Syringomyelie

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Die Syringomyelie ist eine röhrenförmige flüssigkeitsgefüllte zystische Höhlenbildung im Rückenmark (engl.: syrinx), meist im Hals- oder Thoraxbereich, seltener im Bereich der Medulla oblongata, die das Nervengewebe verdrängt. Sie kann auf einer angeborenen Entwicklungsstörung beruhen oder erworben sein. Die Symptomatik entwickelt sich über Jahre langsam hin zu neurologischen peripheren Ausfällen. Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren, insbesondere durch eine MRT-Untersuchung gesichert. Die Therapie erfolgt operativ. 1)Neurol Int. 2017 Oct 2;9(3):7336. doi: 10.4081/ni.2017.7336.


Ursachen und Entwicklung

Die Entstehung ist nicht völlig geklärt und offenbar nicht einheitlich. 2)J Neurol Sci. 2004 May 15;220(1-2):3-21. DOI: 10.1016/j.jns.2004.01.014 Es besteht ein Zusammenhang mit einer Störung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation (Liquorfluss vom Hirnbereich zum Rückenmarksbereich) am Hinterhauptsloch (Foramen magnum). Solch eine Zirkulationsstörung kann durch eine „Chiari-Malformation“ bedingt sein. 3)J Neurosurg. 1999 Oct;91(4):553-62. DOI: 10.3171/jns.1999.91.4.0553. Dies ist eine angeborene Entwicklungsstörung, bei der, gefördert durch eine zu enge hintere Schädelhöhle, Teile des Kleinhirns (Kleinhirntonsillen) in das Foramen eingedrückt (invaginiert) werden. In ähnlicher Weise können sich auch arachnoidale zystische Läsionen in der hinteren Schädelhöhle auswirken. Auch solche Zysten entstehen als Resultat einer Entwicklungsstörung. 4)Korean J Spine. 2015 Sep;12(3):156-9. DOI: 10.14245/kjs.2015.12.3.156. Wie solch eine Verengung mit der Entwicklung der „syrinx“ zusammenhängt, ist letztlich nicht geklärt. 5)J Neurol Sci. 2004 May 15;220(1-2):3-21. DOI: 10.1016/j.jns.2004.01.014

Außer einer Anlagestörung können traumatische, entzündliche und sonstige raumfordernde Pathologien, wie extramedulläre Tumore oder Osteophyten, zu einer Syringomyelie führen. Insbesondere eine posttraumatische Genese wurde früher häufig übersehen, da sich die Symptomatik erst noch einer längeren Latenzzeit entwickelt. Durch die heutige bildgebende Diagnostik dagegen können solche Läsionen sehr viel früher erkannt werden. 6)J Neurosurg Spine. 2012 Nov;17(5):367-80. DOI: 10.3171/2012.8.SPINE111059 7)J Spinal Cord Med. 2021 Nov;44(6):861-869. DOI: 10.1080/10790268.2020.1743086.

Symptome

Die Entwicklung einer Syringomyelie ist langsam und zieht sich oft über viele Jahre hin, wobei sich die Symptomatik allmählich verschlechtert. 8)Neurol Int. 2017 Oct 2;9(3):7336. DOI: 10.4081/ni.2017.7336. Oft wird eine durch eine Entwicklungsstörung bedingte Erkrankung erst zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auffällig, lässt sich jedoch meist in die Jugend zurück verfolgen. Folgende Symptome können auftreten:

  • Dauerschmerzen in Armen, Schultern, Thorax,
  • Dissoziierte Sensibilitätsstörungen: vermindertes Schmerz- und Temperaturempfinden, meist zuerst distal an Händen und Armen,
  • atrophische Parese: Hyporeflexie, Atrophie.

Möglich sind auch:

  • spastische Paraparese: gesteigerte Muskeleigenreflexe, Spastik,
  • ggf. Horner-Syndrom.

Die Symptomatik ist wegen der unterschiedlichen Höhe und der Ausdehnung der Verengung nicht einheitlich. So wird ein Fall berichtet, in dem eine akute Atemnot als erstes Zeichen der Erkrankung auftrat. 9)Lung India. 2010 Apr;27(2):93-5. DOI: 10.4103/0970-2113.63614.

Oft ist eine Skoliose assoziiert. 10)Asian Spine J. 2021 Dec;15(6):791-798. DOI: 10.31616/asj.2020.0216.

Eine akute Symptomentwicklung ist möglich und deutet auf einen entzündlichen 11)J Pediatr Neurosci. 2019 Jan-Mar;14(1):57-58. DOI: 10.4103/jpn.JPN_16_19. oder tumorösen Prozess 12)Neurosurg Rev. 2005 Apr;28(2):163-7. DOI: 10.1007/s10143-004-0362-5 als Ursache.

Therapie

Die Behandlung erfolgt chirurgisch. Sie wird der aktuellen Situation angepasst. Die einengende Ursache der behinderten Liquorzirkulation sollte wenn möglich behoben werden, beispielsweise durch eine „Foramen-magnum-Dekompression“ bzw. eine Laminektomie. 13)Neurol Int. 2017 Oct 2;9(3):7336. DOI: 10.4081/ni.2017.7336. Minimal invasive Techniken haben gute Resultate. 14)Surg Neurol Int. 2019 May 10;10:88. DOI: 10.25259/SNI-70-2019. Auch die Exzision einer Arachnoidalzyste kann zu eine Symptombehebung führen. 15)Neurocirugia (Astur). 2007 Jun;18(3):227-31. PMID: 17622461. Wenn das nicht möglich ist, kommt eine Drainage (Liquorshunt in eine zentrale Vene) in Betracht, was bei größeren Arachnoidalzysten oft eine Besserung der Symptomatik herbeiführt.


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Verweise


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


Literatur

Literatur
1 Neurol Int. 2017 Oct 2;9(3):7336. doi: 10.4081/ni.2017.7336.
2, 5 J Neurol Sci. 2004 May 15;220(1-2):3-21. DOI: 10.1016/j.jns.2004.01.014
3 J Neurosurg. 1999 Oct;91(4):553-62. DOI: 10.3171/jns.1999.91.4.0553.
4 Korean J Spine. 2015 Sep;12(3):156-9. DOI: 10.14245/kjs.2015.12.3.156.
6 J Neurosurg Spine. 2012 Nov;17(5):367-80. DOI: 10.3171/2012.8.SPINE111059
7 J Spinal Cord Med. 2021 Nov;44(6):861-869. DOI: 10.1080/10790268.2020.1743086.
8, 13 Neurol Int. 2017 Oct 2;9(3):7336. DOI: 10.4081/ni.2017.7336.
9 Lung India. 2010 Apr;27(2):93-5. DOI: 10.4103/0970-2113.63614.
10 Asian Spine J. 2021 Dec;15(6):791-798. DOI: 10.31616/asj.2020.0216.
11 J Pediatr Neurosci. 2019 Jan-Mar;14(1):57-58. DOI: 10.4103/jpn.JPN_16_19.
12 Neurosurg Rev. 2005 Apr;28(2):163-7. DOI: 10.1007/s10143-004-0362-5
14 Surg Neurol Int. 2019 May 10;10:88. DOI: 10.25259/SNI-70-2019.
15 Neurocirugia (Astur). 2007 Jun;18(3):227-31. PMID: 17622461.