. PMID: 28110540; PMCID: PMC6714657.