Stevens-Johnson-Syndrom

Artikel aktualisiert am 12. November 2023

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die die Haut und Schleimhäute betrifft. Es handelt sich um eine immunvermittelte Reaktion, die in der Regel als Reaktion auf die Einnahme bestimmter Medikamente oder durch Infektionen ausgelöst wird. Das SJS kann lebensbedrohlich sein und erfordert eine sofortige medizinische Behandlung. (1)Medicina (Kaunas). 2021 Aug 28;57(9):895. doi: 10.3390/medicina57090895

Das Wichtigste verständlich


Kurzgefasst
Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist durch entzündliche Hautblasen und Schleimhautgeschwüre gekennzeichnet. Es wird überwiegend durch Medikamente oder eine akute Infektion ausgelöst. Die Identifizierung und das Absetzen des auslösenden Medikaments sind von entscheidender Bedeutung.

Das SJS kann zu erheblichen Komplikationen führen, insbesondere im Zusammenhang mit den Augen, daher ist eine enge Zusammenarbeit mit einem Augenarzt unerlässlich. Eine frühzeitige Diagnose und angemessene Behandlung können dazu beitragen, die Prognose zu verbessern und das Risiko von Komplikationen zu verringern.

Allergisch-hypererge Reaktion


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Entstehung

Auslösung: Das Stevens-Johnson-Syndrom wird am häufigsten durch bestimmte Medikamente verursacht, insbesondere Antibiotika, entzündungshemmende Medikamente, Antiepileptika und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs). Darüber hinaus können bestimmte Infektionen wie Herpes, HIV, Hepatitis und Mykoplasmen das Syndrom auslösen.

Arzneimittel mit einem erhöhten Risiko für SJS/TEN sind Sulfonamide, Antiepileptika, nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel vom Oxicam-Typ, Allopurinol, Nevirapin und Chlormezanon. Als Auslöser kommen ebenfalls pflanzliche Heilmittel und neue Biologika in Betracht. (2)Clin Rev Allergy Immunol. 2018;54:147–176. doi: 10.1007/s12016-017-8654-z.

Entstehung: Im Zentrum der Entstehung steht eine Überempfindlichkeitsreaktionen vom verzögerten Typ (Überempfindlichkeit vom Typ IV), wie sie durch Arzneimittel (über arzneimittelspezifische T-Zell-vermittelte Zytotoxizität) oder Infektionen verursacht werden. Eine genetisch bedingte Empfänglichkeit ist gesichert, da genetische Verknüpfungen mit HLA- und Nicht-HLA-Genen gefunden worden sind. (3)Clin Rev Allergy Immunol. 2018;54:147–176. doi: 10.1007/s12016-017-8654-z.

Häufigkeit

Die Inzidenz von SJS und TEN ist nach Region und Alter unterschiedlich; mit zunehmendem Alter kommt es häufiger vor. Sie beträgt in Deutschland 0,93, in Großbritannien 5,76 und in den USA12,35. In Afrika ist sie 100 mal höher als in Industrieländern. (4)Ophthalmol Ther. 2023 May 4 : 1–17. doi: 10.1007/s40123-023-00725-w

Symptome

Das Stevens-Johnson-Syndrom beginnt oft mit unspezifischen Symptomen wie Fieber, Kopfschmerzen, Müdigkeit und Halsschmerzen. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich charakteristische Hautläsionen.

Diese Hautläsionen können als rote Flecken, Blasen oder Wunden auftreten und betreffen in der Regel den Bereich um den Mund, die Nase, die Augen und die Genitalien. Die Läsionen sind schmerzhaft und können sich ausbreiten. Aus Blasen werden offene Wunden, die sich rasch infizieren können. Begleitend zu den Hautsymptomen entwickeln sich Schleimhautdefekte, die typischerweise Augen, Mund, Nase und Genitalien betreffen.

Neben Augenentzündungen können auch Problemen beim Schlucken, Mundgeschwüre oder eine Uterusperforation auftreten.

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Diagnose

Die Diagnose wird durch das typische klinische Bild mit Haut- und Schleimhautentzündungen wahrscheinlich. Die Anamnese beinhaltet daher insbesondere Fragen nach den möglicherweise auslösenden Medikamenten und Infektionen.

Die körperliche Untersuchung lässt die bullösen Hautentzündungen an der Haut und an den Schleimhäuten erkennen, die in das toxische epidermale Nekrolyse-Syndrom (TEN) übergehen kann. SJS ist definiert als Hautbeteiligung von 10 %, TEN ist definiert als Hautbeteiligung von 30 %. Eine Hautbeteiligung 10–30 %. Wird als SJS/TEN-Überlappung eingestuft. (5)Clin Rev Allergy Immunol. 2018 Feb;54(1):147-176. DOI: 10.1007/s12016-017-8654-z

