SAPHO-Syndrom

Artikel aktualisiert am 5. Juli 2023

SAPHO ist das Akronym für

  • Synovitis (entzündliche Reaktion der Synovia der Gelenke),
  • Akne,
  • Pustulose der Haut der Hand und der Füße,
  • Hyperostose (Knochenverdickung an Sternum, Schlüsselbein, Rippen) und
  • Ostitis (Knochenentzündung mit Hyperostose, besonders im Bereich des Thorax).

Das in der Kinderheilkunde bekannte Bild einer chronischen recurrenten multifocalen Osteomyelitis (CRMO) ist möglicherweise mit dem SAPHO-Syndrom des Erwachsenen verwandt. (1)Rev. Rhum. Mal. Osteoartic. 1987;54:187–196 (2)Pediatr Dermatol. 2009 Sep-Oct;26(5):497-505


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Entstehung


Ursache und die Entwicklung des SAPHO-Syndroms (Synovitis-Akne-Pustulose-Hyperostose-Osteitis-Syndrom) sind weitgehend unbekannt. Es wurde eine Infektion mit Propionibacterium acnes verantwortlich gemacht. (3)Autoimmun Rev. 2009 Jan;8(3):256-9 (4)J Dermatol Sci. 2009 Jul;55(1):47-52 (5)Curr Rheumatol Rep. 2009 Oct;11(5):329-33

Klinisches Bild

Das SAPHO-Syndrom ist sehr selten. Die geschätzte Prävalenz beträgt wahrscheinlich weniger als 1 von 10.000. (6)Curr Rheumatol Rep 11: 329-333, 2009

Praktisch in jedem Fall treten Knochen-Knorpel-Auftreibungen im vorderen Brustkorb auf, die sehr schmerzhaft sein können. Die übrigen Symptome sind nicht immer vollständig vorhanden.

Häufig besteht eine palmo-plantare Pustulose, eine schwere Akne ist dahegen seltener; eine Hautbeteiligung kann sogar fehlen. Seltener ist auch eine periphere Monarthritis assoziiert. (7)Clin Exp Rheumatol. 2009 Jan-Feb;27(1):112-5 (8)Rheumatology (Oxford). 2004 May;43(5):658-61

Die Schmerzen können neben dem Thorax auch andere Knochengebiete umfassen, so z. B. den Humerus, den distalen Radius , die Schlüsselbeine oder/und die Sakroiliakalgelenke (Sacroileitis). (9)Open Orthop J. 2009 Nov 5;3:100-6

Gelegentlich tritt das SAPHO-Syndrom im Rahmen einer Colitis ulcerosa (10)Rheumatol Int. 2010 Jun;30(8):1085-8. doi: 10.1007/s00296-009-1021-5 oder als Paraneoplasie (11)Rheumatol Int. 2012 Feb;32(2):505-7. doi: 10.1007/s00296-010-1742-5. auf.

Diagnosestellung

Die Diagnose dieser Krankheit ist schwierig. Die Diagnose wird meistens aufgrund eines der folgenden vier Kriterien gestellt:

  • osteoartikuläre Manifestationen schwerer Akne;
  • osteoartikuläre Manifestationen einer palmoplantaren Pustulose;
  • Hyperostose mit oder ohne Dermatose;
  • chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis mit oder ohne Dermatose. (12)Clin Exp Rheumatol 6: 109-112, 1988

Therapie

Zur Behandlung des SAPHO-Syndroms wird meist Adalimumab verwendet. Neue Entzündungshemmer zeigen ebenfalls Wirksamkeit.

Glukokortikoide und nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) und auch die Kombination von Clindamycin und einem NSAR wurden als erfolgreich beschrieben. (13)Open Orthop J. 2009 Nov 5;3:100-6

Eine Therapie mit Pamidronat (ein Bisphosphonat) wird als sehr effektiv beschrieben; bereits nach den ersten 1-3 Infusionen zu einer drastischen und anhaltenden Besserung der Knochen- und Gelenk-Symptomatik führte. (14)Clin Exp Rheumatol. 2009 Jan-Feb;27(1):112-5 Auch die Hand-Fuß-Pustulose wurde erfolgreich und anhaltend unterdrückt. (15)Rheumatology (Oxford). 2004 May;43(5):658-6

Eine Kombination von Methotrexat und Sulfasalazin hat in Einzelfällen ebenfalls zu einem guten Erfolg geführt. (16)Open Rheumatol J. 2009 Mar 27;3:18-21

Anti-TNF-alpha, Adalimumab und Etanercept: Bei therapierefraktären Patienten wird eine Therapie mit Anti-TNF-alpha (z. B. Infliximab, Adalimumab oder Etanercept) wird als effektiv beschrieben (17)Rheumatology (Oxford). 2006 Jun;45(6):730-3, besonders bezüglich osteoartikulärer Schmerzen; sie kann jedoch Hauterscheinungen (Psoriasis und psoriatiforme Rötung) hervorrufen und verschlechtern; die Latenzzeit bis zum Auftreten der Hautsymptome liegt bei etwa 9-10 Monaten. (18)Int J Dermatol. 2018 Jan;57(1):10-18. doi: 10.1111/ijd.13740. (19)Semin Arthritis Rheum. 2008 Apr;37(5):299-306 (20)Am J Clin Dermatol. 2008;9(1):1-14

Anti-IL-17A, Secukinumab: Secukinumab, ein monoklonaler Antikörper gegen Interleukin-17A, verbesserte die Symptomatik bei einem Mann mit einer Pustulose in beiden Händen und Füßen und seit 5 Jahren wiederkehrenden Kreuzschmerzen, Nackenschmerzen und Schmerzen im vorderen Brustbereich litt, und der mit Adalimumab nur unzureichend gebessert werden konnte. (21)J Pers Med. 2023 Mar 13;13(3):516. DOI: 10.3390/jpm13030516

Januskinase (JAK)-Hemmer Tofacitinib: Tofacitinib, ein Januskinase (JAK)-Inhibitor, besserte die Symptomatik bei einem 36-jährigen Mann mit Brust- und Rückenschmerzen und einem pustulösen Ausschlag sowie einer Enteritis nach Absetzen von Adalimumab. (22)Front Immunol. 2022 May 25;13:911922. DOI: 10.3389/fimmu.2022.911922

Verweise

 

Literatur[+]