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Allgemeines
Der Ventrikelseptumdefekt (VSD, engl.: ventricular septal defect) ist mit 30 % der häufigste der angeborenen Herzfehler. Mit ihm ist in etwa 3 von 10000 Geburten zu rechnen. Er stellt eine Öffnung zwischen der rechten und linken Herzkammer (Ventrikel) dar, die sich aus der Entwicklungsgeschichte des Herzens erklärt. Durch die Öffnung in der Herzscheidewand gelangt Shuntblut vom linken in den rechten Ventrikel. Es führt zu einer Rechtsherzbelastung und einer pulmonalen Hypertonie.
Um diesen Komplikationen vorzubeugen, sollte ein hämodynamisch wirksamer Ventrikelseptumdefekt schon sehr früh verschlossen werden. Früher wurde der Defekt operativ mit Erfolg verschlossen. (1)Circulation. 1993 Feb;87(2 Suppl):I38-51. PMID: 8425321. Heute wird eine Katheter-basierte Behandlung bevorzugt und wird auch bei kleinen Kindern erfolgreich angewendet. (2)Front Pediatr. 2019 Aug 16;7:300. DOI: 10.3389/fped.2019.00300. PMID: 31475122; PMCID: PMC6707042. (3)J Am Coll Cardiol. 2011 Nov 15; 58(21):2241-7
Typen und Entwicklung
Der Ventrikelseptumdefekt wird zum Teil auf einen Gendefekt und zum Teil auf terratogene Einflüsse zurück geführt. Unter den terratogenen Einflüssen spielen Alkohol und Medikamente, aber auch noch Infektionen wie Röteln (Rubella) eine besondere Rolle.
Es lassen sich verschiedene Formen des Ventrikelseptumdefekts unterscheiden.
- Perimembranöser Defekt (pmVSD): er entsteht durch fehlendes Vorwachsen des Septums von der Klappenebene aus und ist mit einer erhöhten Inzidenz von Störungen des Reizleitungssystems assoziiert.
- Muskulärer Defekt: er entsteht, wenn der untere Teil des Septums nicht genügend hochwächst.
- Zwischenformen.
- Infundibulärer VSD: er kann als „intracristal“ VSD (icVSD) oder subpulmonaler VSD klassifiziert werden. Der Defekt liegt infundibulär, relativ hoch, nahe am Klappenring.
Entstehung
Wegen des starken Druckunterschieds von 120 zu 25 mmHg strömt in der Systole Blut durch die persistente Öffnung im Ventrikelseptum vom linken in den rechten Ventrikel (Links-rechts-Shunt). Je nach Größe des Defekts kommt es zu einer mehr oder minder ausgeprägten Mehrarbeit des rechten Ventrikels (Rechtsherzbelastung) und einem Anstieg des Pulmonalarteriendrucks (pulmonale Hypertonie). Der große Kreislauf erhält dagegen weniger Blut und es kommt zur Hypotonie und Adynamie. Die ständige Druckbelastung der Lungengefäße führt zu einer Fibrosierung der Lungen, was eine zusätzliche Widerstandserhöhung für den rechten Ventrikel bedeutet. Die pulmonale Hypertonie wird dadurch irreversibel und daher als „fixiert“ bezeichnet.
Symptomatik
Kleine Ventrikelseptumdefekte mit geringem Shuntvolumen sind wenig symptomatisch oder asymptomatisch. Sie können postpartal noch zuheilen.
Größere Ventrikelseptumdefekte entwickeln eine je nach Shuntvolumen mehr oder weniger ausgeprägte Symptomatik. Die beschleunigte Lungenpassage des Bluts bedeutet, dass die Zeit zum Gasaustausch deutlich verringert ist. Die Körperfarbe von Kindern mit großem Shuntvolumen ist daher grauzyanotisch. Die periphere Sauerstoffarmut führt zu allgemeiner Adynamie, Trinkschwäche, Gedeihstörung und Abwehrschwäche.
Diagnostik
Auskultatorisch dominiert ein raues Holosystolikum. Im Echokardiogramm sind die Öffnung im Septum und durch zugeschalteten Duplex der Links-rechts-Shunt sofort nachweisbar.
Therapie
Operation: Größere und komplexe Defekte des Ventrikelseptums werden häufig bereits in den ersten Lebensjahren operativ verschlossen. Wenn ein Verschluss durch eine Naht nicht möglich ist, wird ein Patch (Pericardflicken, Dracon-Patch) eingesetzt. Künstliche Flicken bergen ein erhöhtes Risiko für eine bakterielle Besiedlung (lokale Endokarditis). (4)Cardiovasc Pathol. 2011 Sep-Oct;20(5):e169-75. DOI: 10.1016/j.carpath.2010.07.001. Epub 2010 Sep … Continue reading
Katheterintervention: Es werden zunehmend interventionelle Verfahren durch Kathetertechnik eingesetzt. Die Erfolgsquote mit dem „Amplatzer septal occluder“ liegt im behandelten Patientengut bei über 97%. (5)Am J Cardiol. 2010 Oct 1;106(7):1034-7. DOI: 10.1016/j.amjcard.2010.05.040. PMID: 20854970. Langzeitkontrollen einer Studie an Kindern (18 Monate bis 16 Jahre alt, behandelt zwischen 2014-2018, nachverfolgt bis 2020) ergaben sehr gute Ergebnisse: Erfolg des Eingriffs 96,3 % (pmVSD) und 84,6 % (icVSD), sehr selten und oft nur vorübergehend Störungen der Reizleitung, kein kompletter av-Block, kein Todesfall. (6)J Am Heart Assoc. 2021 Jun;10(11):e020417. DOI: 10.1161/JAHA.120.020417. Epub 2021 May 17. PMID: … Continue reading Der Verschluss eines icVSD ist technisch schwierig, aber machbar. (7)J Am Heart Assoc. 2021 Jun;10(11):e020417. DOI: 10.1161/JAHA.120.020417. Epub 2021 May 17. PMID: … Continue reading
Verweise
Literatur