Chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie

Die chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (engl.: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) ist eine besondere Form einer Nervenschädigung, die bei Patienten mit Zuckerkrankheit häufiger als bei der Normalbevölkerung vorkommt. Sie stellt eine wichtige Differenzialdiagnose zur bekannteren und häufigeren diabetischen sensomotorischen Polyneuropathie (DSP) dar.


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Ursache und Entwicklung

Die chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie wird heute als immunvermittelte Krankheit des peripheren Nervensystems angesehen. Durch einen Immunangriff kommt es zu einer Demyelinisierung peripherer Nerven; die Nervenscheiden werden zerstört. Die Nervenleitfähigkeit ist herabgesetzt und die Zeit bis zur Muskelkontraktion verlängert 1)Eur J Neurol. 2010 Mar;17(3):356-63.

Inzwischen wurden bei CIDP-Patienten Autoantikörper vom IgG4-Typ gegen paranodale Proteine (Contactin-1 (CNTN1) und Neurofascin-155 (NF155)) gefunden 2)Curr Opin Neurol. 2015 Oct;28(5):474-9, die auch diagnostisch eingesetzt werden können (s. u.). Die chronisch demyelinisierende Polyneuropathie kann daher als Autoimmunkrankheit aufgefasst werden.

Symptomatik

Die CIDP ist durch eine generelle Beeinträchtigung der Nervenleitungen gekennzeichnet, wobei die muskuläre Innervation ausgeprägter betroffen ist als die Sensibilität. Unter den sensiblen Qualitäten ist vor allem das Vibrationsempfinden betroffen. Die Schwäche der Muskulatur betrifft die Beine mehr als die Arme. Die Ausprägung der muskulären und sensiblen Störungen ist je nach Krankheitsstadium sehr unterschiedlich.

Differenzialdiagnosen

Die Differenzialdiagnose der CIDP zur sehr viel häufigeren diabetischen sensomotorischen Polyneuropathie (DSP) kann schwierig sein, da auch bei ihr eine milde Demyelinisierung vorkommen kann 3)Diabetes Care. 2013 Nov;36(11):3684-90.

Schwierig ist auch die Unterscheidung einer akut beginnenden chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie von einer akuten entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie 4)Brain. 2014 Aug;137(Pt 8):2155-63.

Zu den Differenzialdiagnosen der Neuropathien siehe hier.

Diagnostik

Die Diagnose einer CIDP beruht auf einer Reihe verschiedener Unterschiede (wie Laufzeit und Ausprägung), die jedoch alleine die Diagnose nicht sichern. So ist die Laufzeit der Neuropathie bei Patienten mit CIDP kürzer als die aufgrund einer DSP, und die Ausprägung (nach dem Toronto Clinical Neuropathy Score, TCNS) der Neuropathie bei CIDP ist zudem schwerer 5)Brain Behav. 2013 Nov;3(6):656-63.

Bei CIDP-Patienten werden

  • Autoantikörper vom IgG4-Typ gegen die paranodalen Proteine Contactin-1 (CNTN1) und Neurofascin-155 (NF155) 6)Curr Opin Neurol. 2015 Oct;28(5):474-9

gefunden. Sie können wahrscheinlich für eine diagnostische Sicherung verwendet werden.

Therapie

Die Therapie der CIDP zielt auf die Unterbrechung des Angriffs des Immunsystems auf die Nerven.

Gute Erfahrungen werden berichtet von intravenösem Immunglobulin (IVIg) und Kortikosteroiden, so dass sie derzeit zur Standardbehandlung gehören. In besonderen Fällen wird auch Plasmaaustausch (Plasmapherese) empfohlen 7)Eur J Neurol. 2010 Mar;17(3):356-63. In 2 behandlungsresistenten Fällen wurde berichtet, dass sich Rituximab als günstig erwiesen hat 8)Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015 Sep 3;2(5):e149. doi: 10.1212/NXI.0000000000000149. eCollection 2015.


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Verweise

 


Literatur   [ + ]

1, 7. Eur J Neurol. 2010 Mar;17(3):356-63
2, 6. Curr Opin Neurol. 2015 Oct;28(5):474-9
3. Diabetes Care. 2013 Nov;36(11):3684-90
4. Brain. 2014 Aug;137(Pt 8):2155-63
5. Brain Behav. 2013 Nov;3(6):656-63
8. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015 Sep 3;2(5):e149. doi: 10.1212/NXI.0000000000000149. eCollection 2015