Osteomyelofibrose
Artikel aktualisiert am 22. Februar 2019
Inhaltsverzeichnis
Definition
Die Osteomyelofibrose (oder Osteomyelosklerose) ist gekennzeichnet durch eine zunehmende Fibrosierung des Knochenmarks und einer Verdrängung der Blutbildung in Milz und Leber.
Einordnung
Die Osteomyelofibrose gehört mit der Polycythaemia vera, der essentiellen Thrombozythämie und der chronischen myeloischen Leukämie zu den myeloproliferativen Krankheiten, bei denen eine der Blutbildungsreihen oder Bindegewebselemente proliferieren.
Folgen
Verdrängung der dort physiologischerweise beheimateten blutbildenden Zellreihen, konsekutiv Ausweichen der Blutbildung in andere Organen, speziell in die Leber und die Milz. Dadurch kann es zu erheblicher Splenomegalie und auch einer Hepatomegalie kommen.
Symptomatik
Sie ist bestimmt durch die zunehmenden Organgrößen von Leber und Milz und eventuellen Komplikationen wie einer Milzruptur. Zudem kann es zu einer Anämie kommen, die selbst wieder durch Blässe und Leistungsschwäche auffallen kann.
Diagnostik
Knochenmarkpunktion: meist Punctio sicca (kaum oder kein Knochenmark zu erhalten)
Knochenstanze: Fibrosierung und Durchbauung des Knochenmarks
Therapie
In der Regel kommt nur eine symptomatische Behandlung in Betracht. Allerdings kann mit Hydroxyurea und Talidomid in Einzelfällen eine Stagnation erreicht werden. Eine neue Behandlungsmöglichkeit besteht in einer Januskinase-Hemmung durch Ruxolitinib. Diese Substanz führt zu einer Vebesserung des Blutbilds und einer Verkleinerung der Milz, die anzuhalten scheint (siehe hier).
Prognose
Ohne Therapie etwa 2 – 5 Jahre. Eine Langzeit-Therapie mit Ruxolitinib verzögert das Fortschreiten der Fibrose bei fortgeschrittenem myelodysplastischer Fibrose. Unter Ruxolitinib verringert sich die Milzgröße, und es bildet sich die Leukoerythroblastose zurück. (1)J Hematol Oncol. 2018 Mar 15;11(1):42. doi: 10.1186/s13045-018-0585-5.
Verweise
Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).
Literatur
| ↑1 | J Hematol Oncol. 2018 Mar 15;11(1):42. doi: 10.1186/s13045-018-0585-5. |
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