Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Idiopathische thromboztopenische Purpura (ITP) bedeutet Mangel an Thrombozyten (Blutplättchen) unbekannter Genese. Heute weiß man, dass Autoantikörper die Ursache sind. Vom Organismus gebildete Antikörper reagieren gegen körpereigene Strukturen, in diesem Fall die Thrombozyten; daher wird auch die Bezeichnung “immunthrombozytopenische Purpura” verwendet. Die Funktionsbeeinträchtigung der Thrombozyten führt zur einer unzureichenden primären Blutstillung (Hämostase) mit der Folge punktförmiger Einblutungen in die Haut und Schleimhäute (Petechien). Die akute Form kommt häufiger bei Kindern vor; die chronische Form tritt eher bei Erwachsenen auf und nennt sich hier Morbus Werlhof.


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Synonyme

Für die idiopathische thrombozytopenische Purpura werden oft die Begriffe Immunthrombozytopenie und Morbus Werlhof (chronische Form) als Synonyme verwendet.

Ursache

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ist heute meist nicht mehr “idiopathisch”, d. h. in ihrer Ursache unbekannt. Oft findet man eine Infektion mit Viren oder Helicobacter als Auslöser.

  • Virusinfektionen als Auslöser 1)Semin Hematol. 2016 Apr;53 Suppl 1:S70-2: Man geht davon aus, dass es bei einer banalen Infektion zu einer Produktion von Antikörpern kommt, die eine Kreuzimmunität aufweisen. Zum einen richten sie sich gegen die körperfremden Pathogene, die eine Infektion im Körper auslösen und gleichzeitig aber auch gegen körpereigene Strukturen, nämlich die Thrombozyten. Dadurch werden sie zerstört und die absolute Anzahl der im Körper zirkulierenden Thrombozyten fällt stark ab (unter 100.000/ul, Blutungen ab ca. unter 30.000/ul, normal 150.000 – 300.000/ul). Die Funktion in der primären Hämostase (Blutgerinnung) kann nicht mehr suffizient ausgeführt werden und so kommt es zu kapillären Einblutungen in die Haut und Schleimhaut.
  • Helicobacter pylori als Auslöser 2)Gut Liver. 2016 May 23;10(3):323-4: Es besteht eine Assoziation der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (ITP) mit einer Infektion der Magenschleimhaut mit Helicobacter pylori, so dass bei der Diagosestellung einer ITP nach einer Helicobacter-Gastritis gesucht werden sollte.

Bei der Diagnostik einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist daher eine Diagnostik auf EBV und CMV sowie auf eine Helicobacter-Gastritis einzubeziehen.

Symptomatik

Ein banaler Infekt geht häufig der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura um ca. 3-4 Wochen voraus. Der Allgemeinzustand der Kinder ist in der Regel gut. Sie werden durch kleine und große Blutungen (Petechien und Hämatome) auffällig, die bei jeder kleinsten Kollision oder Verletzung entstehen. Auch finden sich im Mund eine schwärzlich belegte Zunge und Schleimhautblutungen, z.B. nach dem Zähne putzen.

Differentialdiagnosen

Autoantikörper gegen Thrombozyten können auch im Rahmen der HIV-Infektion, einer Lymphomkrankheit oder des Lupus erythematodes auftreten.

Im Gegensatz zur Autoantikörper-induzierten idiopathischen thrombozytopenischen Purpura gibt es auch Thrombozytopenien, die primär durch eine Synthesestörung im Knochenmark hervorgerufen werden, z. B. durch Folsäuremangel, Vitamin-B12-Mangel oder im Rahmen einer Leukämie.

Eine Lymphomkrankheit, ein Lupus erythematodes, eine Leukämie und ein Mangel an Vitamin B12 oder Folsäure sind daher auszuschließen.

Laborwerte

Bei der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura finden sich unter den Laborwerten

Therapie

Bei Kindern verläuft die idiopathische thrombozytopenische Purpura meist selbstlimitierend. Die Thrombozytenzahlen normalisieren sich nach ca. 2-5 Wochen. Daher ist meist ein abwartendes Vorgehen mit engmaschiger Kontrolle der Thrombozytenzahlen gerechtfertigt.

Sinken die Thrombozytenzahlen unter etwa 20.000 bis 30.000/ul, sollte über eine Therapie mit Immunglobulinen nachgedacht werden. Dabei appliziert man intravenös Immunglobuline, die die reaktiven Autoantikörper abfangen und damit den Thrombozytenverlust verringern.

Weitere Optionen sind eine Steroidtherapie und die Plättchentransfusion.

In Fällen einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura, in denen eine Helicobacter-Infektion des Magens festgestellt worden ist, konnte mehrfach eine deutliche Besserung oder Normalisierung der Thrombozytenzahl durch eine Helicobacter-Eradikation erzielt werden 3)Glob J Health Sci. 2015 Nov 3;8(7):52829. doi: 10.5539/gjhs.v8n7p35. 4)Gut Liver. 2016 May 23;10(3):323-4.

Verweise


Literatur   [ + ]

1. Semin Hematol. 2016 Apr;53 Suppl 1:S70-2
2, 4. Gut Liver. 2016 May 23;10(3):323-4
3. Glob J Health Sci. 2015 Nov 3;8(7):52829. doi: 10.5539/gjhs.v8n7p35.