Leberhämangiom und Hämangioendotheliom

Artikel aktualisiert am 31. Januar 2024

Leberhämangiom und Hämangioendotheliom sind Gefäßtumore in der Leber. Hämangiom bedeutet Blutschwämmchen. Das Hämangiom ist ein gutartiger Tumor, der von kleinen Blutgefäßen ausgeht. Das sehr seltene bösartige, aber langsam wachsende Hämangioendotheliom ist in bildgebenden Verfahren anfangs kaum vom Hämangiom zu unterscheiden. Im Zweifel ist eine histologische Klärung anzustreben. Blutschwämmchen bei Kindern sind immer verdächtig. Eine wichtige Differenzialdiagnose ist das rasch wachsende hochmaligne Angiosarkom. (1)BMC Med Imaging. 2020 Jun 29;20(1):71. DOI: 10.1186/s12880-020-00465-4. (2)Radiographics. 2004 May-Jun;24(3):755-72. DOI: 10.1148/rg.243035046.

Lebertumor

Gutartiges Leberhämangiom



→ Auf facebook informieren wir Sie über Neues und Interessantes!
→ Verwalten Sie Ihre Laborwerte mit der
Labor-App Blutwerte PRO – mit Lexikonfunktion.


Die Diagnose des häufigen, kleinen, gutartigen Leberhämangioms wird bei Erwachsenen meist zufällig bei einer Ultraschalluntersuchung der Leber gestellt. Auf eine Biopsie kann wegen des typischen Aussehens in der Regel verzichtet werden. Sollte bei unklarer Dignität eine Biopsie erwogen werden, so sollte diese wegen der Möglichkeit einer Ruptur in einem Leberzentrum erfolgen, insbesondere wenn der Tumor groß ist und nahe der Leberoberfläche liegt. (3)World J Surg. 1990 Jul-Aug;14(4):468-71. DOI: 10.1007/BF01658669.

Diagnostik

Leberhämangiom (Sonographie)
Großes Leberhämangiom (Sonographie)

Sonographie: Charakteristisch für ein Hämangiom ist ein homogen echoreicher, scharf begrenzter Bezirk. Kavernöse Hämangiome dagegen können auch relativ reflexarm sein. Bei Unsicherheit, z. B. wenn die Differenzialdiagnosen eines hepatozellulären Karzinoms, einer fokalen Mehrverfettung, einer Tumormetastase oder eines Hämangioendothelioms im Raum stehen, können eine Kontrastmittelsonographie, Computertomographie (CT) der Leber und MRT helfen, die Diagnose zu klären.

Die Kontrastmittel-Sonographie lässt bei einem größeren Hämangiom ein „Irisblendenphänomen“ erkennen: Das Kontrastmittel flutet von außen an und erreicht durch Ausbreitung vorn dort das Zentrum. Der Herd blasst anschließend gegenüber dem normalen Lebergewebe verzögert ab (siehe hier). Unter den verschiedenen Formen gibt es solche, die eine Kapsel aufweisen können, zystisch aussehen, durch Verkalkung von Einblutungen konkrementartige Schallschatten werfen oder durch Verfettungen reflexreich erscheinen.

Schwierig kann die Differenzialdiagnose werden, wenn in der Umgebung andere Leberherde, wie eine fokal noduläre Hyperplasie, erkennbar sind.

Leberhängangiom (MRT)
Leberhängangiom (MRT, t2-Wichtung)

Bildgebende Verfahren sind in Zweifelsfällen nur unzuverlässig geeignet, das gutartige Hämangiom von den malignen Gefäßtumoren zu unterscheiden. Laut einer Studie sind die differenzialdiagnostischen Kriterien in der Bildgebung für das Hämangiom, das epitheloide Hämangioendotheliom (HEHE) und das hepatische Angiosarkom (HAS) folgende: scharfe Begrenzung (88%, 84,6%, 31,6%), Einblutungen (4%, 30,8%, 36,8%) sowie zentripetale Zunahme der Kontrastierung bei Kontrastmittel gestützten Sonographie (100%, 46,2%, 68,4%). Beim Hämangiom war in dieser Studie damit eine Einblutung am seltensten und eine anfängliche Randkontrastierung am häufigsten. Wenn eine Einblutung zu erkennen ist, ist der Verdacht auf einen malignen Gefäßprozess in der Leber gegeben. (4)BMC Med Imaging. 2020 Jun 29;20(1):71. DOI: 10.1186/s12880-020-00465-4

