Wernicke-Korsakoff-Syndrom

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Das Wernicke-Korsakoff-Syndrom ist neuropsychiatrische Erkrankung. Es handelt sich um eine Vitamin-B1-Hypovitaminose (Thiaminmangelsyndrom). Ein symptomatischer Thiaminmangel (Mangel an Vitamin B1) tritt häufig bei chronischem Alkoholgenuss auf. und ist ein Zeichen einer schweren Hirnschädigung. Es fasst die Wernicke-Enzephalopathie und das Korsakoff-Syndrom zusammen. 1)Akhouri S, Kuhn J, Newton EJ. Wernicke-Korsakoff Syndrome. 2021 Jul 18. In: StatPearls [Internet]. … Continue reading 2)Am Fam Physician. 1980 Nov;22(5):129-33. PMID: 7424767.


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Entstehung

Das Gehirn ist in besonderer Weise von Vitamin B1 (Thiamin) abhängig. Thiamin wird für die Synthese von Thiaminpyrophosphat (TPP) benötigt, welches im Glukosestoffwechsel (Krebs-Zyklus) und zur Synthese von Nukleotiden sowie von Neurotransmittern inkl. Acetylcholin benötigt wird. 3)Exp Ther Med. 2021 Oct;22(4):1132. DOI: 10.3892/etm.2021.10566.

Bei chronischem Alkoholmissbrauch kommt es im Gehirn als Folge des Thiaminmangels und der direkt toxischen Wirkung von Alkohol zu einer Atrophie der grauen und weißen Substanz vor allem von Frontallappen, der Amygdala, dem Thalamus, dem Hippocampus und dem Kleinhirn mit ihren Schaltkreisen für das Gedächtnis. Diese Schädigung ist Ursache der Entwicklung zum Korsakoff-Syndrom und leitet eine irreversible Entsicklung ein. 4)Neuropsychol Rev. 2012;22:72–80. doi: 10.1007/s11065-012-9195-0

Der Thiaminmangel, der über einen Mangel an TPP zu einem ATP-Mangel führt, bewirkt eine Muskelschwäche und eine Herzinsuffizienz (alkoholische Kardiomyopathie).

Klinik

Typisch sind eine Trias aus Verwirrtheit oder Demenz, horizontalem Nystagmus (motorische Ophtalmopathie) und Ataxie. Hinzu können eine Reihe weiterer neurologischer und psychiatrischer Symptome kommen, wie Polyneuropathie, sakkadierte Sprechweise, Desorientierung, psychotische Zustände (Korsakoff-Psychose) mit Konfabulation, Gedächtnisstörungen und Gangstörungen. Wegen der präfrontalen Schädigung sind auch Persönlichkeitsstörungen mit vermehrter Aggressivität und Impulsivität erklärlich. Die Einbeziehung des limbischen Systems erklärt die Gedächtnisstörungen. Dazu siehe auch unter Wernicke-Enzephalopathie. Wenn sich über eine Wernicke-Enzephalopathie hinaus eine Korsakoff-Psychose entwickelt, ist der Hirnschaden meist nicht mehr reversibel. 5)Exp Ther Med. 2021 Oct;22(4):1132. DOI: 10.3892/etm.2021.10566.

Meist liegt gleichzeitig ein allgemeiner nutritiver Mangel, u. a. auch ein Folsäure- und Vitamin-E-Mangel vor, der zu weiteren klinischen Symptomen, wie Abmagerung, Kraftlosigkeit und Infektanfälligkeit führt.

Therapie

Thiamin sollte bereits bei leichter Enzephalopathie substituiert werden. Bei starker Ausprägung hat eine intravenöse Applikation in hoher Dosis erforderlich sein 6)Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jul 1;2013(7):CD004033. DOI: 10.1002/14651858.CD004033.pub3. Ein ausgeprägter Thiaminmangel im Zusammenhang mit Alkoholabusus kann bis zu 1 Gramm Thiamin i.v. in den ersten 24 Stunden erfordern. 7)Neuropsychol Rev. 2012 Jun;22(2):81-92. DOI: 10.1007/s11065-012-9196-z Vor der Thiamin-Substitution sollte eine Glukosezufuhr erfolgen, um eine vorübergehende Verschlechterung zu vermeiden. 8)Exp Ther Med. 2021 Oct;22(4):1132. DOI: 10.3892/etm.2021.10566.

Verweise



Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 

Literatur

Literatur
1 Akhouri S, Kuhn J, Newton EJ. Wernicke-Korsakoff Syndrome. 2021 Jul 18. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 28613480.
2 Am Fam Physician. 1980 Nov;22(5):129-33. PMID: 7424767.
3, 5, 8 Exp Ther Med. 2021 Oct;22(4):1132. DOI: 10.3892/etm.2021.10566.
4 Neuropsychol Rev. 2012;22:72–80. doi: 10.1007/s11065-012-9195-0
6 Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jul 1;2013(7):CD004033. DOI: 10.1002/14651858.CD004033.pub3.
7 Neuropsychol Rev. 2012 Jun;22(2):81-92. DOI: 10.1007/s11065-012-9196-z