Intrahepatische Schwangerschaftscholestase

Die intrahepatische Schwangerschaftscholestase (engl.: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) ) ist eine akut in der Schwangerschaft auftretende Leberkrankheit mit Gallestau (Cholestase) unbekannter Ursache.


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Ätiologie und Pathogenese

Die intrahepatische Schwangerschaftscholestase ist eine hereditäre (erbliche, genetisch determinierte) Beeinträchtigung der Gallebildung in den Leberzellen (Hepatozyten). Iht liegt wohl eine Mutation von Transportmechanismen an der gallenkapillären Membran zugrunde. Es wird eine Verwandschaft mit der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase vermutet, bei der der Phospholipidtransfer von der Innen- auf die Außenseite der Membran gestört ist mit der Folge einer gestörten Bildung gemischter Mizellen in der Galle.

Auch bei der ICP wurden Mutationen des MDR3-Gens (codiert für die Phosphatidylcholin-Translokase) gefunden [1]. Auch eine Beteiligung der Gallensäuren-Exportpumpe (BSEP) wird angenommen [2]. Wahrscheinlich besteht eine genetische Heterogenität [3].

Offenbar besteht eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Östrogenen in der Schwangerschaft.

Klinik

Es kommt meist im 3. Schwangerschaftsabschnitt (Trimenon) zu Abgeschlagenheit, starkem Juckreiz (Pruritus) und zu einer Gelbsucht (Ikterus).

Diagnostik

Labor

Unter den Laborwerten sind gamma-GT, ALAT und alkalische Phosphatase erhöht. Da diese Enzyme bei Schwangerschaft immer erhöht sind, ist eine solche Erhöhung allein nicht sehr aussagekräftig. Erhöht sind zudem LAP (Leucinaminopeptidase), Bilirubin (direkt) und Gallensäuren. Insbesondere eine Erhöhung des Bilirubins und der Gallensäurekonzentration im Serum bedeuten, wenn sie im letzten Schwangerschaftsdrittel auftreten, einen starken Hinweis. [4]

Differentialdiagnosen

Die intrahepatische Schwangerschaftscholestase ist differenzialdiagnostisch abzugrenzen von folgenden Erkrankungen:

Diagnostische Abgrenzung anderer Krankheiten

Die erste Diagnostik umfasst in aller Regel folgende Erkrankungen gleich mit:

  • Zur Abgrenzung mit einem Arzneimittelschaden der Leber dient eine genaue Anamnese.
  • Ein Abflusshindernis der Galle ist oft durch eine Ultraschalluntersuchung der Leber zu erkennen.
  • Die häufigste mit einer Gelbsucht im letzten Schwangerschaftsdrittel einhergehende Erkrankung ist das HELLP-Syndrom (siehe hier).
  • Differenzialdiagnostisch muss eine cholestatische Form einer infektiösen Leberentzündung (Hepatitis) einbezogen werden. Die Hepatitisserologie ist jedoch negativ – sofern nicht eine vorbestehende Virushepatitis vorliegt; in diesem Fall bedarf die Differenzialdiagnose einer genaueren Nachprüfung (z. B. Titeranstieg?).

Therapie

Die Behandlung umfasst einige Maßnahmen, die individuell angewendet werden: Ursodesoxycholsäure vermag die Progredienz und die Schwere der Symptomatik zu verringern. Cholestyramin (cave: bindet Ursodesoxycholsäure, nicht zusammen geben) kann Juckreiz bessern, Vitamin K dient der perinatalen Blutungsprophylaxe.

Bei resistentem schweren Juckreiz ist in Einzelfällen eine Plasmapherese mit Erfolg angewandt worden [5]

Komplikationen

Das kindliche Mortalitätsrisiko ist erhöht.

Prognose

Alle Symptome sind in der Regel nach Beendigung der Schwangerschaft reversibel.

Verweise

 

Literatur

  1. ? Gastroenterology 2003; 124: 1037-1042
  2. ? Scand J Gastroenterol 2003; 38: 648-652
  3. ? Gut 2003; 52: 1025-1029
  4. ? Arch Dermatol. 2007 Jun;143(6):757-62
  5. ? Am J Obstet Gynecol. 2005 Jun;192(6):2088-9