Kontrollen

Zur Sicherheit werden bei der Diagnose eines Hämangioms anfangs sonographische Kontrolluntersuchungen durchgeführt, um ein Wachstum nicht zu übersehen. Wird nach 1/2 und 1 Jahr ein Wachstum festgestellt, so sollte die Möglichkeit eines malignen Gefäßtumors ausgeschlossen werden.

Epitheloides Hämangioendotheliom


→ Auf facebook informieren wir Sie über Neues und Interessantes!
→ Verwalten Sie Ihre Laborwerte mit der
Labor-App Blutwerte PRO – mit Lexikonfunktion.


Gefäßtumore in der Leber (Sonographie)
Drei große Gefäßtumore in der Leber im Ultraschallbild. Die Multiplizität lässt an ein epitheloides Hämangioendotheliom denken. In diesem Fall wäre eine histologische Klärung anzustreben.

Das hepatische epitheloide Hämangioendotheliom (HEHE) gehört zu den Sarkomen. Es ist eine sehr seltene vaskuläre Tumorbildung. Die Inzidenz wird mit 0,1–0,2 pro 100.000 Einwohner angegeben. Es macht 1 % aller primären bösartigen Neoplasien der Leber aus (5)Front Oncol. 2022 Feb 28;12:686650. DOI: 10.3389/fonc.2022.686650.. Definiert wird es als Weichgewebe-Gefäßtumor endothelialen Ursprungs. Bezüglich der Dignität liegt es zwischen dem gutartigem Hämangiom und dem malignen Angiosarkom. Es kommt nicht nur in der Leber, sondern auch in verschiedenen Weichgeweben vor.

Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 60 und 79 Jahren. Die Mehrzahl (30,8 %) der Tumoren befand sich in den Weichteilen und in der Haut, im Abdomen inkl. Leber (28 %), in den Atemwegen (19 %), in Knochen und Gelenken (8,6 %). Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate betrug in einer Auswertung 55,6 %. (6)J Oncol. 2022 Sep 16;2022:2349991. doi: 10.1155/2022/2349991.

Zum Zeitpunkt der Diagnose eines primären Hämangioendothelioms in der Leber liegen oft bereits Metastasen außerhalb der Leber vor (Lunge, Peritoneum, Lymphknoten, Knochen). Die späte Diagnose hängt mit der langen Symptomfreiheit zusammen.  (7)Cancer. 2006 Nov 1;107(9):2108-21. doi: 10.1002/cncr.22225

Typen und Charakteristika

In einer Untersuchung an zwanzig Patienten (12 Frauen und 8 Männer) mit einem Durchschnittsalter von 43,6 ± 13,6 Jahren wurden 3 Typen unterschieden: der Typ einzelner nodulärer Tumore (8/20, 40 %), ein multifokal nodulärer (10/20, 50 %) und ein diffuser Typ (2/20, 10 %). (8)Front Oncol. 2022 Feb 28;12:686650. doi: 10.3389/fonc.2022.686650. Der B-Mode-Ultraschall zeigte überwiegend (in 75 %) echoarme Läsionen sowie in 20 % eine heterogene Echogenität und in 5 % eine echoreiche (1/20,5 %) Struktur mit in 90 % regelmäßiger Form. Bei Kontrastmittelultraschall war der Rand anfangs hyperechogen, die Raumforderung in der portalen Spätphase hypoechogen. (9)Front Oncol. 2022 Feb 28;12:686650. DOI: 10.3389/fonc.2022.686650.

Blutschwämmchen der Leber im kindlichen Alter sind i. d. R. Hämangioendotheliome und können zu einem bedeutenden arteriovenösen Shunt und einer Rechtsherzbelastung führen. Es sollte einer Therapie zugeführt werden. (10)World J Surg. 1990 Jul-Aug;14(4):468-71. DOI: 10.1007/BF01658669.

