Angiodysplasie

Angiodysplasie bedeutet Gefäßmissbildung. Betroffen sind vor allem Blutkapillaren, Venolen und submukosalen Venen. Es gibt verschiedene Formen; zu ihnen gehören Hämangiome (Blutschwämmchen) oder Teleangiektasien, Spider naevi. Ein Teil der Angiodysplasien ist genetisch bedingt, andere, wie die bei einer Leberzirrhose, sind erworben. Gefäßmissbildungen können Ursprung von Blutungen, insbesondere von inneren Blutungen sein.

Entstehung

Angiodysplasien sind Folgen einer lokalen Fehlfunktion der Angiogenese (Gefäßneubildung). Die physiologische Angiogenese ist ein komplexer Prozess, der bei jeder Wundheilung und Entzündung mit der lokalen Umgebung gut abgestimmt abläuft. Bei Krebswachstum wird die Angiogenese vom Tumor angetrieben und gewährleistet seine Versorgung mit Energie und Nährstoffen; entsprechend können Angiogenesehemmer das Wachstum von Tumoren verlangsamen. Fehlgeleitet kann eine Gefäßaussprossung zu ansonsten funktionslosen Blutschwämmchen und sonstigen Blutgefäßerweiterungen führen.

Zur Angiogenese: Hauptsächlicher Stimulus einer Gefäßneubildung ist ein Wachstumsfaktor, der als Reaktion auf einen Sauerstoffmangel (Hypoxie) produziert wird (VEGF, vascular endothelial growth factor). Er aktiviert spezielle Endothelzellen (EC) im bereits bestehenden Gefäßnetz, die sich in angiogenetische Zellen umwandeln. Die Aussprossung erfordert eine örtliche und zeitliche Koordination zwischen vorhandenen und neuen Endothelzellen und anderen Gefäßzellen, insbesondere Perizyten und glatten Muskelzellen. Es gibt verschiedene VEGF-Untertypen und VEGF-Rezeptoren. Wenn die Simulierung der Angiogenese überschießend und unabgestimmt abläuft, entwickeln sich Angiodyplasien. Sie können auch arteriovenöse Kurzschlüsse enthalten. Eine Reihe angeborener Syndrome beruhen auf einer Malformation von Blutgefäßen inkl. Angiodysplasien. (1)Arch Med Sci. 2020 Feb 25;17(4):965-991. DOI: 10.5114/aoms.2020.93260.

Bedeutung

Angiodysplasien können bluten, insbesondere wenn ein Blutungsübel vorliegt oder eine medikamentöse Antikoagulation durchgeführt wird.  (2)Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2018 Sep;12(9):863-872. DOI: 10.1080/17474124.2018.1503532.

Lokalisationen:

• Nase: Lokus Kieselbachi, heftiges und wiederkehrendes Nasenbluten.
• Darm: heftige Blutungen oder nur Sickerblutungen (okkulte Blutungen). Magen: Endoskopie, mittlerer Darmkanal: Kapselendoskopie, Dickdarm: Koloskopie. (3)Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2018 Sep;12(9):863-872. DOI: 10.1080/17474124.2018.1503532

Teleangiektasien bei Leberzirrhose: Wenn Teleangiektasien der Haut in Rahmen einer chronischen Leberkrankheit auftreten, können sie Hinweis auf eine Leberzirrhose sein. Typisch sind „Spider naevi“. Siehe unter Leberhautzeichen. Angiektasien in der Magenschleimhaut (antrale vaskuläre Ektasie) sind ebenfalls im Rahmen einer Leberzirrhose zu sehen. (4)Gastroenterol Hepatol. 2015 Feb;38(2):97-107. Spanish. DOI: 10.1016/j.gastrohep.2014.10.005

Heyde-Syndrom:Bei diesem Syndrom liegt eine Assoziation einer Aortenklappenstenose mit einer gastrointestinalen Blutung aus einer Angiodysplasie vor. Der durch die Aortenklappenstenose erzeugte rheologische Stress erhöht den enzymatischen Abbau (Proteolyse) des von-Willebrand-Faktors (VWF), was zu einer erhöhten Blutungsbereitschaft führt. Dies ist insbesondere dann wirksam, wenn Gefäßdysplasien vorhanden sind, wie es bei einer Aortenstenose gehäuft der Fall ist. (5)World J Clin Cases. 2021 Sep 6;9(25):7319-7329. DOI: 10.12998/wjcc.v9.i25.7319

Weber-Osler-Rendu-Syndrom: Angeborene disseminierte Teleangiektasien der Haut und Schleimhäute (siehe hier). (6)QJM. 2020 Aug 1;113(8):586-587. DOI: 10.1093/qjmed/hcaa094. PMID: 32170936

Klippel-Trenauny-Syndrom: seltene angeborene Malformation mit den drei Charakteristika Kapillarfehlbildungen („Portweinflecken“), Extremitätenhypertrophie und venöse Krampfadern; ähnlich dem Parkes-Weber-Syndrom, jedoch ohne arteriovenöse Shunts. (7)J Ultrasound Med. 2016 Sep;35(9):2057-65. DOI: 10.7863/ultra.15.08007.

Sturge-Weber-Syndrom: seltene kongenitale Fehlbildung, bestehend aus „Portweinflecken“ (Angiodysplasien, s. o.), einer leptomeningealen Angiomatose und Glaukom. (8)Actas Dermosifiliogr. 2017 Jun;108(5):407-417. English, Spanish. DOI: 10.1016/j.ad.2016.09.022

Hämangiome in Organen: Hämangiom der Leber (relativ häufig), auch die fokale noduläre Hyperplasie der Leber ist eine Gefäßmissbildung.

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Verweise

• Okkulte Blutung
• Blutungsanämie
• Angiogenesehemmer

Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).