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Allgemeines
ANCA bedeutet Anti-Neutrophilen-cytoplasmatische Antikörper (Akronym). Sie sind fehlhafterweise gegen körpereigene Eiweiße gerichtet, nämlich gegen Enzyme, die sich in den Granula des Zytoplasmas neutrophiler Granulozyten befinden. Bestimmt werden ANCA bei Verdacht auf eine Entzündung von Blutgefäßen (Vaskulitis) und Austoimmunkrankheiten.
Aussagekraft
Bei einigen Autoimmunkrankheiten werden diese Autoantikörper im Blut gefunden. Sie haben daher eine große diagnostische Bedeutung. Sind sie nachweisbar, so kann es sich um folgende Ursachen handeln:
- autoimmun entzündliche Erkrankungen von kleinen und mittelgroßen Blutgefäßen (Vaskulitiden). (1)Allergol Int. 2007 Jun;56(2):87-96
- medikamentenbedingte Vaskulitiden,
- Schilddrüsenerkrankungen, (2)Nephrol Dial Transplant. 2007 Dec;22(12):3508-15
- Lungenfibrose, (3)Ann Rheum Dis. 2009 Mar;68(3):404-7
- autoimmun bedingten Erniedrigung der weißen Blutkörperchen (Autoimmunneutropenie). (4)Semin Arthritis Rheum. 2011 Apr 18. [Epub ahead of print]
In diesen Fällen sollte immer an die Möglichkeit einer begleitenden Vaskulitis gedacht werden.
ANCA können auch bei HIV (5)Neth J Med. 2005 Jul-Aug;63(7):270-4 und Tuberkulose (6)Iran J Immunol. 2011 Mar;8(1):52-7 positiv ausfallen, ohne mit einer Vaskulitis verbunden zu sein, und damit zu falschen diagnostischen Schlüssen verleiten.
ANCA-Typen
ANCA werden speziell beim Verdacht auf eine systemische Vaskulitis bestimmt.
p-ANCA
p-ANCA sind antineutrophile zytoplasmatische Antikörper mit perinukleärer Fluoreszenz. Sie sind relativ unspezifisch. Die Testgranulozyten sollten von humanen Spendern kommen. Ein Infekt der Spender kann das Ergebnis des Tests ändern. Häufig sind sie gegen die Myeloperoxidase der Lysosomen gerichtet; Hauptzielantigen ist die Myeloperoxidase; entsprechend werden häufig auch – etwas spezifischer – die Anti-Myeloperoxidase-Antikörper (MPO-ANCA) bestimmt. Sie sind das führende Zielantigen bei der allergischen granulomatösen Angiitis (AGA) und der mikroskopischen Polyangiitis (MPA).
Diagnostische Bedeutung: p-ANCA finden sich vermehrt hauptsächlich beim Churg-Strauss-Syndrom, der mikroskopischen Polyangiitis und der PSC. Bei Verdacht auf eine dieser Erkrankungen kann die Bestimmung dieser Variante weiterhelfen. Gelegentlich findet sie sich auch beim Lupus erythematodes, der rheumatoiden Arthritis und bei Immunangiitiden (s. u.).
c-ANCA
Dies sind antineutrophile zytoplasmatische Antikörper mit diffuser grobgranulärer zytoplasmatischer Fluoreszenz. Sie haben eine 90%ige Sensitivität und Spezifität bei der systemischen Verlaufsform der Wegener´schen Granulomatose. Eines der Hauptzielantigene ist die Proteinase 3; entsprechend werden häufig auch – etwas spezifischer – die Anti-Proteinase 3-Antikörper (PR3-ANCA) bestimmt. Diese sind das führende Zielantigen bei der Wegener´schen Granulomatose.
Diagnostische Bedeutung: Die c-Variante dient insbesondere bei der Wegener´schen Granulomatose als wichtiges Diagnostikum.
Spezielle Erkrankungen
- Beim Churg-Strauss-Syndrom finden sich p-ANCA in ca 70 – 80 % und c-ANCA in 10 – 20 %.
- Bei der Wegener´schen Granulomatose finden sich die p-Form in ca 0 – 30 % und c-Form mit Krankheitsdauer und -progredienz zunehmend in 50 – 90 %. Bei der „limited disease“ sind sie nur um 50 % nachweisbar, bei der generalisierten Form um 90 %. Unter immunsuppressiver Therapie nimmt der Titer ab.
- Bei anderen Autoimmunkrankheiten kommt die p-Variante in niedrigen Prozentzahlen (bis 25%) vor, so beim Lupus erythematodes, der Sklerodermie, der Panarteriitis nodosa oder der rheumatoiden Artritis.
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Verweise
Literatur