Die Prognose der PBC (primäre biliäre Cholangitis) hängt von den erwartbaren Komplikationen ab. Deren statistische Wahrscheinlichkeit ist jedoch nicht genügend bekannt, um genaue individuelle Vorhersagen zu machen. Einige Aussagen lassen sich jedoch machen.
→ Primär biliäre Cholangitis
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Die Prognose der PBC hängt davon ab, zu welcher Gruppe der individuelle Patient gehört.
- Gruppe 1
Die Erkrankung verläuft asymptomatisch bei nachgewiesenen AMA und Cholestaseenzymen; die Lebenserwartung ist vermutlich normal.
- Gruppe 2
Es treten Symptome auf, jedoch noch keine Komplikationen; die Lebenserwartung (ohne Transplantation) beträgt ca. 5-10 Jahre; die Progredienz kann durch medikamentöse Therapie vermutlich günstig beeinflusst werden. Je nach Wirksamkeit von UDCA lassen sich wiederum 2 große Gruppen differenzieren: diejenigen, die ansprechen, haben wohl eine weitgehend normale Lebenserwartung. Für diejenigen mit Progredienz unter UDCA stehen keine Medikamente mit gesicherter Langzeitwirkung zur Verfügung. Möglicherweise wird Obeticholsäure die Lücke schließen und die Prognose dieser Gruppe verbessern.
- Gruppe 3
Diese Gruppe ist in der Regel therapieresistent. Zunehmender Ikterus und Zeichen der portalen Hypertension kennzeichnen das Endstadium der Erkrankung. In diesen Fällen kommt nur die Lebertransplantation als lebensverlängernde Therapie in Frage.
Der Mayo-Risikoindex berechnet aus Bilirubin- und Albuminkonzentration, Prothrombinzeit und Ödemstatus die Überlebenswahrscheinlichkeit von Patienten mit PBC. Er entspricht in seiner Aussage in etwa der anderer Scores. (1)Am J Gastroenterol. 2021 Jul 1;116(7):1514-1522. doi: 10.14309/ajg.0000000000001285
Progressionsmarker: Ein Marker, der eine Fortschreiten der PBC anzeigt, ist Autotaxin (ATX), ein Enzym, welches von sinusoidalen Leberzellen gebildet wird und mit einem Fortschreiten einer Vernarbung assoziiert ist. (2)Sci Rep. 2018 May 25;8(1):8159. doi: 10.1038/s41598-018-26531-0. PMID: 29802350; PMCID: PMC5970155.
Abhängigkeit von Alter und Symptomatik
- In einer Studie an 77 PBC-Patienten wurde herausgefunden, dass mit Hilfe einer Kombination von Serum-Albumin, ASAT, Gallensäuren und Prokollagen-III-Peptid das Stadium der Lebererkrankung abgeschätzt werden kann (3)Liver Int. 2008 Jul;28(6):787-97. So besagen ein erniedrigte Werte für Albumin, erhöhte Werte für ASAT, Gallensäuren und Prokollagen-III-Peptid im Blut, dass das Stadium der PBC schon fortgeschritten ist.
- Patienten, bei denen eine PBC im Alter > 65 Jahren entdeckt wird, haben eine etwa gleiche Lebenserwartung wie die entsprechende Normalbevölkerung (4)Gerontology. 1985;31(3):186-94.
- In einem Patientenkollektiv von 91 Patienten mit PBC, die mit einer asymptomatischen PBC diagnostiziert wurden, ist die Lebensspanne kürzer als in der Normalbevölkerung. Parameter, die es erlauben vorauszusagen, ob ein asymptomatischer Patient symptomatisch wird, wurden nicht gefunden (5)Am J Gastroenterol. 1999 Jan;94(1):47-53.
- Eine Schwedische PBC-Kohorte (86 Patienten) wurde 10 Jahre lang verfolgt: Im Beobachtungszeitraum starben 34 Patienten, von denen 28 einen symptomatischen Verlauf hatten. Von den Patienten, die beim Beginn der Studie Symptome zeigten, überlebten 50% den Beobachtungszeitraum von 10 Jahren (6)J Intern Med. 2000 Oct;248(4):292-8.
- In einem unselektierten Kollektiv von 1023 PBC-Patienten war die Wahrscheinlichkeit, an einem durch die Leberkrankheit bedingten Tod zu sterben, in der Altersgruppe über 65 Jahren etwas höher als in der Altersgruppe unter 65 Jahren (18% versus 13%) (7)Age Ageing. 2000 Jul;29(4):305-9.
- In einem PBC-Kollektiv von 770 Patienten waren 61% bei Diagnosestellung asymptomatisch. Diese Gruppe hatte in den Laborwerten und in der Histologie (mikroskopische Untersuchung einer Lebergewebsprobe) eine geringere Ausprägung der Erkrankung als die symptomatischen Patienten. Das mittlere Überleben war in beiden Gruppen ähnlich (9,6 Jahre versus 8,0 Jahre). Die Mehrzahl der primär asymptomatischen Patienten entwickelten Symptome im Laufe der Zeit: 50% nach 5 Jahren, 95% nach 20 Jahren; 45% blieben bis zum Lebensende asymptomatisch (8)Gut. 2004 Jun;53(6):865-70.
- In einer Studie an 39 chinesischen PBC-Patienten lag die Wahrscheinlichkeit, 5 Jahre zu überleben, bei 81%. Die Wahrscheinlichkeit lag bei denjenigen, die ein Serum-Albumin von über 35 g/l aufwiesen, höher als bei denjenigen, die niedrigere Werte hatten (9)Am J Gastroenterol. 2005 Oct;100(10):2205-11.
