Pulmonale Hypertonie

Von Fachärzten geschrieben und wissenschaftlich überprüft.

Pulmonale Hypertonie bedeutet Bluthochdruck in der Arterie, die das Blut aus dem rechten Herzen der Lunge zuführt. Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass der Mitteldruck über 25 mm Hg bzw. der systolische Druck über 30 mm Hg (in Ruhe) liegt.


Das Wichtigste

Kurzgefasst
Ein Bluthochdruck im Lungenkreislauf (pulmonale Hypertonie) kommt durch eine Widerstandserhöhung zustande. Sie muss Gegenstand einer genauen Diagnostik sein, um sie angemessen behandeln zu können.

Grundsätzlich ist die Ursache entweder in der Lunge zu suchen (z. B. Lungenembolie, Lungenfibrose) oder im linken Herzen (z. B. Herzmuskelinsuffizienz, Herzklappenerkrankung). Seltenere Ursachen betreffen Septumdefekte zwischen den Vorhöfen oder den Kammern des Herzens mit Rechts-Links-Shunt.

Die Auswirkungen betreffen vor allem eine Blutstauung im rechten Herzen und im venösen Schenkel des Blutkreislaufs inklusive eines erhöhten Drucks und einer Abflussstörung des Bluts in Darmkanal und Leber. Damit sind nicht nur Beinödeme sondern auch eine eingeschränkte bzw. unzuverlässige Resorption von Darminhalten (u. a. von Medikamenten) mögliche Folgen.

→ Zur Lunge siehe hier.

 

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Einteilung

Die Einteilung ( 1998 Evian, 2003 Venedig) berücksichtigt die Genese:

  • pulmonal-arterielle Hypertonie
  • pulmonal-venöse Hypertonie
  • pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des Atmungssystems
  • pulmonale Hypertonie infolge von Lungenembolien oder chronischer Gefäßprozesse
  • pulmonale Hypertonie infolge anderer Erkrankungen, die zu einer Mitbeteiligung der Lungengefäße führen

Formen

Primäre pulmonale Hypertonie

Pulmonal-arterielle Hypertonie: bedingt durch Widerstandserhöhung in der Flussbahn der Lunge

Sekundär pulmonale Hypertonie

Pulmonal-venöse Hypertonie: Hypertonie im kleinen Kreislauf durch Rückstau bei chronischer Linksherzinsuffizienz. Folge Erhöhung der Nachlast des rechten Ventrikels. Eine akute Linksherzinsuffizienz dagegen führt eher zu einem Lungenödem.

Pathophysiologie

Folgende pathophysiologische Überlegungen tragen zum Verständnis einer pulmonalen Hypertonie bei:

  • Die präkapillären Blutgefäße sind nur gering muskularisiert und bieten daher dem Blut wenig Widerstand. Der „transpulmonale Gradient“ (TPG) beträgt nur wenige Millimeter. Eine starke Flusserhöhung bei körperlicher Anstrengung kann normalerweise vom Flussbett problemlos bewältigt werden.
  • Bei Hypoxie kommt es zu einer Vasokonstriktion (Euler-Liljestrand-Reflex), während im großen Kreislauf unter solchen Bedingungen eine Vasodilatation folgt. Durch die Vasokonstriktion werden nicht durchblutete Lungenbezirke aus der Blutbahn ausgeschaltet, was bewirkt, das nicht oxigeniertes Blut das oxigenierte nicht verdünnt. Die Oxigenierung des arteriellen Bluts im großen Kreislauf sinkt damit auch bei Ausschaltung von Lungenbezirken aus der Ventilation kaum.
  • Bei der primären pulmonalen Hypertonie ist eine pulmonal-endotheliale Dysfunktion mit konsekutiver Vasokonstriktion von zentraler Bedeutung. Es kommt zu pathologischen vaskulären Proliferationen (pulmonal-vaskuläres Remodeling) und Mikrothrombenbildungen. Letztlich entstehen Intimafibrose und Verdickung der Media, die eine Widerstandserhöhung der pulmonalen Gefäße bewirken.
  • Bei der ausgeprägten chronischen Linksherzinsuffizienz mit konsekutiver Mitralklappeninsuffizienz kommt es ebenfalls zu einer pulmonal-endothelialen Dysfunktion mit letztlich einer Erhöhung des Gefäßwiderstands (pathophysiologische Endstrecke wie oben).
  • Die rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion bestimmt bei Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf wesentlich die Belastbarkeit und Prognose. Ist die rechte Kammer schwach (z. B. bei Myokarditis oder koronarer Ischämie), kommt es unter Belastung zu einem Abfall des Füllungsdrucks im linken Vorhof; die linkskardiale Ejektion sinkt.
  • Bei rechtsventrikulärer Dekompensation kommt es zur Gefügedilatation des Ventrikels, wodurch sich auch der Klappenring der Trikuspidalklappe weitet. So kommt es zu ihrer Schlussinsuffizienz (Trikuspidalinsuffizienz). Dies hat zur Folge, dass der Druck in der Pulmonalarterie nicht weiter ansteigt und ein positiver Jugularvenenpuls klinisch sichtbar wird.
  • Das Schlafapnoe-Syndrom wird als wichtiger Faktor, der zu einer pulmonalen Hypertonie führen kann, diskutiert [1]
  • Der Links-rechts-Shunt bei einem Vorhofseptumdefekt oder einem Ventrikelseptumdefekt führt zu einer Volumenbelastung des rechten Herzens und der kleinen Kreislaufs mit Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie.

