Morbus Werlhof

Der Morbus Werlhof (Purpura haemorrhagica, engl.: Werlhof’s disease) wird oft auch als idiopathische Thrombozytopenie, idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) oder Immunthrombozytopenie bezeichnet. Es handelt sich um spontane Hauteinblutungen durch einen Mangel an Blutplättchen ( (Thrombozyten) im Blut. Der Mangel ist durch einen krankhaften Eigenangriff es Immunsystems bedingt. Es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit mit Autoantikörpern gegen Thrombozyten (vgl. idiopathische thrombozytopenische Purpura, ITP).


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Entstehung

Bildung von Autoantikörpern: Der Morbus Werlhof ist eine Autoimmunkrankheit. Antikörper gegen Blutplättchen (Thrombozyten) führen zu deren Zerfall und damit zu einer verminderten Funktion des thrombozytären Systems bezüglich einer ersten Blutstillung durch Gefäßabdichtung.

Auslöser: Die Antikörper entstehen gehäuft nach viralen Infektionen wie einer EBV-Infektion oder einer CMV-Infektion. Meist verläuft der Morbus Werlhof chronisch, im Kindesalter dagegen auch akut.

Symptomatik

Petechiale Blutungen in der Haut.

Auffällig wird die Erkrankung durch eine vermehrte Blutungsneigung (z. B. Nasenbluten). Eine ausgeprägte Thrombozytopenie macht sich an der Haut durch petechiale Blutungen bemerkbar. Innerlich kann es zu einer blutenden Magenschleimhaut im Sinne einer hämorrhagischen Gastritis kommen, besonders wenn eine akute Magenschleimhautentzündung (Gastritis) vorliegt. Treten die Blutungszeichen plötzlich neu auf und stehen sie im Zusammenhang mit einer kürzlich durchgemachten Virusinfektion oder einer akuten Helicobacterinfektion des Magens, kann der Verdacht auf eine Immunthrombozytopenie aufkommen.

Diagnostik

Plötzlich neu aufgetretene Blutungen und punktförmige Hauteinblutungen initiieren eine Reihe von Gerinnungsuntersuchungen.

  • Die Laborwerte zeigen eine selektive Erniedrigung der Blutplättchen (Thrombozytopenie),
  • serologische Untersuchungen weisen Antikörper gegen Blutplättchen nach,
  • der Nachweis von Helicobacter pylori in der Magenschleimhaut (siehe hier) weist eine möglicherweise auslösende Bedingung nach.

Verlauf

Der Verlauf des Morbus Werlhof ist meist gutartig; es besteht eine Spontanheilungstendenz.

Therapie

Wird eine aktuelle Infektion mit Helicobacter pylori festgestellt, besteht die Indikation zu einer Eradikation (siehe hier).

Die Thrombozytopenie reagiert in aller Regel gut auf Kortisonpräparate wie Prednisolon. Bei unzureichendem Ansprechen können Immunglobuline nützen. Eine Splenektomie (operative Entfernung der Milz) ist nur selten als Notfallmaßnahme erforderlich.

Bei starker Erniedrigung der Thrombozytenzahlen und klinischen Blutungszeichen können Transfusionen von Thrombozytenkonserven erforderlich werden, wobei jedoch eine Verstärkung der autoimmunologischen Reaktion gewärtigt werden muss.

Verweise


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).