Genetik

Im epitheloiden Hämangioendotheliom findet sich häufig eine Translokation, die zum CAMTA1-WWTR1-Fusionsprodukt führt. (11)Arch Pathol Lab Med. 2018; 142: 263-26 https://doi.org/10.5858/arpa.2016-0171-RS

Klinisches Bild

Das klinische Bild ist unspezifisch. Oft sind lange Zeit keine besonderen Symptome vorhanden. Bei großen Tumoren kann ein Druckgefühl im rechten Oberbauch entstehen. Eine Einblutung kann einen plötzlichen Schmerz verursachen und zur Diagnostik Anlass geben. Bei einem höhergradig malignen Verlauf kommt es zur Gewichtsabnahme. (12)Arch Pathol Lab Med. 2018 Feb;142(2):263-267. DOI: 10.5858/arpa.2016-0171-RS.

Histologie

Die Histologie eines verdächtigen Blutschwämmchens in der Leber soll im Zweifel Tumoren anderer Genese abgrenzen. In der Histologie eines malignen Hämangioendothelioms färbt sich das Tumorgewebe normalerweise positiv für vaskuläre Marker, wie für das FVIIRAg, CD31 und CD34, und negativ für Zytokeratine.  (13)Arch Pathol Lab Med. 2018; 142: 263-267https://doi.org/10.5858/arpa.2016-0171-RS Das Überleben stand in einer Untersuchung nicht im Zusammenhang mit einem der Endothelmarker CD31, ERG und CD34. (14)Cancers (Basel). 2023 Sep 1;15(17):4378. doi: 10.3390/cancers15174378

Behandlung

Die Behandlung eines Hämangioendothelioms erfolgt i. d. R. chirurgisch durch Resektion oder durch eine Lebertransplantation. (15)Cancer. 1999 Feb 1;85(3):562-82. DOI:  … Continue reading Die Indikation für eine operative Intervention kann wegen der langsamen Progredienz (Fortschreiten) auch noch bei bereits vorliegenden extrahepatischen Metastasen gestellt werden. Eine operative Behandlung oder eine gezielte Verödung (katheterbasierte transarterielle Embolisation z. B.  TACE, siehe hier) kommen bei einer multifokalen Ausbreitung nicht mehr immer infrage.

Die 5-Jahres-Überlebensrate lag in einer Zusammenstellung von 137 Fällen zwischen 12 und 86 Jahren mit einer Tumorgröße von 0.2–14 cm, bei denen in 27 % bereits Metastasen vorlagen, im Mittel bei 43 %. Alle Tumoren waren positiv für mindestens einen der Endothelmarker Faktor VIII-verwandtes Antigen [FVIII-RAg], CD34 und/oder CD31. (16)Cancer. 1999 Feb 1;85(3):562-82.

Eine Studienauswertung an insgesamt 229 Patienten zeigt, dass bei 26 % eine Chemotherapie, bei 33 % eine operative Behandlung (Keil-/Segment- oder Lapperesektion oder einer Lebertransplantation durchgeführt wurde. Die Fünfjahresüberlebensrate nach Operation betrug zwischen 66,5 und 90,5 %. (17)J Surg Oncol. 2022 Dec;126(8):1423-1429. DOI: 10.1002/jso.27066

Eine anerkannte Chemotherapie steht nicht zur Verfügung. Angewandt werden u. a. Doxorubicin, Vincristin, Interferon-α, 5-Fluorouracil, Thalidomid und Anti-VEGF-Antikörper. (18)Arch Pathol Lab Med. 2018 Feb;142(2):263-267. DOI: 10.5858/arpa.2016-0171-RS. (19)World J Clin Cases. 2022 Jun 16;10(17):5606-5619.


→ Auf facebook informieren wir Sie über Neues und Interessantes!
→ Verwalten Sie Ihre Laborwerte mit der
Labor-App Blutwerte PRO – mit Lexikonfunktion.


Verweise

Zum Seitenanfang und Inhaltsverzeichnis

Literatur[+]