Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom

Das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom (nach [1]) ist eine angeborene Veränderung der Erregbarkeit der Herzmuskulatur mit verlängerter QT-Zeit, lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen und einer Taubheit.

Die gleichen EKG-Veränderungen nur ohne Innenohrtaubheit findet man beim Romano-Ward-Syndrom.

Die beim Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom gehäuften Todesfälle sind auf Torsade-de pointes-Tachykardie und Kammerflimmern zurückzuführen. Sie können durch Medikamente beschleunigt ausgelöst werden, so z. B. durch antipsychotisch wirkende Medikamente [2].


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Verweise

Literatur

  1. ? Jervell A, Lange-Nielsen F: Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of the Q-T interval and sudden death. Am Heart J. 1957 Jul;54(1):59-68
  2. ? Am J Health Syst Pharm. 2008 Jun 1;65(11):1029-38