- Patienten mit makronodulärer Leberzirrhose haben laut einer Untersuchung einen längeren Krankheitsverlauf und eine längere Lebenserwartung sowie einen geringeren Gallengangsschwund als Patienten mit einer mikronodulären Zirrhose (10)Hepatol Res. 2006; 36: 188-194.
- In einem Kollektiv von 96 Taiwanesischen PBC-Patienten starben im Beobachtungszeitraum von etwa 50 Monaten 27. Ein wichtiger prognostischer Faktor für einen tödlichen Ausgang war eine Erniedrigung des Serum-Albumins, eine Erhöhung des Creatinins (Nierenwert) und des Bilirubins und eine Verlängerung der Prothrombinzeit (11)Int. 2008 Nov;28(9):1305-13.
- Die Sterberate (Mortalität) von PBC-Patienten über 55 Jahre, die keine Symptome aufweisen, entspricht etwa der der Normalbevölkerung. Auch wenn ältere Patienten oft ein fortgeschritteneres Krankheitsstadium aufweisen als jüngere, haben sie ein geringeres Risiko, an einem Leberversagen zu sterben (12)J Gastroenterol. 2009;44(9):1000-6.
- Anti-Prothrombin-IgM soll die Prognose der PBC verschlechtern (13)J Autoimmun. 2010 Feb;34(1):55-8.
- Starke Müdigkeit besagt, dass ein erhöhtes Risiko für eine Entwicklung der PBC in Richtung leberbedingte Komplikationen bzw. Transplantationsnotwendigkeit vorliegt (14)Björnsson E et al. Liver Int. 2009 Nov 17.
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Einfluss von UDCA
Die Standardtherapie der PBC ist UDCA. Es gibt jedoch eine Patientengruppe, die nicht ausreichend ansprechen. Die Prognose hängt mit dem individuellen Ansprechen zusammen.
- Ganz global wird in einem Review-Artikel festgestellt, dass bis zu 2 von 3 Patienten, die auf Urso (UDCA) in einer Dosis von 13-15 mg/kg/Tag ansprechen, eine normale Lebenserwartung haben (15)Semin Immunopathol. 2009 Sep;31(3):283-307.
- Patienten, die auf UDCA nach 1/2 Jahr mit einer Bilirubinsenkung reagieren, haben eine gute Prognose. Der Transplantationszeitpunkt lässt sich durch UDCA hinausschieben (16)Bonnand A.-M. et al. Hepatology 1999; 29: 39-43.
- Die Entwicklung einer Leberzirrhose unter UDCA-Therapie liegt nach 5 Jahren bei 4% für Stadium 1, 12% für Stadium 2 und 59% für Stadium 3 und nach 10 Jahren bei 17% für Stadium 1, 27% für Stadium 2 und 76% für Stadium 3 (17)Corpechot C et al. Gastroenterology 2002; 122: 652-658.
- In einer Auswertung von 7 Studien wurde herausgestellt, dass eine Langzeit-Therapie mit UDCA in der Lage ist, das transplantationsfreie Überleben zu verlängern und die histologische Progression zu verzögern (18)Am J Gastroenterol. 2006 Jul;101(7):1529-38.
- In einem Kollektiv von 297 PBC-Patienten war die 10-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit von Patienten unter UDCA-Therapie mit normalem Bilirubin und normalem Albumin im Serum vergleichbar der Normalbevölkerung (19)Am J Gastroenterol. 2006 Sep;101(9):2044-50.
- In einer Auswertung von Studien mit einer anderen statistischen Methode ergab keinen Vorteil von UDCA bezüglich transplantationsfreies Überleben (20)Am J Gastroenterol. 2007 Aug;102(8):1799-807 (21)Cochrane Database Syst Rev. 2008 Jul 16;(3):CD000551.
- In einem Kollektiv von 292 PBC-Patienten zeigten diejenigen, die unter der Behandlung mit UDCA mit der alkalischen Phosphatase nach 1 Jahr auf unter den 3-fachen Wert der oberen Normgrenze gesunken waren, ASAT (GOT) unter den 2-fachen Wert und Bilirubin unter 1 mg/dl ein transplantationsfreies Überleben über 10 Jahre von 90% (im Gegensatz zu 51% bei denjenigen, die diese Kriterien nicht erfüllten). Prognostische Faktoren für einen Tod oder eine Transplantation war insbesondere ein erhöhtes Bilirubin (22)Hepatology. 2008 Sep;48(3):871-7.
- In einem holländischen Kollektiv von 375 PBC-Patienten, die im Mittel 9,7 Jahre beobachtet wurden, war die Prognose für diejenigen, die vor Beginn einer UDCA-Therapie normale Bilirubin- und Albumin-Werte im Blut hatten, unter UDCA-Therapie vergleichbar mit der der Normalbevölkerung – gleich ob sie mit den Werten auf UDCA ansprachen oder nicht. Bei Patienten mit einer moderaten Pathologie der Laborwerte (leichte Erhöhung des Bilirubins, leichte Erniedrigung des Albumins), die auf UDCA ansprachen, hatten eine signifikant bessere Prognose als diejenigen, die nicht auf UDCA ansprachen (23)Gastroenterology. 2009 Apr;136(4):1281-7.
- Eine Abnahme der Gamma-GT-Werte um über 70% unter einer Urso-Therapie ist verbunden mit einem verminderten Risiko, PBC-bedingte Symptome zu entwickeln (24) J Gastroenterol. 2009;44(6):630-4.
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Literatur