Klinischer Verlauf

Die akute Phase von SJS/TEN entwickelt sich 4-28 Tage nach dem auslösenden Ereignis (z. B. Einnahme eines neuen Medikaments, Auftreten einer Infektionskrankheit). Sie beginnt mit einer Vorphase (Prodromi) mit Fieber, Husten, Rhinorrhö (Nasenlaufen), Appetitlosigkeit und Abgeschlagenheit. Die geschwürigen (ulzerösen) Entzündungen dehnen sich 1-3 Tage später im Mund und in der Genital-, Augen- und Anal-Schleimhaut aus. Zur Diagnose eines akuten SJS/TEN sollten mindestens zwei Schleimhäute befallen sein. (6)Intensive Care Med. (1997) 23:1237–44. 10.1007/s001340050492 Eine Studie ergab in 27 % der Fälle eine „spezifische“ Beteiligung des Bronchialepithels (7)Intensive Care Med. 1997 Dec;23(12):1237-44. doi: 10.1007/s001340050492, und 50 % wiesen bei der Nachuntersuchungen eine abnormale Lungenfunktion auf. (8)Br J Dermatol. 2015 Feb;172(2):400-5. doi: 10.1111/bjd.13505 In 30 % der SJS/TEN-Fälle wurde eine akute Nierenschädigung berichtet. (9)Front Med (Lausanne). 2022 Sep 12;9:901401. DOI: 10.3389/fmed.2022.901401

Zur Beurteilung von Schweregrad und Entwicklung der Entzündung sind Entzündungsmarker, wie Procalcitonin, TNF-alpha und CRP, wichtige Verlaufsparameter, die ebenso wie die Funktionsparameter der Organe und die Gerinnungsparameter (u.a. die Parameter für eine disseminierte intravasale Gerinnung, DIC) unerlässlich. (10)Front Med (Lausanne). 2022 Sep 12;9:901401. doi: 10.3389/fmed.2022.901401

Behandlung

Intensivmedizin: Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms erfordert eine stationäre Aufnahme im Krankenhaus, da es sich um eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung handelt. Der erste Schritt besteht darin, das auslösende Medikament sofort abzusetzen und andere potenziell schädliche Medikamente zu vermeiden. Eine Verlegung auf eine intensivmedizinische Abteilung muss jederzeit gewährleistet sein. Eine frühzeitige Einbeziehung augenärztlicher Konsiliartärzte ist empfehlenswert. (11)Ophthalmol Ther. 2023 May 4:1–17. doi: 10.1007/s40123-023-00725-w.

Kortikosteroide und Etanercept: Eine Behandlung mit Kortikosteroiden kann lebensrettend sein. Im Vergleich zu Steroiden kann Etanercept (ein TNF-alpha-Hemmer) die Zahl der Todesfälle weiter verringern. Laut Studienerfahrung würden rechnerisch im Durchschnitt von 1.000 Menschen unter Etanercept-Therapie („nur“) 83 versus 163 unter Steroidbehandlung an den Folgen einer schweren Hautinfektion sterben. Schwerwiegende Komplikationen wie Sepsis und Atemversagen wurden bei 5 von 48 Teilnehmern unter Etanercept und bei 9 von 43 Teilnehmern unter Kortikosteroiden festgestellt. (12)Cochrane Database Syst Rev. 2022; 2022(3): CD013130. doi: 10.1002/14651858.CD013130.pub2 Biologische TNF-alpha-Inhibitoren werden als eine eine sichere und wirksame Behandlung für SJS-TEN angesehen, obwohl die Datenlage (2020) noch beschränkt ist. (13)J Dermatolog Treat. 2020 Feb;31(1):66-73. doi: 10.1080/09546634.2019.1577548

Cyclosporin: Cyclosporin senkt die Mortalitätsrate um fast 70%. Die Kombination mit Kortikosteroiden und intravenösen Immunglobulinen zählt zu den besten Therapieoptionen bei schwereren Fällen. (14)Medicina (Kaunas). 2021 Aug 28;57(9):895. doi: 10.3390/medicina57090895

Plasmapherese: Eine Plasmapherese (eine Art der Blutwäsche) wurde in einem besonders schweren Fall einer toxischen Epidermolyse als Notfalltherapie durchgeführt und hatte einen durchschlagenden Erfolg: Nach drei Tagen wurde eine Reepithelisierung beobachtet; und der Patient konnte am 8. Tag entlassen werden. (15)F1000Res. 2022 Sep 5;11:995. doi: 10.12688/f1000research.125050.1. In einer prospektiven Studie wurden ebenfalls sehr gute Ergebnisse erzielt. Es wurde beurteilt, dass die Plasmapherese herkömmlichen Therapien wie IVIg oder Kortikosteroiden überlegen sein könnte. (16)J Crit Care. 2017 Dec;42:65-68. doi: 10.1016/j.jcrc.2017.07.002

Die unterstützende Behandlung umfasst beim Stevens-Johnson-Syndrom die Aufrechterhaltung der Flüssigkeits- und Elektrolytbalance, Schmerzlinderung, Wundpflege und die Verabreichung von Immunmodulatoren wie intravenösen Immunglobulinen. In schweren Fällen mit großen Hautdefekten kann eine Überweisung an eine Spezialeinheit für Verbrennungen erforderlich sein. Eine angemessene Augenpflege und eine enge Zusammenarbeit mit einem Augenarzt sind wichtig, um möglichen Augenkomplikationen vorzubeugen und sie zu behandeln.

Prognose

Die Prognose für Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom variiert je nach Schweregrad der Erkrankung. Bei milden Fällen können sich die Symptome innerhalb weniger Wochen verbessern und keine dauerhaften Schäden hinterlassen. In schweren Fällen können jedoch langfristige Hautveränderungen, Narbenbildungen und andere Komplikationen auftreten. Es kann zu einem chronischen Verlauf des SJS mit wiederholten Exazerbationen der Hautläsionen kommen. Eine regelmäßige Nachsorge und Überwachung durch einen Facharzt sind daher zu empfehlen, um potenzielle Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

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Verweise

 

 

Literatur[+]