Zieve-Syndrom
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Definition
Das Zieve-Syndrom ist eine akute und schwer verlaufende Form der alkoholischen Fettleberhepatitis. Es ist gekennzeichnet durch
- eine ausgeprägte Fettleber, erkennbar durch eine Ultraschalluntersuchung,
- eine Erhöhung der Leberwerte (vor allem der GOT und der GPT),
- stark erhöhter Fettwerten (Triglyceride) im Blut und
- einer Hämolyse, oft auch einer hämolytischen Anämie mit Gelbsucht (Ikterus). (1)Medicine (Baltimore). 2017 Nov;96(47):e8742. doi: 10.1097/MD.0000000000008742.
Entstehung
Die Genese des Zieve-Syndroms ist nicht völlig geklärt. Offenbar besteht eine Instabilität im Stoffwechsel der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Die Aktivität der Pyruvatkinase ist verändert und macht die Zellen für zirkulierende Hämolysine (z. B. Lysolecithin) empfindlich, durch die eine Blutzersetzung (Hämolyse) gefördert wird. (2)Clin Lab Haematol. 1990; 12(2):159-67.
Diagnostik
Anamnese
Die akute Verschlechterung der Leberfunktion steht im Zusammenhang mit einem kürzlichen ausgeprägten Alkoholabusus, wobei in der Regel die Leber im Sinne einer (meist bereits bekannten) Fettleber vorgeschädigt ist. Oft sind gelbe Augen das erste klinische Zeichen, das die Umgebung oder die Betroffenen im Spiegel erkennen.
Sonographie
Sonographisch imponiert eine ausgeprägt vermehrte Echogenität im Sinne einer Fettleber. Oft, aber nicht notwendigerweise finden sich zudem Zeichen, die für eine Leberzirrhose sprechen (z. B. unruhige oder knotige Oberfläche). Eine portale Hypertension mit Erweitreung der Pfortader (Vena portae) und verlangsamtem Blutfluss kann alleine im Rahmen einer Schwellung der Leber bei akuter Entzündung zustande kommen; in diesem Fall ist sie nach Überwindung der Akutphase rückläufig. Der Pfortaderhochdruck braucht in diesem Fall nicht auf eine Leberzirrhose zurückzuführen sein, bei der der Druck nicht wieder sinken kann.
Laborwerte
Typisch sind eine Trias aus:
- Erhöhung der Transaminasen,
- Hämolysezeichen (Haptoglobin erniedrigt, indirektes Bilirubin erhöht, LDH erhöht, Retikulozytose),
- starke Erhöhung derTriglyzeride auf mehr als das dreifache der oberen Normgrenze (meist mehr als das fünffache).
Therapie
Die Behandlung besteht aus sofortiger striketer Alkoholkarenz, einer kohlenhydratreichen und fettarmen Kost und ggf. UDCA (2-3 x 250 mg) und Prednisolon [1].
Vitamin E scheint einen günstigen Effekt auf den Verlauf zu haben [2].
Verweise
Literatur
Literatur
↑1 | Medicine (Baltimore). 2017 Nov;96(47):e8742. doi: 10.1097/MD.0000000000008742. |
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↑2 | Clin Lab Haematol. 1990; 12(2):159-67. |