Portale Hypertension

Portale Hypertension bedeutet Pfortaderhochdruck. Er tritt ganz überwiegend in der Folge einer Leberzirrhose auf und kann zu schwerwiegenden Komplikationen, wie einer Ösophagusvarizenblutung führen. Seine Diagnostik und die Prophylaxe der Komplikationen haben hohe Priorität.


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Das Wichtigste

Kurzgefasst

Die Pfortader speist die Leber hauptsächlich mit Blut aus dem Darm, leitet also die resobierten Nahrungsbestandteilen der Leber zu. Vernarbt die Leber, so steigt ihr Widerstand und das Blut staut sich in der Pfortader. Nachweisbar ist dies heute recht einfach durch ihre sonographisch erkennbare Erweiterung und die duplexsonographisch messbare Verlangsamung ihres Blutflusses. Folgen sind u. a. eine verschlechterte Resorption von Nahrung und Medikamenten im Darm, eine Milzvergrößerung und die Ausbildung von Umwegskreisläufen, z. B. am Magen und der Speiseröhre entlang. Es können sich blutungsbereite Ösophagusvarizen ausbilden.

Ein Pfortaderhochdruck kann zu schwerwiegenden Komplikationen, wie einer oberen gastrointestinalen Blutung, führen.

Eine wirksame Vorbeugung hat vor allem eine Therapie der zugrunde liegenden Lebererkrankung zum Ziel. Eine Senkung des Drucks kann in geringem Maße durch Medikamente (z. B. Carvedilol, Propranolol), weitaus stärker jedoch durch einen intrahepatischen Stent (TIPSS) oder eine Operation erfolgen.

Dazu Patienteninfos: Portale Hypertension – einfach erklärt

 


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Pathogenese

Eine portale Hypertension kommt zustande durch Erhöhung des Strömungswiderstandes für das Pfortaderblut und/oder Zunahme der Blutzufuhr ins Pfortadersystem.

Der Gefäßwiderstand in oder hinter der Leber wird von verschiedenen Faktoren bestimmt. Adenosin, Stickstoffmonoxid und Acetylcholin beispielsweise reduzieren den Gefäßwiderstand. Angiotensin, Endothelin und Noradrenalin dagegen erhöhen ihn. Zudem tragen eine perivaskuläre Fibrosierung, Thrombosen in Gefäßen und sonstige Gefäßwandprozesse sowie eine rechtskardiale Stauung zur Gesamterhöhung des Widerstands für das Pfortaderblut bei.

Folgen sind ein Stau im portalen / splanchnischen Gefäßsystem und dadurch bedingt ein Mangel an Blut im großen Körperkreislauf. Dessen Folge wiederum ist eine reaktive Tachykardie (Bemühen des Herzens, den Mangel durch rascheren Herzschlag auszugleichen, hyperdynamer Zustand).

Ein zentraler pathogenetischer Mechanismus für die Entstehung der Folgen für den Kreislauf und auch für die Bildung von Aszites ist die Aktivierung des RAAS. Es kommt schließlich zu einer zirrhotischen Cardiomyopathie, zu einem hepatorenalen und einem hepatopulmonalen Syndrom. (Übersicht[1])

Einteilung nach Ursachen

  • prähepatisch
    häufig: Pfortaderthrombose,
    selten: arterio-portovenöse Fisteln
  • intrahepatisch präsinusoidal
    häufig: primäre biliäre Zirrhose
    selten: Tumor, Schistosomiasis, Sarkoidose, diffuse Infiltrationen der Leber (selten bei myeloproliferativem Syndrom, lymphatischen Systemerkrankungen und Hämoblastosen), Kollagenosen, kongenitale hepatische Fibrose, idiopathische portale Hypertension

Bei der idiopathischen nicht zirrhotischen portalen Hypertension kommt als Ursache eine noduläre regenerative Hyperplasie in Frage (z. B. bei Vitamin-A-Hypervitaminose oder bei Anabolika-Abusus).

