Hepatopulmonales Syndrom

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Definition

Hepatopulmonales Syndrom bedeutet eine Störung der Lunge bei einer schweren Leberkrankheit. Es ist durch eine Einschränkung des Gasaustauschs in der Lunge mit Hypoxämie bei einer Lebererkrankung ohne ausreichende Erklärung durch eine Lungen- oder Herzerkrankung charakterisiert. [1]

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Häufigkeit

Das hepatopulmonale Syndrom (HPS) findet sich bei Leberzirrhose im Endstadium in 5-29% der Fälle [2] und hat eine hohe Mortalität.

Ätiopathogenese

Ein HPS kann bei Leberzirrhose, aber auch beim Budd-Chiari-Syndrom und anderen nichtzirrhotischen portalen Hypertensionen zustande kommen[3]. Ursache ist wahrscheinlich eine Imbalance zwischen vasodilatierenden und vasokonstrigierenden Effekten. Eine Prostacyclin I2- und NO-vermittelte Vasodilatation, die sowohl im Lungenstromgebiet als auch in der Peripherie eintritt, scheint ein Teilfaktor zu sein, der zu einem hyperdynamen Kreislauf führt. In der Lungen öffnen sich arteriovenöse Kurzschlüsse, so daß Shuntblut in den großen Kreislauf gelangt und zu einer Sauerstoffuntersättigung führt. Pathogenetisch aktiviert NO eine Guanylatcyclase im glatten Muskel der Gefäßwand, was zur Erschlaffung führt. Die Enzymstimulation durch NO kann durch Methylenblau gehemmt werden.

In neuerer Zeit wird das HPS unterschieden von einer portopulmonalen Hypertension (PPHTN), bei der eine präkapilläre Obliteration der kleinen Blutgefäße in der Lunge zu finden ist [4].

Klinik

Bei dem „subklinischen“ HPS findet sich selten (<10%), bei der „klinisch apparenten“ HPS häufig (>50%) eine subjektive Luftnotsymptomatik, die bei Aufrichtung des Körpers verstärkt wird. Das HPS trägt wahrscheinlich zum hyperdynamen Kreislaufsyndrom mit Tachykardie bei. Es werden gehäuft mikroembolische Hirninfarkte beschrieben (Mikroembolie, die die dilatierten Lungengefäße passieren)[5].

Diagnostik

Beim HPS dominiert eine Hypoxämie, die bereits pulsoximetrisch erfassbar ist. Die Diagnostik umfasst den Nachweis einer respiratorischen (Partial)insuffizienz, die Bestimmung des intrapulmonalen Shuntvolumens (unter 100% O2, Orthostasetest), ggf. eine DSA zusammen mit Dünnschicht-CT der Lungen zum Nachweis kalibererweiterter Lungenkapillaren und eine transthorakalen Kontrastechokardiographie zum Nachweis einer deutlich verkürzten Passagezeit durch die Lungen. Werte für PaO2 in der Blutgasanalyse von < 65 mm Hg haben einen fast 100%igen Vorhersagewert [6].

Eine Differentialdiagnose zum HPS ist die portopulmonalen Hypertension (PPHTN). Bei ihr dominiert eine Erhöhung des systolischen Druck in der Pulmonalarterie in der Regel auf über 30 mm Hg (Rechtsherzkatheter, Echokardiographie).

Therapie

Eine venöse Dekompression zeigt beim Budd-Chiari-Syndrom mit HRS in der Mehrzahl der Fälle eine Besserung der pulmonalen Hämodynamik[7]. Eine TIPSS-Therapie zur Dekompression der Pfortader vermag das HPS zu bessern [8], was aber kontrovers diskutiert wird [9].

In einem Test an 7 Patienten mit Leberzirrhose führte Methylenblau (s.o.) zu einer Verbesserung der Hypoxämie und der hyperdynamen Kreislaufsituation. [10]. Eine kontinuierliche Infusion von Epoprostenol (Prostaglandin I2) kann die Hämodynamik verbessern [11], ist aber keine Dauerlösung.

In seltenen Fällen kann diese Komplikation eine Indikation zur Lebertransplantation darstellen, auch wenn die Leberfunktion selbst dies noch nicht rechtfertigen würde. Die Lebertransplantation wird heute als einzige Behandlung mit Langzeiterfolg angesehen [12]. Das hepatopulmonale Syndrom soll prinzipiell reversibel sein [13]. Ein ausgeprägtes HPS bedeutet ein erhöhtes Operations- und perioperatives Risiko für eine Transplantation.

Bezüglich der Behandlung des portopulmonalen Syndroms siehe dort.

Verweise

Leberzirrhose-Kompendium

Weitere Fachinfos

Literatur

  • Dtsch Arztebl 2002; 99: A 1517-1522

 

  1. ? Acta Gastroenterol Belg. 2007 Apr-Jun;70(2):203-9
  2. ? Castro, M., Krowka MJ Hepatopulmonary syndrome. A pulmonary vascular complication of liver disease. Clin Chest Med. 1996; 17: 35-48
  3. ? Am J Gastroenterol 2001; 96: 3395-3399
  4. ? Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2007 Apr;9(2):127-36
  5. ? Schenk P et al. Gut 2002; 51: 853-859
  6. ? Schenk P et al. Gut 2002; 51: 853-859
  7. ? Gastroenterology 2002; 122: 897-903
  8. ? Am J Gastroenterol 1998; 93: 455-458; Liver Transplant 2001; 7: 147-149
  9. ? Curr Gastroenterol Rep 2000; 2: 61-71
  10. ? Schenk P et al. Methylene blue improves the hepatopulmonary syndrome. Ann Int Med 2000; 133: 701-706
  11. ? Curr Treat Options Cardiovasc Med 2002; 4: 267-2739
  12. ? Acta Gastroenterol Belg. 2007 Apr-Jun;70(2):203-9
  13. ? Schleimer K et al . 9.Jahrestagung der Deutschen Transplantationsgesellschaft, 2000: Vortrag 139