Zieve-Syndrom

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Definition

Das Zieve-Syndrom ist eine akute und schwer verlaufende Form der alkoholischen Fettleberhepatitis. Es ist gekennzeichnet durch

  • eine ausgeprägte Fettleber, erkennbar durch eine Ultraschalluntersuchung,
  • eine Erhöhung der Leberwerte (vor allem der GOT und der GPT),
  • stark erhöhter Fettwerten (Triglyceride) im Blut und
  • einer Hämolyse, oft auch einer hämolytischen Anämie mit Gelbsucht (Ikterus). (1) 2017 Nov;96(47):e8742. doi: 10.1097/MD.0000000000008742.

Entstehung

Die Genese des Zieve-Syndroms ist nicht völlig geklärt. Offenbar besteht eine Instabilität im Stoffwechsel der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Die Aktivität der Pyruvatkinase ist verändert und macht die Zellen für zirkulierende Hämolysine (z. B. Lysolecithin) empfindlich, durch die eine Blutzersetzung (Hämolyse) gefördert wird. (2)Clin Lab Haematol. 1990; 12(2):159-67.

Diagnostik

Anamnese

Die akute Verschlechterung der Leberfunktion steht im Zusammenhang mit einem kürzlichen ausgeprägten Alkoholabusus, wobei in der Regel die Leber im Sinne einer (meist bereits bekannten) Fettleber vorgeschädigt ist. Oft sind gelbe Augen das erste klinische Zeichen, das die Umgebung oder die Betroffenen im Spiegel erkennen.

Sonographie

Sonographisch imponiert eine ausgeprägt vermehrte Echogenität im Sinne einer Fettleber. Oft, aber nicht notwendigerweise finden sich zudem Zeichen, die für eine Leberzirrhose sprechen (z. B. unruhige oder knotige Oberfläche). Eine portale Hypertension mit Erweitreung der Pfortader (Vena portae) und verlangsamtem Blutfluss kann alleine im Rahmen einer Schwellung der Leber bei akuter Entzündung zustande kommen; in diesem Fall ist sie nach Überwindung der Akutphase rückläufig. Der Pfortaderhochdruck braucht in diesem Fall nicht auf eine Leberzirrhose zurückzuführen sein, bei der der Druck nicht wieder sinken kann.

Laborwerte

Typisch sind eine Trias aus:

Therapie

Die Behandlung besteht aus sofortiger striketer Alkoholkarenz, einer kohlenhydratreichen und fettarmen Kost und ggf. UDCA (2-3 x 250 mg) und Prednisolon [1].

Vitamin E scheint einen günstigen Effekt auf den Verlauf zu haben [2].

 

Verweise

 

Literatur

  1. ? Current Opinion in Gastroenterology 1998; 14: 234-241
  2. ? Klin Wochenschr. 1976 Sep 1;54(17):827-33

Literatur

Literatur
↑1 2017 Nov;96(47):e8742. doi: 10.1097/MD.0000000000008742.
↑2 Clin Lab Haematol. 1990; 12(2):159-67.