Churg-Strauss-Syndrom

Als Churg-Strauss-Syndrom wird eine seltene Kombination von Symptomen und Befunden bezeichnet. Typisch sind Asthma bronchiale, Lungeninfiltrationen im Röntgenbild und Eosinophilie im Blutbild. Die Ursache ist unbekannt. Den verschiedenen Organmanifestationen liegt eine Vaskulitis (eosinophile Entzündung kleiner Blutgefäße) zugrunde. Glukokortikoide führen meist zu rascher Beschwerdefreiheit.


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Symptome und Befunde

Charakteristisch sind:

Unter den Laborwerten finden sich p-ANCA in ca 70-80% und c-ANCA in 10-20% positiv. Auch ist in der Regel IgE erhöht.

Je nach Organbefall können weitere Symptome hinzukommen, wie z. B. Zeichen einer Niereninsuffizienz oder Angina pectoris-artige kardiale Symptome. Manchmal können solche Symptome vorherrschen und die Lungensymptomatik nicht oder kaum ausgeprägt sein.

Eine typische Churg-Strauss-Präsentation wurde als Kasuistik folgendermaßen dargestellt: Fieber seit 7 Tagen, Husten, Luftnot seit 4 Tagen, Kribbeln an Händen und Füßen sowie Schwäche seit 4 Tagen. In der Vorgeschichte bekanntes Asthma und rezidivierende Nasennebanhölenentzündungen. Die nachfolgenden technischen Untersuchungen bestätigten die Verdachtsdiagnose eines Churg-Strauss-Syndroms mit Asthma, Lungeninfiltrationen, Neuritis, kardialer Beteiligung und Gewebseosinophilie. 1)J Clin Diagn Res. 2014 Jun;8(6):MD05-6

Diagnostik

Ausgangspunkt der diagnostischen Überlegungen ist die immer vorhandene ausgeprägte Eosinophilie im Differenzialblutbild, für die das Churg-Strauss-Syndrom eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen ist. Die Anamnese weist meist ein allergisches Asthma und/oder eine Rhinosinusitis auf. Eine Röntgenuntersuchung der Lungen zeigt diffuse verwaschene Infiltrationen. Organbiopsien (z. B. eine Lungenbiopsie) zeigen eine ausgeprägte Gewebseosinophilie.

Die Diagnose wird nach den Kriterien der American College of Rheumatology Arthritis 2)Rheum. 1990 Aug;33(8):1094-100 gestellt, wenn mindestens 4 der folgenden 6 Kriterien vorliegen:

  • Asthma,
  • Blut-Eosinophilie von > 10%,
  • Neuropathie,
  • wandernde Lungeninfiltrate,
  • Nasennebenhöhlen-Anomalie,
  • Gewebseosinophilie.

Herzdiagnostik: Steht die Diagnose im Raum, sollte auch nach einer kardialen Beteiligung gesucht werden, da häufig eine koronare Vaskulitis der kleinen Gefäße (ggf. auch mit Angina pectoris-Symptomatik) sowie eine eosinophile Myokarditis vorliegt. 3)Medicine (Baltimore). 1999 Jan;78(1):26-37 Es können im Herzecho Wandbewegungsstörungen imponieren.

Neurologische Diagnostik: Neuropathische Schmerzen und Missempfindungen können auf eine Mitbeteiligung des Nervensystems deuten. So finden sich Entzündungen im Sinne einer Mononeuritis oder Polyneuritis mit Polyneuropathie. 4)Clin Neuropathol. 2011 Jan-Feb;30(1):11-7

Therapie

Die Behandlung erfolgt mit Glukokortikoide n. In therapierefraktären Fällen kann zusätzlich Cyclophosphamid Erfolg versprechen. Bei Resistenz gegen die Standardtherapie und hoher Krankheitsaktivität wurde auch durch Rituximab noch eine relativ hohe Erfolgsquote erzielt. 5)Arthritis Res Ther. 2013 Sep 24;15(5):R133

Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 


Literatur   [ + ]

1. J Clin Diagn Res. 2014 Jun;8(6):MD05-6
2. Rheum. 1990 Aug;33(8):1094-100
3. Medicine (Baltimore). 1999 Jan;78(1):26-37
4. Clin Neuropathol. 2011 Jan-Feb;30(1):11-7
5. Arthritis Res Ther. 2013 Sep 24;15(5):R133