Diagnostik

  • Anamnese: Hinweise auf Thrombosen oder Lungenembolien? Vorbekannte Linksherzinsuffizienz? Koronare Herzkrankheit?
  • Klinisches Bild: Atemnot, gestaute Halsvenen, hepatojugulärer Reflux bei Druck auf die Leber. Ggf. Zyanose, Lungenemphysem, Zeichen abgelaufener Thrombosen an den Beinen. Mitralinsuffizienzgeräusch. Untersuchung auf Zeichen einer Leberstauung bzw. einer Cirrhose cardiaque.
  • EKG: P pulmonale, Linksverschiebung der Umschlagszone, u. U. Rechtsschenkelblock
  • Echokardiographie: Abschätzung des pulmonal-arteriellen Drucks und der rechtskardialen Ventrikelfunktion
    • Schweregrad leicht – NYHA I – PAP 35-55 mm Hg
    • Schweregrad mäßig – NYHA II – PAP > 55 mm Hg
    • Schweregrad schwer – NYHA III – reduzierte rechtsventrikuläre Funktion
    • Schweregrad sehr schwer – NYHA IV – stark reduzierte rechtsventrikuläre Funktion
  • Rechtsherzkatheter: Abschätzung des pulmonal-arteriellen Drucks und der rechtskardialen gemischtvenösen Sauerstoffsättigung
    • Schweregrad leicht – NYHA I – PAM 21-40 mm Hg
    • Schweregrad mäßig – NYHA II – PAM > 40 mm Hg
    • Schweregrad schwer – NYHA III – SvO2 < 60%
    • Schweregrad sehr schwer – NYHA IV – SvO2 < 50% (vitale Bedrohung)
  • Schlaflabor zur Diagnostik eines Schlafapnoe-Syndroms (wenn die Anamnese dazu Veranlassung gibt)

Therapie

  • Medikamentös bei pulmonal-venöser Hypertonie: Diuretika und ACE-Hemmer zur Nachlastsenkung bei linksventrikulärer Dekompensation. Zu beachten ist, dass bei erheblicher rechtskardialer Stauung eine portale Hypertension auftreten kann mit negativen Folgen für die orale Bioverfügbarkeit (Resorption) von Medikamenten.
  • Medikamentös bei pulmonal-arterieller Hypertonie: Bosentan (Tracleer®, nichtselektiver Endothelin-Rezeptorantagonist), Sitaxentan (Thelin®) und Ambrisentan (Volibris®) (selektive Endothelin-Rezeptorantagonisten). Mehr dazu siehe hier.
  • Operative Maßnahmen zur Verbesserung der Koronarperfusion und zur Schlussfähigkeit der Klappen
  • Lungentransplantation in geeigneten Fällen[2]

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Verweise

Literatur

  1. ? Proc Am Thorac Soc. 2008 Feb;5(2):200-6
  2. ? Int J Clin Pract Suppl. 2007 Dec;(158):4-9