EGIST

Artikel aktualisiert am 27. April 2021

EGIST ist das Akronym von „extragastrointestinaler Stromatumor“. Es handelt sich um einen bösartigen Tumor, der erst 1999 erstmalig beschrieben wurde. (1)Am J Surg Pathol. 1999 Sep; 23(9):1109-18 Er hebt sich vom häufigeren GIST durch seine Lokalisation in einem nicht dem Magendarmtrakt zugehörigen Organ ab, ist ihm aber histologisch sehr ähnlich.


Lokalisationen

Ein EGIST kann offenbar überall auftreten. (2)Semin Diagn Pathol. 2006 May;23(2):70-83. doi: 10.1053/j.semdp.2006.09.001 Beschrieben sind beispielsweise eine Lokalisation im jejunalen Mesenterium (3) 2018 Dec; 2018(12): rjy339. doi: 10.1093/jscr/rjy339, im Omentum (4)Transl Gastroenterol Hepatol. 2017; 2:116. Epub 2017 Dec 19., in der Wand der unteren Hohlvene (5)Surg Case Rep. 2017 Dec;3(1):53. doi: 10.1186/s40792-017-0329-8. , der Pleura (6)Oncol Lett. 2016 May;11(5):3135-3138. doi: 10.3892/ol.2016.4344. Epub 2016 Mar 17. PMID: 27123077, im Uterus (7)Int J Surg Case Rep. 2020;77:935-940. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.11.039. Epub 2020 Nov 11. PMID: … Continue reading, an der Prostata (8)Radiol Case Rep. 2020 Jun 2;15(8):1142-1148. doi: 10.1016/j.radcr.2020.05.003. eCollection 2020 … Continue reading, in der Bauchwand (9)Int J Surg Case Rep. 2011;2(8):253-5. doi: 10.1016/j.ijscr.2011.07.009. oder am Pankreas. (10)Case Rep Gastroenterol. 2018 Nov 22;12(3):671-678. doi: 10.1159/000494553. eCollection 2018 Sep-Dec.

Entstehung

Die Ursache und Entstehung eines eGIST ist weitgehend unbekannt.

Diagnosestellung

Die Diagnosestellung eines EGIST stellt immer noch eine Herausforderung dar. Denn er macht sich nicht durch eine spezifische Symtomatik bemerkbar. In bildgebenden Verfahren stellt er sich lediglich als eine solide Masse dar, deren Herkunft unsicher ist. Bei der Erstfeststellung ist der Tumor meist bereits relativ groß. Die raumfordernde Wirkung kann zu einer Symptomatik und führen und dadurch Anlass zur Diagnostik sein.

Die Histologie weist auf die Diagnose hin: der Tumor enthält typisch spindelartig wachsende epitheloide Tumorzellen, oft mit zentralen Nekrosen. Er ähnelt histologisch einem Leiomyosarkom, Schwannom oder sarkomatösen Mesotheliom (11)Int J Surg Case Rep. 2021 Jan;78:351-355. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.12.069. und lässt sich von ihm am ehesten durch genetische Analyse differenzieren (12)Gynecol Oncol. 2006 May;101(2):363-6. Auch gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind manchmal schwer von einem Leiomyosarkom zu unterscheiden; eine Arbeitsgruppe fand zwei Gene zur Unterscheidung (13)Proc Natl Acad Sci U S A. 2007 Feb 27;104(9):3414-9, was bei der Therapiewahl eine Bedeutung erlangen kann.

Der Tumor ist – wie eine GIST – typischerweise positiv auf CD117. (14)Semin Diagn Pathol. 2006 May;23(2):70-83. doi: 10.1053/j.semdp.2006.09.001 Spezifische Marker sind sonst nicht bekannt.

In einer Zusammenstellung von Fällen waren Männer und Frauen gleich verteilt (6 Frauen, 7 Männer); alle Fälle waren negativ auf Desmin, viele positiv auf CD34, wenige auf SMA. (15)Med Sci Monit. 2018 May 19;24:3301-3306. doi: 10.12659/MSM.907654. PMID: 29777611; PMCID: … Continue reading

Therapie

Therapieziel ist eine vollständige Entfernung des Tumors durch eine enbloc-Resektion. Wegen der hohen Rückfallrate wird meist eine anschließende Behandlungmit Imatnib durchgeführt. (16)Int J Surg Case Rep. 2021 Jan;78:351-355. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.12.069. (17)Indian J Nucl Med. 2020 Oct-Dec;35(4):350-352. doi: 10.4103/ijnm.IJNM_68_20. In geeigneten Fällen kann eine Imatinib-Vorbehandlung zu einer kurativen Resektabilität führen. (18)J Gastrointestin Liver Dis. 2013 Sep;22(3):329-32.

Die enge Verwandschaft zu gastrointestinalen Stromatumoren erklärt die gemeinsame hohe Ansprechrate auf Tyrosinkinasehemmer wie Imatinib.


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Verweise

 


Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).


 

 

 


Literatur

Literatur
1Am J Surg Pathol. 1999 Sep; 23(9):1109-18
2Semin Diagn Pathol. 2006 May;23(2):70-83. doi: 10.1053/j.semdp.2006.09.001
3 2018 Dec; 2018(12): rjy339. doi: 10.1093/jscr/rjy339
4Transl Gastroenterol Hepatol. 2017; 2:116. Epub 2017 Dec 19.
5Surg Case Rep. 2017 Dec;3(1):53. doi: 10.1186/s40792-017-0329-8.
6Oncol Lett. 2016 May;11(5):3135-3138. doi: 10.3892/ol.2016.4344. Epub 2016 Mar 17. PMID: 27123077
7Int J Surg Case Rep. 2020;77:935-940. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.11.039. Epub 2020 Nov 11. PMID: 33279439
8Radiol Case Rep. 2020 Jun 2;15(8):1142-1148. doi: 10.1016/j.radcr.2020.05.003. eCollection 2020 Aug. PMID: 32514326
9Int J Surg Case Rep. 2011;2(8):253-5. doi: 10.1016/j.ijscr.2011.07.009.
10Case Rep Gastroenterol. 2018 Nov 22;12(3):671-678. doi: 10.1159/000494553. eCollection 2018 Sep-Dec.
11Int J Surg Case Rep. 2021 Jan;78:351-355. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.12.069.
12Gynecol Oncol. 2006 May;101(2):363-6
13Proc Natl Acad Sci U S A. 2007 Feb 27;104(9):3414-9
14Semin Diagn Pathol. 2006 May;23(2):70-83. doi: 10.1053/j.semdp.2006.09.001
15Med Sci Monit. 2018 May 19;24:3301-3306. doi: 10.12659/MSM.907654. PMID: 29777611; PMCID: PMC5987612.
16Int J Surg Case Rep. 2021 Jan;78:351-355. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.12.069.
17Indian J Nucl Med. 2020 Oct-Dec;35(4):350-352. doi: 10.4103/ijnm.IJNM_68_20.
18J Gastrointestin Liver Dis. 2013 Sep;22(3):329-32.