Klinik

Umgehungskreisläufe (mit Blutungsgefahr: Varizen im Ösophagus und Magenfundus und im Rektum), prominente Venen an der vorderen Bauchwand, Caput medusae (sternförmig vom Nabel ausgehende ektatische Venen bei wiedereröffneter Nabelvene, Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom, manchmal Stömungsgeräusch hörbar), am Zwerchfell und Retroperitoneum, an Milz, Niere und am Darm.

Aszites selten bei prähepatisch bedingter portaler Hypertension, häufig bei intrahepatisch bedingter portaler Hypertension im fortgeschrittenen Stadium, sehr häufig bei posthepatisch bedingter portaler Hypertension im Frühstadium

Splenomegalie als Folge des Blutrückstaus (siehe dort).

Diagnostik

Bei Vorliegen von Aszites, Varizenblutung und/oder Splenomegalie besteht Verdacht auf eine portale Hypertension. Die Sonographie erbringt in der Regel den Nachweis einer Leberzirrhose mit Pfortadererweiterung und Splenomegalie, oft auch den von Umwegskreisläufe n. Mit Hilfe der Duplexsonographie wird dieser Verdacht bestätigt oder ausgeschlossen, häufig kann auch die Lokalisation des Hindernisses für das Pfortaderblut (prä-, intra-, posthepatisch) bestimmt werden.

Sonographie, Duplexsonographie

In über 90 % läßt sich die Diagnose bestätigen oder ausschließen.

Maße bei portaler Hypertension: Pfortaderdurchmesser >13 mm, Milzdurchmesser (Hilus) >5 cm, V(max) Pfortader <20 cm/s

Nachweis von Kollateralen

Portographie

(KM über A. mesenterica sup. oder A. coeliaca – indirekte Darstellung der Pfortader)

Sie kommt in Frage, wenn die Duplexsonographie wegen schlechter Untersuchungsbedingungen nicht durchführbar ist.

Abdomen-CT

CT-Untersuchungen des Abdomens mit Kontrastmitteln geben ebenfalls einen Hinweis auf eine portale Hypertension durch Nachweis von Pfortaderweite, Milzgröße und Umwegskreisläufen.

Therapie

Die therapeutischen Möglichkeiten umfassen Medikamente und eine Druckentlastung durch TIPS oder Operation. Zu den Medikamenten gehören ß-Blocker (z.B. Propranolol), aber auch Angiotensin-1-Rezeptor-Blocker (AT1-Blocker); Lorsatan scheint eine mindestens ebenso gute Drucksenkung hervorrufen zu können wie Propranolol[2]. Eine bessere Wirkung hat nach Studienlage Carvedilol [3].

Eine neue Perspektive bieten Tierversuche mit Sorafenib, einem Hemmstoff der Rezeptoren für den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (Hemmung des VEGFR-2) und den Wachstumsfaktor-Beta der Blutplättchen (PDGFR-beta). Die durch Sorafenib bei Ratten bewirkte Hemmung von Gefäßneubildungen im Portalkreislauf resultierte in einer Abnahme des Pfortaderhochdrucks, der hyperdynamen Reaktion im splanchnischen und systemischen Kreislauf, sowie auch in einer Verbesserung der Leberschädigung inklusive der intrahepatischen Fibrose [4]. Sollten die Ergebnisse auf den Menschen übertragbar sein, erschlösse sich eine völlig neue Therapie der portalen Hypertension mit positiver Auswirkung auf die Leber.

Verweise


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Leberzirrhose-Kompendium

Weitere Fachinfos

Organe des Körpers

Patienteninfos

Literatur

  1. ? Dig Dis 2005; 23: 6-10.
  2. ? Am J Gastroenterol 2003; 98: 1371-1376
  3. ? Ann Gastroenterol. 2014;27(1):20-26
  4. ? Hepatology. 2008 Nov 25;49(4):1245-1256